IgA肾病PPT课件

全部肾小球硬化，可见新月体
（小于45%）

偶见间质泡沫细胞。
类似Ⅳ级病变但更严重。
V
病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 肾小球新月体大于45%。
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IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积
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临床表现
可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病
理变化的多种多样所致） 好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病
基本正常，少数有轻度系膜增生
＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞
无变化
无变化
增生，罕有小新月体
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生， 偶有粘连和小新月体
间质水肿和浸润
Ⅳ
弥漫系膜增生和硬化，
＜50％肾小球有粘连和新月体
小管萎缩和间质炎症
Ⅴ
与IV相似但更严重， ＞50％肾小球有新月体
与IV相似但更严重
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IgA肾病的Lee分级系统标准
IgA肾病
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定义
肾小球系膜区以
IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋
白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
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4
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，
是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合 物性肾小球肾炎。

L o r e m i p s u m d o l o r s i t a m e t , c o n s e c t e t u r a
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病理
IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。
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IgAN的分级与病理：
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
Ⅱ
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辅助检查
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到
含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻百度文库及病灶性系膜增生为主。中～ 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。 GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
级别

肾小球改变 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 增宽（节段）伴或不伴细胞增生
肾小管－间质改变 无 无 局灶间质水肿、偶见细胞 浸润，罕见小管萎缩。 小管萎缩，间质浸润，
I II

局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 罕见小新月体

III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 灶节段），偶见小新月体和粘连 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
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一、肾功能正常的IgAN
3、蛋白尿＜1g （建议4）定期随访，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物
治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能
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二、肾功能不全的IgAN
（建议5）scr133-250μmol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的
松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议） （建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议） 具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击
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临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血 尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发 作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白<3.0g/24h， 无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。
的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。
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疾病治疗
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白<1g/24小时，以延缓肾
功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免 疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急剧恶化，如为细胞 新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血压<130/80mmHg， ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感 染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白 尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。
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疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫
组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
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鉴别诊断：
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长
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IgAN循证治疗的信息
大量蛋白尿（＞1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决
定IgAN病人预后的影响因素。
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一、肾功能正常的IgAN
1、蛋白尿＞＝3.5g
（建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6个月的
激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素治疗 （1/3/5月头3天MP冲击，后强的松半量6个月），可减少蛋白尿，稳定肾 功能（A级建议） （建议3）联合环磷酰胺/潘生丁/华法林在内的三联治疗可减少尿蛋白， 但无稳定肾功能作用，考虑其副作用，因此不推荐使用（A级建议），也 不推荐使用环孢素A（B级建议）