护理查房 线粒体脑肌病

护理查房---线粒体脑肌病
时间：月日
地点：护士办公室
题目:线粒体脑肌病的护理
主查：A
主持人：B
参加人数：11人
B：线粒体肌病为氧化磷酸化脱偶联引起，是能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳。

如病变以侵犯骨骼肌为主，称为线粒体肌病；如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。

下面以28床为例介绍一下本病的特点，由孙颖颖汇报病例。

A：28床李-- 女性24 岁因反复发作性左侧肢体麻木、抽搐5年加重伴左侧肢体无力5天入院。

查体：T：37.2℃ P：59次/
分 R：16次/分 Bp：101/61mmHg,神志清，精神差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射存在。

左侧面部浅感觉减退。

右侧肢体肌力正常，左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅱ级。

左侧肢体浅感觉减退，左侧病理征（+）。

辅助检查：颅脑扫描示右侧额颞顶枕叶、左侧小脑半球多发异常信号。

护士长：下面由D介绍一下线粒体脑肌病的临床表现。

D：1、线粒体肌病：多在20岁左右起病，男女均可受累。

临床上以骨骼肌极度不能耐受疲劳为主要特征，往往轻度活动后即感疲乏，休息后好转，常伴有肌肉酸痛及压痛，但肌萎缩少见。

2、线粒体脑肌病:包括（1）慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）:多在儿童时起病。

首发症状为眼睑下垂，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍。

（2）Kearns-Sayre综合征(KSS)：表现为三联征：20岁前起病、CPEO、视网膜色素变性。

（3）线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征.（4）肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维（MERRS）综合征：特征为肌阵挛性癫痫发作、四肢近端无力。

护士长：下面由杜琳琳讲一下本病的辅助检查。

C：. 1、血生化检查：(1)血乳酸、丙酮酸最小运动量试验:约80%病人阳性，即运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常。

（2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。

2、肌肉活检:可见肌细胞内线粒体堆积 3、头颅CT或MRI ：白质脑病，基底节钙化，脑软化和脑萎缩。

4、肌电图：为肌源性损害或神经源性损害。

护士长：下面由D讲一下该病的治疗原则。

D：目前无特效治疗，可给予ATP、辅酶Q10和大量B族维生素
等以供应机体能量;对丙酮酸羧化酶缺失的患者则推荐高蛋白、高碳水化合物和低脂肪饮食。

护士长：下面由F:讲一下本病的护理措施。

F:1、心理护理：做好病人的心理护理，消除紧张焦虑，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

2.饮食护理：给予高热量、高蛋白、高碳水化合物和低脂肪易消化的饮食。

3.康复锻炼：进行适当的肢体运动锻炼，经常活动躯体的各个关节，但活动强度和幅度不可过大。

4.用药护理；按时遵医嘱服药，将药物的作用及不良反应交代给患者及家属，以取得配合。

护士长：今天大家都讲的比较详细，使我们对线粒体脑肌病的临床表现、治疗、及护理措施有了一定了解，希望大家将知识应用于工作中更好的为患者服务。