系统性红斑狼疮-宋红梅
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Ⅵ型：终末硬化性LLeabharlann Baidu 终末硬化性LN(球性硬化≥ 90%)
狼疮性肾炎活动性病变
肾小球毛细血管细胞明显增生 白细胞浸润 细胞核裂解及纤维素坏死，可见苏木素小体 细胞新月体形成 白金耳及透明血栓 间质水肿及炎性细胞浸润 肾小血管病变
狼疮性肾炎慢性病变
肾小球硬化 纤维新月体形成 肾小管萎缩 间质纤维化 肾小囊粘连
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅰ型：轻微病变性LN Ⅱ型：系膜增生性LN Ⅲ型：局灶性LN Ⅳ型：弥漫性LN Ⅴ型：膜性LN Ⅵ型：终末硬化性LN
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅰ型 — 轻微病变性LN 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物
乏力 高血压
贫血 心包炎/心肌炎
例数 46 37 34 28 23 20 18 14 12
百分率(%) 54.1 43.5 40.0 32.9 27.0 23.5 21.2 16.5 14.1
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表 现者即可诊断
蛋白尿[>0.15g/24h或>4mg/(kg.hr)] 血尿RBC>5个/HP(离心尿) 肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能) 肾活检异常
Ⅳ-S： ≥50%的肾小球出现节段性病变； Ⅳ-G： ≥50%的肾小球出现球性病变。此型也包括弥漫“白 金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅴ型：膜性LN 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧
免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变 Ⅴ型合并Ⅲ型或Ⅳ型 伴终末硬化性病变
血液系统(20~62%)
贫血(50~90%) 白细胞减少(35%) 血小板减少(25~50%) 1~10%ITP最终发展为SLE ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后)
心血管系统(50%)
心包炎 心肌炎 心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常 心力衰竭
关节损害(90%)
现，伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变
Ⅳ-S(A)：活动性病变—弥漫节段增殖性LN Ⅳ-G(A)：活动性病变—弥漫球性增殖性LN Ⅳ-S(A/C)：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN Ⅳ-G(A/C): 活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN Ⅳ-S(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN Ⅳ-G(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN
狼疮性肾炎的临床分型
孤立性血尿和/或蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型) 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型
狼疮性肾炎的病理
光镜：病理变化轻重不一 白金耳样改变 细胞核破碎(苏木素小体) 中性粒细胞浸润
免疫荧光：满堂亮 IgG,早期补体成分(C1q, C3, C4)
电镜：系膜、内皮下和上皮下电子 致密物沉积
Ⅱ型 — 系膜增生性LN 光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系膜
区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免 疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下
沉积物
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅲ型：局灶性LN
累及<50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动，病变 呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增 殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜
各系统受累的发生率
受累系统 皮肤 红斑 脱发 光过敏 雷诺现象 肾脏 高血压 肾功能衰竭 肌肉骨骼系统 关节炎
肌炎
发生率(%) 受累系统
15-75
心肺系统
55
心包炎
20
浆膜炎
15
肺出血
25
胃肠道
85-100 口腔/鼻咽部溃疡
30
肠系膜血栓形成
10
无菌性腹膜炎
20-95
肝脾肿大
75
神经系统
20
中枢性
实验室检查
炎症指标 自身抗体 各系统损害相应的检查
自身抗体
ANA dsDNA ENA ACL ANCA
ANA(抗核抗体)
均质型(SLE活动的特征) 核周型(SLE活动的特征) 斑点型(SSc、MCTD、SLE) 核仁型(RA、SLE、SSc) 着丝点型(CREST)
少部分正常人有低滴度的自身抗体，故不能仅凭某 一种自身抗体的存在而诊断为某一特定的疾病
dsDNA
抗双链DNA抗体 为SLE的标志性抗体 Farr试验 与SLE的疾病活动密切相关
ENA
抗可提取核抗原 包括：
Sm：SLE的标志性抗体(30-40%) U1RNP：MCTD的标志性抗体(95-100%) Ro/SSA、La/SSB： 分别为70-80%和40%
增殖性病变
Ⅲ(A)：活动性病变—局灶增殖性LN Ⅲ(A/C)：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN Ⅲ(C)：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅳ型：弥漫性LN
累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动，病变呈节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出
常见于四肢小关节 可游走和自然缓解 很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位
神经系统(20~70%)
精神/神经/周围神经受累 多发生在病初2年内 70%EEG异常 CT/MRI异常改变 可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关
呼吸系统(10~17%)
胸膜炎 间质损害、肺纤维化 肺栓塞/急性肺出血 慢性阻塞性肺病 肺动脉高压
周围性
发生率(%) 30-50 45 35 5 5-20 15 10 5 45 30-40 30 30
起病时的临床表现
发热、全身不适及乏力 皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑 肾炎/肾病综合征 贫血/血小板减少性紫癜 关节受累 浆膜炎症 神经系统症状
85例SLE的起病症状
临床表现 发热
蝶形红斑 肾损害 关节症状 其它皮疹
儿童系统性红斑狼疮
儿童系统性红斑狼疮
临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗
临床表现特点
学龄期女孩 多系统损害 以发热最多见(88.6%) 器官受累率高于成人且症状重
皮肤、黏膜(80%)
蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%) 口腔溃疡(20%) 脱发(15%) 光过敏(30-60%) 雷诺现象(10-20%) 其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑
狼疮性肾炎活动性病变
肾小球毛细血管细胞明显增生 白细胞浸润 细胞核裂解及纤维素坏死，可见苏木素小体 细胞新月体形成 白金耳及透明血栓 间质水肿及炎性细胞浸润 肾小血管病变
狼疮性肾炎慢性病变
肾小球硬化 纤维新月体形成 肾小管萎缩 间质纤维化 肾小囊粘连
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅰ型：轻微病变性LN Ⅱ型：系膜增生性LN Ⅲ型：局灶性LN Ⅳ型：弥漫性LN Ⅴ型：膜性LN Ⅵ型：终末硬化性LN
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅰ型 — 轻微病变性LN 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物
乏力 高血压
贫血 心包炎/心肌炎
例数 46 37 34 28 23 20 18 14 12
百分率(%) 54.1 43.5 40.0 32.9 27.0 23.5 21.2 16.5 14.1
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表 现者即可诊断
蛋白尿[>0.15g/24h或>4mg/(kg.hr)] 血尿RBC>5个/HP(离心尿) 肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能) 肾活检异常
Ⅳ-S： ≥50%的肾小球出现节段性病变； Ⅳ-G： ≥50%的肾小球出现球性病变。此型也包括弥漫“白 金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅴ型：膜性LN 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧
免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变 Ⅴ型合并Ⅲ型或Ⅳ型 伴终末硬化性病变
血液系统(20~62%)
贫血(50~90%) 白细胞减少(35%) 血小板减少(25~50%) 1~10%ITP最终发展为SLE ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后)
心血管系统(50%)
心包炎 心肌炎 心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常 心力衰竭
关节损害(90%)
现，伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变
Ⅳ-S(A)：活动性病变—弥漫节段增殖性LN Ⅳ-G(A)：活动性病变—弥漫球性增殖性LN Ⅳ-S(A/C)：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN Ⅳ-G(A/C): 活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN Ⅳ-S(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN Ⅳ-G(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN
狼疮性肾炎的临床分型
孤立性血尿和/或蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型) 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型
狼疮性肾炎的病理
光镜：病理变化轻重不一 白金耳样改变 细胞核破碎(苏木素小体) 中性粒细胞浸润
免疫荧光：满堂亮 IgG,早期补体成分(C1q, C3, C4)
电镜：系膜、内皮下和上皮下电子 致密物沉积
Ⅱ型 — 系膜增生性LN 光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系膜
区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免 疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下
沉积物
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅲ型：局灶性LN
累及<50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动，病变 呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增 殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜
各系统受累的发生率
受累系统 皮肤 红斑 脱发 光过敏 雷诺现象 肾脏 高血压 肾功能衰竭 肌肉骨骼系统 关节炎
肌炎
发生率(%) 受累系统
15-75
心肺系统
55
心包炎
20
浆膜炎
15
肺出血
25
胃肠道
85-100 口腔/鼻咽部溃疡
30
肠系膜血栓形成
10
无菌性腹膜炎
20-95
肝脾肿大
75
神经系统
20
中枢性
实验室检查
炎症指标 自身抗体 各系统损害相应的检查
自身抗体
ANA dsDNA ENA ACL ANCA
ANA(抗核抗体)
均质型(SLE活动的特征) 核周型(SLE活动的特征) 斑点型(SSc、MCTD、SLE) 核仁型(RA、SLE、SSc) 着丝点型(CREST)
少部分正常人有低滴度的自身抗体，故不能仅凭某 一种自身抗体的存在而诊断为某一特定的疾病
dsDNA
抗双链DNA抗体 为SLE的标志性抗体 Farr试验 与SLE的疾病活动密切相关
ENA
抗可提取核抗原 包括：
Sm：SLE的标志性抗体(30-40%) U1RNP：MCTD的标志性抗体(95-100%) Ro/SSA、La/SSB： 分别为70-80%和40%
增殖性病变
Ⅲ(A)：活动性病变—局灶增殖性LN Ⅲ(A/C)：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN Ⅲ(C)：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年 狼疮性肾炎分类标准
Ⅳ型：弥漫性LN
累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动，病变呈节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出
常见于四肢小关节 可游走和自然缓解 很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位
神经系统(20~70%)
精神/神经/周围神经受累 多发生在病初2年内 70%EEG异常 CT/MRI异常改变 可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关
呼吸系统(10~17%)
胸膜炎 间质损害、肺纤维化 肺栓塞/急性肺出血 慢性阻塞性肺病 肺动脉高压
周围性
发生率(%) 30-50 45 35 5 5-20 15 10 5 45 30-40 30 30
起病时的临床表现
发热、全身不适及乏力 皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑 肾炎/肾病综合征 贫血/血小板减少性紫癜 关节受累 浆膜炎症 神经系统症状
85例SLE的起病症状
临床表现 发热
蝶形红斑 肾损害 关节症状 其它皮疹
儿童系统性红斑狼疮
儿童系统性红斑狼疮
临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗
临床表现特点
学龄期女孩 多系统损害 以发热最多见(88.6%) 器官受累率高于成人且症状重
皮肤、黏膜(80%)
蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%) 口腔溃疡(20%) 脱发(15%) 光过敏(30-60%) 雷诺现象(10-20%) 其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑