ANCA相关性血管炎病例分析
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA阴性的ANCA相关性血管炎
ANCA阴性的ANCA相关性血管炎尽管嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎（EGPA）被认为是一种"ANCA 相关性血管炎"（AA V），但高达60% 的病例中ANCA 呈阴性。
在此，我们报告了一例临床综合征高度提示EGPA 但ANCA 血清学结果反复阴性的年轻男性病例，他最终在发现原发性系统性血管炎之前出现心脏骤停，随后接受了大剂量糖皮质激素和环磷酰胺的诱导治疗，并取得了成功。
该病例说明了普通医生对ANCA 阴性AA V 认识的重要性，以便将发病率和死亡率降至最低。
关键词：血管炎、ANCA、ANCA相关性血管炎、嗜酸性粒细胞性多血管炎病例介绍一位38岁的成人哮喘患者，因间歇性喘息和呼吸困难症状难以控制被转诊到呼吸科门诊。
他的哮喘在初始治疗中一直控制不佳，多次需要使用激素。
血液检查显示，外周嗜酸性粒细胞增多为1.10* 10^9/L，IgE空气过敏原分析阴性，过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）筛查和ANCA均为阴性。
尽管开始给予了孟鲁司特和吸入沙丁胺醇、以及氟替卡松/维兰特罗治疗，但呼气峰流速继续恶化。
他需要多次紧急住院接受支气管扩张剂雾化吸入和泼尼松龙治疗，剂量高达60 mg/天。
全身检查显示，他近期鼻塞加重，但全身其它情况良好。
外周嗜酸性粒细胞增多持续存在。
胸部高分辨率CT 显示斑片状磨玻璃影，伴局部树芽样改变，符合肺部感染，为此他被转诊进行支气管镜检查。
在停止口服激素2周后，他因呼吸困难再次急诊入院。
在急诊科发生了心肺骤停，骤停后CT肺血管造影（CTPA）显示大量心包积液和双肺多发实变灶（图1a），但没有发现肺栓塞。
血液检查显示，嗜酸性粒细胞增多，伴急性肾损伤，尿白蛋白肌酐比值升高至25.3 mg/mmol。
患者被送入ICU接受呼吸和肾脏支持治疗，并被诊断为嗜酸性粒细胞性肺炎。
CTPA后进行了支气管肺泡灌洗，MC&S感染阴性，细胞分类计数显示嗜酸性粒细胞30%。
再次ANCA检测结果仍为阴性。
ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例
1360Chin J Lab Diagn,Augusl,2020,Vol24,No.8型，其频率在不同人群中存在差异，泰国为1/5000,台湾为1/8000,香港为1/15620,我国大陆目前还没有进行大量样本的调查，仅在某些地区和民族较高，如福建地区频率约为1/8500,而云南少数民族拉祜族中的频率高达2.2%⑼。
当临床发现类孟买血型患者需要输血治疗时很难找到相合供者，对其家系，尤其是同胞兄妹间进行血型血清学调查，是寻找相合供者的重要途径。
在无法找到相同H抗原缺乏血型血液时，应根据血型血清学试验检测患者抗-A、抗-B、抗-H的实际情况，选择37C与患者血清反应最弱的ABO血型进行输血治疗[s'10-12j o参考文献：[1]Luo G,W&L»Wang Z,el al.The summary of FUT1and FUT2genotyping analysis in Chinese para-Bombay individuals including additional nine probands from Guangzhou in China]J].Transfusion,2013,53(12)：3224.[2]杨成民，刘进，赵桐茂.中华输血学[M].北京：人民卫生出版社,2017：55-73.[3]蔡晓红.林琳•陆晔玲，等.FUT1基因突变导致类孟买血型的分子机制[J].中华检验医学杂志,2015,38(11):765.[4J Patnaik SK.Helmberg W,Blumenfeld(X).B(；MUT：NCBI dbRBC database of allelic variations of genes encoding antigens of blood group systems[J].Nucleic Acids Research.2012»40(DI):DI023.[5]Fourali Z.Roy B.MiUan C,et al.A highly conserved region essential for NMD in the Upf2N-terminal domain[J].J Mol Biol.2014,426(22):3689.[6]Ji YL,Van dSCE.Red blood cell genotyping in China[J].ISBTScience Series,2016,11：55.[7]李勇，马学严.实用血液免疫学一血型理论和实验技术[M].北京：科学岀版社.2006:156.[8]吴远军.刘景春，刘兴玲，等.类孟买血型()h…/的血型血清学及家系调査[J]•第四军医大学学报.2006.19：177&[9]Cai XH,Fang CJ.Jin S*e t al.H blood-group deficiency has a highfrequency in mu Chinese[J].Transfus Med,2011,21(3)：209.基金项目：吉林省自然科学基金(2O16O1O1O17JC) *通讯作者口0]杨晓俊•谢海花，彭迎霞•等.类孟买血型鉴定与输血策略研究[J].中国输血杂志,2018,31(5):486.[11]向东，张雄民，朱自严，等.1例类孟买血型的鉴定及输血[J].中国输血杂志,2004,17(4):275.[12]张铭华，蒋向荣，曾丰，等.罕见的类孟买血型鉴定与病例分析[J].中国输血杂志，2004,17(5):348.(收稿日期:2019-11-30)文章编号：1007-4287(2020)08-1360-03ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例边慧中X张静2,杨佳慧2,徐晓华八(吉林大学中日联谊医院1.消化内科；2.肾病内科•吉林长春130033)ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmicanti-bodies associated vasculitis,AAV)合并肾损害起病急，疾病进展迅速，未经治疗患者肾存活率低，预后欠佳。
一例丙硫氧嘧啶引起ANCA相关性小血管炎病例分析 黄海花
病理讨论：患者痰中带血未减轻，肌酐入院后 （入院前176umol/L）有上升，排除感染可能后， 暂考虑激素加免疫抑制剂治疗，请各科会诊。
日期
HGB（ WBC
N%
Cr
Alb
CO2（mmol/L）
g/L） （*109）
(umol/L)
（g/L）
6.29
106
9.73
67.5
202
41
15.9
D2
7.9
肾穿病理结果
荧光：IgM++ C3 +~++，余阴性 肾穿组织可见26个肾小球，3个球硬化，其余肾小
球系膜细胞轻度增生，毛细血管襻明显破坏，其 中12个细胞纤维性新月体形成，2个节段性硬化， 部分缺血性皱缩。肾小管上皮细胞颗粒状变性， 多灶状及片状萎缩，肾间质多灶状淋巴及单核细 胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚，管腔狭窄。
10mg bid
酒石酸 美托洛尔
12.5mg tid
尿毒清颗粒
10mg tid
百令胶囊
2.5mg tid黄葵胶囊ຫໍສະໝຸດ 呋塞米水碳酸氢钠片
2.5mg tid 10mg bid
1g tid
用药情况
药物
D1D5
D6
D7
D8
D9
D10
-
D14
D13
D15
D16
D17
D18
D19 D22
D23D26
D 27
D 2830
ANCA的分类和靶抗原
C-ANCA
P-ANCA
间接免疫荧光法 中性粒细胞呈胞
(IIF)
质弥漫性分布的
均匀的颗粒样染
色，称之为胞质 型ANCA
ANCA相关性血管炎病例汇报
〉 ___.05.31 〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背
动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背 动脉反向血流消失。
诊疗经过：主要治疗（1）
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制
物； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
ANCA 相关性血管炎简介：
〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免 疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功 能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。
〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙 硫氧嘧啶等）共同作用的结果。
病史简介：
辅助检查： （___.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺 炎症较前（___.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 （___.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+， 尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降 解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L， 间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功能：尿素氮 62.00 mmol/L， 肌酐 909.27 umol/L。
病例讨论ANCA相关性血管炎
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我科继续完善检查：
1.血常规：白细胞 17.82 X10^9/L
↑ 中性粒细胞百分数 77.9 % ↑，
红细胞 3.40X 10^12/L ↓，血红
蛋白 96.0 g/L ↓，血小板 394
X10^9/L ↑；
病史回顾
2.超敏C反应蛋白 62.9 mg/L ↑， 降钙素原 0.25 ng/ml ；
➢ 心尖区可闻及2级收缩期吹风样杂音；
➢ 右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；
➢ 双下肢胫前轻度凹陷性水肿。
5
四、入院检查资料： ➢昆华医院胸部CT提示；“1、慢 性支气管炎，肺气肿CT征象；2、 双肺条片状密度增高影，多考虑
病史介绍
慢性感染性病变；3、双侧胸腔 少量积液； ➢昆华医院：血常规提示白细胞 16.6X10^9/l，中性粒细胞绝对 值14.65X10^9/l”，血沉15mm/h， CRP30mg/l ➢2017-4-4我院床旁胸片：1、双 肺纹理增多、紊乱，双肺野点片 状密度增高模糊影，渗出性病灶 影；
治疗前后血象变化
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出院诊断：
1.ANCA相关性血管炎；2. 继发性抗磷脂综合征；3、 慢性支气管炎急性发作；4.
病史回顾
肺气肿;5.双下肺肺炎并胸 前积液；6.低蛋白血症；7. 类白细胞反应；8.低T3综合 征；9.高血压2级 极高危组； 10.外周动脉粥样硬化；11. 老年性脑改变；12.双肾多 发囊肿；13.胆囊结石并胆 囊炎；14.轻度贫血；15.腹 壁瘤切除术后；16.人工髋 关节置换术后。
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效果评估： 经头孢哌酮舒巴坦抗感染治
疗1周，患者仍反复发热，最高 体温达38.5℃。
病史回顾
发热原因：抗生素覆盖不全？ 结核？肿瘤？风湿免疫结缔组织 疾病？
老年ANCA相关性血管炎2例分析
老年ANCA相关性血管炎2例分析目的对ANC A 相关性血管炎进行分析，以提高对该病的认知。
方法对2013年入住我科确诊ANCA相关性血管炎的2例患者的具体临床资料进行分析。
结果ANCA是原发性血管炎的较特异性诊断工具，但对于ANCA相关性血管炎的诊断仍需结合临床及病理。
结论ANCA相关性血管炎其临床表现具有复杂性、多样性，提高ANCA相关性血管炎的认识，早期诊断及治疗，可以大大改善疾病的预后。
标签：ANCA；血管炎；老年；间质性肺炎ANCA相关性血管炎（ANCA associated systemic Vasculitis，AASV）见年来逐渐受到越来越多的关注。
主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulo-matosis，WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscop icpolyangilitis，MPA）。
本病多见于老年患者，高峰发病年龄为55～70岁[1]。
临床上常有肺、肾受累，发热及皮疹临床上也较常见。
病理变化上主要是小血管（包括微小静脉、毛细血管、小动脉）的坏死性血管炎。
血清检查表现为ANCA阳性。
其中MPA常表现为坏死性肾小球肾炎及肺毛细血管炎。
临床上以血尿和咯血为主要表现。
80%的患者p-ANCA阳性。
现就我科遇到2例70岁以上老年ANCA相关性血管炎患者报道如下：1临床资料病例1：男，79岁，因”间断发热伴纳差1月余”于2013年3月1日入住我科。
患者入院前1月出现发热，最高体温38.5℃，伴有纳差、恶心，体重减轻约2kg。
既往体健。
查体：体温38.0℃，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心脏（-），腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未扪及，双下肢无水肿。
辅助检查：血常规WBC 11.5×109/L N 86.1% RBC 2.91×1012/L Hb86g/L 尿常规（-）CRP 101mg/L 血沉50mm 肝肾功能（-）ANA（-）。
胸部CT可见双肺多发片状高密度影，考虑双肺炎症，腹部彩超：未见异常。
ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。
ANCA是其血清学诊断工具。
C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。
我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。
一、临床和病理特点1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天，发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。
☐ 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。
2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。
2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。
☐3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。
☐4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。
☐5、家族史：否认家族类似疾病史。
6、体格检查☐T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg☐体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。
ANCA相关性血管炎肺部表现42例临床分析
ANCA相关性血管炎肺部表现42例临床分析摘要】目的：分析有ANCA相关性血管炎肺部表现临床特征，总结诊治经验。
方法：2013年2月-2015年12月，医院收治 ANCA相关性血管炎患者42例，患者均进行详细的抗体检测、实验室检查、肺影像学检查，所有患者都采用激素为主的治疗，联合血透24例。
结果：可伴发热、乏力、体重下降，除肺间质损害外，还可见肺部感染、肾、关节、胃肠道、神经、皮肤、心脏损害，实验室检查发生率50%以上包括血红蛋白降低、血清白蛋白下降、血沉加快、血肌酐与血尿素氮水平上升、尿红细胞计数阳性、尿蛋白阳；肺部影像学占1/2以上表现条索斑片影；单纯肺损伤不伴肾损害血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数高于伴肾损害者，差异有统计学意义（P＜0.05）；绝大多数患者治疗后，肺部病变吸收。
结论：ANCA相关性血管炎肺部表现呈多样化，其中条索斑片影作为常见，常合并肾损害，对于伴肾损伤的患者，病情更重，常合并贫血等表现。
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体；血管炎；肺部【中图分类号】R593.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）16-0130-02抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，肺部是该病的主要受累器官之一，也是患者死亡的主要原因[1]。
但 ANCA相关性血管炎肺部往往复杂多变，缺乏特异性，从而导致误漏诊。
本次研究试分析 ANCA相关性血管炎肺部表现，为疾病诊治提供依据。
1.资料及方法1.1 一般资料2013年2月-2015年12月，医院收治 ANCA相关性血管炎患者42例，其中男17例，女25例。
年龄56～87岁，平均（62.4±12.4）岁。
纳入标准：①ANCA阳性；②有点像的AAV临床表现，多器官受累；③知情同意；④临床资料完整。
排除标准：①其它免疫性疾病，如类风湿性关节炎；②恶性肿瘤；③继发性血管炎。
1.2 方法患者均进行详细的抗体检测，包括中央胞浆型ANCA的靶抗原蛋白酶3（PR3）、ANCA（p-ANCA）为主要把抗原髓过氧化物酶，采用免疫荧光法、特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA。
53例ANCA相关性血管炎的临床分析
53例ANCA相关性血管炎的临床分析方琳【摘要】目的回顾性分析中南大学湘雅三医院肾脏风湿免疫科近3年确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)患者的临床资料,提高对本病的认识.方法随机选取从2016年1月至2018年9月首次确诊AASV患者53例,对其一般资料、首发症状、临床表现、实验室检查、特殊检查、治疗方案及疗效等方面进行回顾性分析.结果 53例AASV患者发病年龄(55.6±15.2)岁,男女之比为2.3:1.53,AASV患者中韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)5例,显微镜下多血管炎(Microscopic Polyangitis,MPA)12例,变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)1例;没有具体分型35例.结论 AASV肾脏是最易受累的脏器.ANCA检查能显著降低漏诊率和误诊率,血常规、ESR、肾活检等对本病的诊断和判断严重度有重要价值.激素+环磷酰胺是本病治疗的基础,大剂量丙种球蛋白、血浆置换以及积极的透析治疗能改善病情、降低死亡率.【期刊名称】《岳阳职业技术学院学报》【年(卷),期】2019(034)003【总页数】5页(P52-56)【关键词】ANCA;ANCA相关性小血管炎;回顾性临床分析;肾损害;间质性肺炎【作者】方琳【作者单位】岳阳职业技术学院护理学院,湖南岳阳 414000【正文语种】中文【中图分类】R593.27近年来，随着系统性血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody，ANCA）的发现，国内陆续自各大医院开始进行核周型ANCA（Perinuclear antineutrophil Cytoplasmic antibodies，P-ANCA）、细胞胞浆型ANCA（Cytoplasmic antineutrophil Cytoplasmic antibodies，C-ANCA）、髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）、蛋白酶3（Proteinase3，PR3）及抗核抗体(Antinuclear antibody,ANA)联合检测的应用，AASV 病例报道逐渐增多。
ANCA相关性小血管炎患者
ANCA相关性小血管炎患者目的分析以不明原因发热（FUO）为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点。
方法选取2013年5月～2015年3月我院收治的以FUO为主要表现并被确诊为ANCA相关性小血管炎患者24例作为研究对象，均行辅助检查，分析患者的临床特点。
结果①从患者发热程度来看，主要表现为低热、中度发热，另外还出现乏力、呼吸困难、双下肢浮肿等症状。
②从患者的辅助检查结果来看，24例患者均存在不同程度的贫血，其中合并溶血性贫血6例；血小板均正常；中粒细胞、血浆白蛋白正常各2例，其余均高于正常值；谷丙转氨酶增高8例，出现蛋白尿10例。
⑤从患者的影像学检查结果来看，出现肺间质改变10例，双肺多发结节空洞影8例，肺内毛玻璃样影6例。
④本组24例患者中，放弃治疗2例，因肾脏衰竭抢救无效死亡2例，其余患者均好转。
结论对于以FUO起病的ANCA相关性小血管炎患者，其临床表现缺乏特征性，在疾病发展中会累及肾脏、呼吸系统等，需及时诊断并给予治疗，降低死亡率。
标签：不明原因发热；临床分析；ANCA发热是临床上较为常见的一种症状，与多种疾病有关。
其中，FUO是一个疑难症，其病因诊断是世界性难题，有文献报道，其中约有10%的FUO患者最终不能明确病因。
通常情况，FUO常见病因有四类，即结缔组织病、感染病、恶性肿瘤、血液病。
近年来，受多方面因素的影响，结缔组织病的发病率较之前明显提升，且成为FUO的首要原因，严重影响人们的身体健康。
本文主要分析ANCA相关性小血管炎以FUO为主要表现患者的临床特点，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2013年5月～2015年3月我院收治的以FUO为主要表现并被确诊为ANCA相关性小血管炎患者24例，为研究对象，其中男13例，女11例；年龄23～76岁，平均年龄（53.26±18.26）岁。
1.2方法1.2.1调查与患者及其家属沟通，了解患者的基本情况，包括性别、年龄、疾病史、临床表现等。
ANCA相关性肺血管炎误诊为肺炎的2例报告
ANCA相关性肺血管炎误诊为肺炎的2例报告ANCA相关性肺血管炎的临床表现复杂多样，特异性差，常被误诊为炎症、结核、肿瘤、结节病等其他疾病，以致延误治疗时机，最终导致死亡。
本文回顾性分析误诊为肺炎的2例ANCA相关性肺血管炎的临床表现、辅助检查及诊治经过，以引起临床医师对本病的认识和减少误诊率。
病例1：女，72岁，以“间断性发热、呼吸困难1个月，加重4天”为主诉于入住我院。
患者入院前1个月开始无明显诱因出现发热，咳嗽，体温38℃左右，口服“感冒药”2天无效。
前往其他医院检查诊断“肺炎”，静脉输液4天，应用头孢呋辛纳1.5g，日2次，病情稍好转，无明显发热，仍有咳嗽，少量咳痰。
后又出现发热，咳嗽，其他医院检查考虑：肺水肿，肺结核及肺部真菌感染，抗真菌治疗，强心，利尿等等2周，效果差。
4天前再次出现发热，呼吸困难，未测体温，自行口服“感冒药”后热退，以活动后呼吸困难明显，偶伴咳嗽，无明显咳痰。
既往2型糖尿病病史8年。
查体：体温 37.8℃，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心脏（-），上腹部（-），双下肢无水肿。
辅助检查：入院后血气分析：FiO2 41%时，PH7.51，PaO2 43mmHg，PaCO2 34mmHg，HCO3-27.1mmol/L。
血常规WBC 11.21×10ˆ9/L，N% 77.91%，RBC 2.83×10ˆ12/L，Hb 86g/L。
尿常规 WBC 23.44/HPF，细菌 126.47/HPF，尿蛋白2+，尿葡萄糖2+。
ESR 92.6mm/H。
肾功：BUN 8.6mmol/L，CREA 111mmol/L。
CRP 238.98mg/L。
肝功能（-），ANA（-）。
胸部CT可见双肺布满片状及磨玻璃样影，密度不均匀。
痰细菌培养+药敏示白色念珠菌。
心脏彩超示主动脉瓣前向血流偏高伴轻度关闭不全，轻度三尖瓣反流，轻度肺动脉高压。
腹部彩超未见明显异常。
入院后在我院ICU误诊为“肺炎，呼吸衰竭，急性呼吸窘迫综合征”，予患者“莫西沙星+亚胺培南+氟康唑”抗感染治5天，体温有所下降，呼吸困难有所缓解，后转普通病房继续抗感染治疗，但病情逐渐恶化。
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（或）血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性
血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周 围组织。肾活检示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，皮肤活 检示白细胞破碎性血管炎。
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治疗及预后： 对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效
不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治
疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）12mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对 危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选 的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。 对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg， 维持至病情缓解。
临床表现
（一）早期表现 为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、 关节痛和肌痛等。 （二）特异性表现
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上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现
为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、
脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃
疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔， 甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。
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辅助检查 • 血常规:WBC 12.4×109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.03×1012/L、HGB 88g/L、 PLT 406×109/L 。 • 血离子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。 • 肝功能示白蛋白 23.3g/L • C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查 91.7mm/h）
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• 胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩 变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两 肺间质性病变。 • 革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌 • CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。 • 动脉血气分析(FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg ，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/L，SPO2 97%
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激素治疗的不良反应 5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于 儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。 6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控
制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药
。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。 7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。
3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、 心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中 约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢 神经炎、癫痫发作或精神异常。
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诊断：
早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺 脏的CT扫描有助于诊断。 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类诊断标准 1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。 有2项阳性即可诊断为GPA.
进一步检查结果
复查胸部及上腹部CT：1、双肺肺气肿伴两肺间质性病变， 右肺下叶小结节影 2、心包及双侧胸腔少量积液 3、肝脏、 左肾小囊肿，盆腔少量积液。
鼻窦CT:双侧上颌窦炎症，纤维喉镜：鼻腔有新生物 （右），鼻中隔偏曲，鼻窦炎，活检：倾向于炎症性病变。 石蜡：慢性炎症。
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激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓解，患者血压 达160/76mmHg,考虑与使用激素有关，予以硝苯地平缓释 片对症治疗。 复查血常规： WBC 11×109/L 、N% 78.9% 、HGB
100g/L、PLT 314×109/L 、hsCRP 17.98mg/L。肝功能
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肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸 痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变， X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔 积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。
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肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，
示白蛋白37g/L,肾功能示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)、CRE 155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未 见明显异常。
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复查胸部CT:1、两侧少量胸腔积液；2、两肺肺气肿、 间质性病变和少量纤维化病变；3、纵隔淋巴结钙化， 主动脉硬化；4、心脏轻度增加，心包少量积液；5、肝 脏多发囊肿。
示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、
CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。 结核相关检查： T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆 菌。 真菌相关检查：真菌1，3-β -D葡聚糖检测176.4pg/ml (<100）
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激素治疗的不良反应 1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造 成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝 2、诱发或者加重感染。
3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水
盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、
多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。
4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高 引起高血压和动脉粥样硬化。
表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导
致肾衰竭。
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其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角
膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者
眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物， 神经性耳聋和传导障碍；
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2、右肺下叶结节原因：炎
3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙） 4、低蛋 5、骨质疏松？
鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实 体肿瘤）、结缔组织疾病
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治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电 解质、营养支持等对症治疗。
进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标
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肉芽肿性多血管炎（GPA）
原称为韦格纳肉芽肿（WG）是一种病因未明的，坏死性
肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，
上下呼吸道及肾最常受累。 GPA在临床上并不少见。发病率为每年0.4/10万，任何
年龄均可发生，30-50岁多见，男女比例1.6：1，。早期病
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对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦 考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂 如利妥昔单抗等。
因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明
显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断， 未经合理治疗者，死亡率仍很高。
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肿瘤相关检查：MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显 像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标： 未见明显异常。骨髓细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。免疫球 蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。
免疫相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体1：10核周型ANCA 阳
性，抗髓过氧化物酶抗体 阳性。
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最终诊断：
1、ANCA相关性血管炎； 2、电解质紊乱：低钾低钠低氯低钙低磷； 3、低蛋白血症； 4、骨质疏松； 5、中度贫血； 6、营养不良； 7、肝囊肿； 8、左肾小囊肿。
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治疗方案：给予甲泼尼龙80mg 静滴，3天后换为40mg，10 天后改为16mg口服，每天1次，用药期间给予抑酸、保护胃 黏膜治疗，患者有输血指针，输入去白细胞悬浮红细胞 2U, 予以输免疫球蛋白提高免疫力，输入白蛋白纠正低蛋白血 症。
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辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-1110胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密 度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸 部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝 实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？ 2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超： 脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L 、GGT 84U/L.
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结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及 心肌酶谱未见明显异常，正常心电图， 尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。
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入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？
诊断： 1、社区获得性肺炎？ 症？ 白血症