大动脉炎 ppt课件
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竭， 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉 瓣第二音亢进
大动脉炎
12
临床诊断标准美国风湿学会1990
1. 起病年龄小于40岁 2. 肢体间歇性运动障碍 3. 肱动脉搏动减弱 4. 双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 5. 锁骨下动脉或主动脉杂音
Hale Waihona Puke Baidu6. 主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞 的影像学证据
❖可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状
大动脉炎
10
腹主动脉上部狭窄累及肾动脉
❖ 高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压 脑病或心力衰竭
❖ 少数有肾炎症状：血尿、蛋白尿和肾功能障 碍
大动脉炎
11
肺动脉
❖ 合并肺动脉受累并不少见，约占5 0 % ❖ 单纯肺动脉受累罕见 ❖ 肺动脉高压大多为一种晚期并发症 ❖ 临床上出现心悸、 气短较多，重者心功能衰
大动脉炎
2
❖ 多发于年轻女性，男女均可患病
❖ 最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在 40岁以后出现症状
❖ 患病率约2.6/100万
❖ 病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫 损伤所致
❖ 病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉 及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉， 其 次为颈总动脉
大动脉炎
伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎， Reiter综合症 ( 非淋病性关节炎/ 结膜炎和尿道炎) ，炎性肠 病，系统性狼疮，系统性硬化症等
大动脉炎
6
晚期临床表现
❖ 动脉病变部位 ❖ 动脉狭窄及局部缺血程度 ❖ 侧支循环多少 ❖ 是否合并高血压
大动脉炎
7
主动脉弓或锁骨下动脉狭窄
❖ 无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧 上肢无力、 发凉、 酸麻或疼痛等上肢缺血症状
❖ 具备其中三条的患者即可确诊
大动脉炎
13
B超
❖ 血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性 ❖ 病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成 ❖ 横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉”
状
❖ 优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地 显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程
❖ 非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表 现消失
大动脉炎
18
❖ ESR在72％的活动期大动脉炎患者中有明显 的升高，然而在56％的非活动期的患者中仍 表现为升高
❖ CRP则在大约50％的活动期患者中升高
❖ 缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已 经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管 管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有 限
大动脉炎
15
病理表现
❖ 早期：动脉周围炎及动脉外膜炎 ❖ 逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增
生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、 血管腔变细 ❖ 后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血 栓形成，以至全部闭塞
度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连 的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果
❖ 缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、 肾动脉、 肺
动脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不
清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结
果
大动脉炎
14
血管造影
❖ 详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程 度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立 的情况
3
临床分型Lupi—Herrera
❖ 头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支 ❖ 胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉 ❖ 广泛型：具有上述2种类型的临床特征 ❖ 肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受
累
大动脉炎
4
❖ 头臂动脉受累最多
❖ 左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉 (25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可 以累及到肺动脉
大动脉炎
5
早期临床表现
❖ 全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌
痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等
❖ 大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20% ❖ 男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以
脑梗死起病
❖ 并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症 ，
大动脉炎
16
疾病活动判断
1. 血沉( E S R ) 2. 白细胞( WB C ) 计数 3. 球蛋白( α2和γ球蛋白) 4. C反应蛋白( C R P ) 5. 抗链球菌溶血素“O” ( A S O ) 6. 血清抗主动脉抗体
❖ 以上6项检查中，如果有5项( 特别是后5 项) 结果增高，即 提示疾病正处于活动期。在瘫痕期，血清抗主动脉抗体大 多转为阴性
大动脉炎 Takayasu arteritis
2010-11
大动脉炎
1
❖ 多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性 大动脉炎/高安病
❖ 多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动 脉及其分支的慢性进行性炎性疾病
❖ 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病 变的21岁女性患者
❖ 一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失 ❖ 眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉
硬化及静脉扩张
大动脉炎
9
胸或腹主动脉狭窄
❖ 下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性 跋行
❖ 下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或 测不出
❖ 胸或腹部可听到血管性杂音
❖胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩 胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音
❖ 一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不 到
❖ 足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高
❖ 颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来 回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤
❖ 升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心肌病、 主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭
大动脉炎
8
颈总动脉狭窄
❖ 头部缺血性症状：眩晕、 头痛、 视力减退、 甚至发生晕厥、 抽搐、 偏瘫及昏迷
❖ 有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性， I g A和I g m及C I C ( 循环免疫复合物) 增加
大动脉炎
17
病理学检查——TA活动性的金标准
❖ 活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围 组织可出现炎症表现
❖ 微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、 浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂， 内膜增厚
大动脉炎
12
临床诊断标准美国风湿学会1990
1. 起病年龄小于40岁 2. 肢体间歇性运动障碍 3. 肱动脉搏动减弱 4. 双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 5. 锁骨下动脉或主动脉杂音
Hale Waihona Puke Baidu6. 主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞 的影像学证据
❖可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状
大动脉炎
10
腹主动脉上部狭窄累及肾动脉
❖ 高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压 脑病或心力衰竭
❖ 少数有肾炎症状：血尿、蛋白尿和肾功能障 碍
大动脉炎
11
肺动脉
❖ 合并肺动脉受累并不少见，约占5 0 % ❖ 单纯肺动脉受累罕见 ❖ 肺动脉高压大多为一种晚期并发症 ❖ 临床上出现心悸、 气短较多，重者心功能衰
大动脉炎
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❖ 多发于年轻女性，男女均可患病
❖ 最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在 40岁以后出现症状
❖ 患病率约2.6/100万
❖ 病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫 损伤所致
❖ 病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉 及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉， 其 次为颈总动脉
大动脉炎
伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎， Reiter综合症 ( 非淋病性关节炎/ 结膜炎和尿道炎) ，炎性肠 病，系统性狼疮，系统性硬化症等
大动脉炎
6
晚期临床表现
❖ 动脉病变部位 ❖ 动脉狭窄及局部缺血程度 ❖ 侧支循环多少 ❖ 是否合并高血压
大动脉炎
7
主动脉弓或锁骨下动脉狭窄
❖ 无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧 上肢无力、 发凉、 酸麻或疼痛等上肢缺血症状
❖ 具备其中三条的患者即可确诊
大动脉炎
13
B超
❖ 血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性 ❖ 病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成 ❖ 横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉”
状
❖ 优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地 显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程
❖ 非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表 现消失
大动脉炎
18
❖ ESR在72％的活动期大动脉炎患者中有明显 的升高，然而在56％的非活动期的患者中仍 表现为升高
❖ CRP则在大约50％的活动期患者中升高
❖ 缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已 经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管 管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有 限
大动脉炎
15
病理表现
❖ 早期：动脉周围炎及动脉外膜炎 ❖ 逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增
生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、 血管腔变细 ❖ 后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血 栓形成，以至全部闭塞
度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连 的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果
❖ 缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、 肾动脉、 肺
动脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不
清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结
果
大动脉炎
14
血管造影
❖ 详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程 度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立 的情况
3
临床分型Lupi—Herrera
❖ 头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支 ❖ 胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉 ❖ 广泛型：具有上述2种类型的临床特征 ❖ 肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受
累
大动脉炎
4
❖ 头臂动脉受累最多
❖ 左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉 (25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可 以累及到肺动脉
大动脉炎
5
早期临床表现
❖ 全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌
痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等
❖ 大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20% ❖ 男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以
脑梗死起病
❖ 并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症 ，
大动脉炎
16
疾病活动判断
1. 血沉( E S R ) 2. 白细胞( WB C ) 计数 3. 球蛋白( α2和γ球蛋白) 4. C反应蛋白( C R P ) 5. 抗链球菌溶血素“O” ( A S O ) 6. 血清抗主动脉抗体
❖ 以上6项检查中，如果有5项( 特别是后5 项) 结果增高，即 提示疾病正处于活动期。在瘫痕期，血清抗主动脉抗体大 多转为阴性
大动脉炎 Takayasu arteritis
2010-11
大动脉炎
1
❖ 多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性 大动脉炎/高安病
❖ 多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动 脉及其分支的慢性进行性炎性疾病
❖ 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病 变的21岁女性患者
❖ 一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失 ❖ 眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉
硬化及静脉扩张
大动脉炎
9
胸或腹主动脉狭窄
❖ 下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性 跋行
❖ 下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或 测不出
❖ 胸或腹部可听到血管性杂音
❖胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩 胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音
❖ 一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不 到
❖ 足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高
❖ 颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来 回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤
❖ 升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心肌病、 主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭
大动脉炎
8
颈总动脉狭窄
❖ 头部缺血性症状：眩晕、 头痛、 视力减退、 甚至发生晕厥、 抽搐、 偏瘫及昏迷
❖ 有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性， I g A和I g m及C I C ( 循环免疫复合物) 增加
大动脉炎
17
病理学检查——TA活动性的金标准
❖ 活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围 组织可出现炎症表现
❖ 微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、 浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂， 内膜增厚