内科学(第七版)内分泌系统疾病第十章 甲状腺功能减退症

第十章甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症(hypothyroidism，简称甲减)是由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征，其病理特征是黏多糖在组织和皮肤堆积，表现为黏液性水肿。国外报告的临床甲减患病率为O．8％～1．O％，发病率为3．5／1000；我国学者报告的临床甲减患病率是1．O％，发病率为2．9／1000。

【分类】

(一)根据病变发生的部位分类

1．原发性甲减(primary hypothyroidism) 由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减，占全部甲减的95％以上，且90％以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢131I治疗所致。

2．中枢性甲减(tentral hypothyroidism) 由下丘脑和垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)或者促甲状腺激素(TSH)产生和分泌减少所致的甲减，垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是其较常见的原因；其中由于下丘脑病变引起的甲减称为三发性甲减(tertiary hypothyroidism)。

3．甲状腺激素抵抗综合征由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的综合征。

(二)根据病变的原因分类

药物性甲减、手术后甲减、131I治疗后甲减、特发性甲减、垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减等。

(三)根据甲状腺功能减低的程度分类

临床甲减(overt hypothyroidism)和亚临床甲减(subclinical hypothyroidism)。

【病因】

成人甲减的主要病因是：①自身免疫损伤：最常见的原因是自身免疫性甲状腺炎，包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、产后甲状腺炎等(见本篇第十一章)。②甲状腺破坏：包括手术、131I治疗。甲状腺次全切除、131I治疗Graves 病，10年的甲减累积发生率分别为40％、40％～70％。③碘过量：碘过量可引起具有潜在性甲状腺疾病者发生甲减，也可诱发和加重自身免疫性甲状腺炎。含碘药物胺碘酮(amiodarone)诱发甲减的发生率是5％～22％。④抗甲状腺药物：如锂盐、硫脲类、咪唑类等。

【临床表现】

(一)一般表现

易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉痉挛等。体检可见表情淡漠，面色苍白，皮肤干燥发凉、粗糙脱屑，颜面、眼睑和手皮肤水肿，声音嘶哑，毛发稀疏、眉毛外1／3脱落。由于高胡萝卜素血症，手脚皮肤呈姜黄色。

(二)肌肉与关节

肌肉乏力，暂时性肌强直、痉挛、疼痛，嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌和手部肌肉可有进行性肌萎缩。腱反射的弛缓期特征性延长，超过350ms(正常为240～320ms)，跟腱反射的半弛缓时间明显延长。

(三)心血管系统

心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓、心排血量下降。ECG显示低电压。由于心肌间质水肿、非特异性心肌纤维肿胀、左。心室扩张和心包积液导致心脏增大，有学者称之为甲减性心脏病。冠心病在本病中高发。10％患者伴发高血压。

(四)血液系统

由于下述四种原因发生贫血：①甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍；

②肠道吸收铁障碍引起铁缺乏；③肠道吸收叶酸障碍引起叶酸缺乏；④恶性贫血是与自身免疫性甲状腺炎伴发的器官特异性自身免疫病。

(五)消化系统

厌食、腹胀、便秘，严重者出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠。

(六)内分泌系统

女陛常有月经过多或闭经。长期严重的病例可导致垂体增生、蝶鞍增大。部分患者血清催乳素(PRL)水平增高，发生溢乳。原发性甲减伴特发性。肾上腺皮质功能减退和1型糖尿病者属自身免疫性多内分泌腺体综合征的一种，称为Schmidt综合征。

(七)黏液性水肿昏迷

见于病情严重的患者，多在冬季寒冷时发病。诱因为严重的全身性疾病、甲状腺激素替代治疗中断、寒冷、手术、麻醉和使用镇静药等。临床表现为嗜睡、低体温(＜35℃)、呼吸徐缓、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、反射减弱或消失，甚至昏迷、休克、肾功能不全危及生命。

【实验室检查】

(一)血红蛋白

多为轻、中度正细胞正色素性贫血。

(二)生化检查

血清甘油三酯、总胆固醇、LDL-C增高，HDL-C降低，同型半胱氨酸(homocysteine，Hcy)增高，血清CK、LDH增高。

(三)血清甲状腺激素和TSH

血清TSH增高、TT4、FT4降低是诊断本病的必备指标。在严重病例血清TT3和FT3减低。亚临床甲减仅有血清TSH增高，但是血清T4或T3正常。

(四)131I摄取率

减低。为避免131I对甲状腺进一步损伤，一般不做此项检查。

(五)甲状腺自身抗体

血清TPOAb和TgAb阳性提示甲减是由于自身免疫性甲状腺炎所致(见本篇第十一章)。

(六)X线检查

可见心脏向两侧增大，可伴心包积液和胸腔积液。部分患者有蝶鞍增大。

(七)TRH刺激试验

主要用于原发性甲减与中枢性甲减的鉴别。静脉注射TRH后，血清TSH不增高者提示为垂体性甲减；延迟增高者为下丘脑性甲减；血清TSH在增高的基值上进一步增高，提示原发性甲减。

【诊断与鉴别诊断】

(一)诊断

1．甲减的症状和体征。

2．实验室检查血清TSH增高，FT4减低，原发性甲减即可以成立。进一步寻找甲减的病因。如果TPOAb阳性，可考虑甲减的病因为自身免疫甲状腺炎。

3．实验室检查血清TSH减低或者正常，TT4、FT4减低，考虑中枢性甲减。做TRH刺激试验证实。进一步寻找垂体和下丘脑的病变。

(二)鉴别诊断

1．贫血应与其他原因的贫血鉴别。

2．蝶鞍增大应与垂体瘤鉴别。原发性甲减时TRH分泌增加可以导致高：PRL 血症、溢乳及蝶鞍增大，酷似垂体催乳素瘤。可行MRI鉴别。

3．心包积液需与其他原因的心包积液鉴别。

4．水肿主要与特发性水肿鉴别。

5．低T3综合征也称为甲状腺功能正常的病态综合征(cuthyroid sick