韦尼克脑病PPT课件

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19
鉴别诊断
• 需与临床症状相似的肝性脑病、 胰性脑病、 肾性脑病等鉴别。
• 胰性脑病、 肾性脑病颅内病变多不对称 • 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布, 但
T1WI信号增高为其主要特征, 可资鉴别。
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20
Thanks!
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粘液腺癌
第一次手术后 23天:右半结肠切除术 二手次手术后 7天:视力下降,视物模糊
二次手术后9天行MR检查
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二次手术后9天MR
T2W-FLAIR
DWI
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病例三
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病例四
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鉴别诊断
亚急性坏死性脑脊髓病( Leigh综合征)
与线粒体异常有关
病损部位及 MR I信号特点与 WE几乎 相同
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7
影像学表现-MR
首选;敏感性53%,特异性93% 丘脑内侧、 第三、 四脑室、 导水管周围、可累
及乳头体、延髓、大小脑半球 对称性异常信号 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可有强化、也可无强化 无占位征象
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8
病例一
• 男 58y • 病史:1月前上腹隐痛,食欲下降,半流质饮食
敬业 诚信 求实 创新 Wernicke encephalopathy
韦尼克脑病
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1
概述
韦尼克脑病:由于维生素B1(硫胺素)缺乏引 起的代谢脑病
临床“ 三联征”:意识障碍、眼肌麻痹和共济 失调
眼征是临床诊断最主要的依据
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2
病因
引起维生素B1 缺乏的最常见原因
长期酗酒导致的慢性酒精中毒
胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏
妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加
恶性消耗性疾病:白血病、淋巴瘤、肾衰血
液 透析等
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3
发病机制
VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢 障碍及局部乳酸堆积
最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、 中脑导水 管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富
因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的 表现为上述部位对称性异常信号。
,体重下降明显;外院胃镜示:胃窦腺癌
行“远端胃切除术”后 11天:患者现嗜睡,能够唤 醒,但后又入睡,右侧瞳孔对光反射消失,左侧 瞳孔对光反射灵敏。
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9
术后11天MR
T2W-FLAIR
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10
术后11天MR
T1W和T1增强
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11
病例二
• 男 58y • 病史:因“阑尾炎”行第一次手术,术后病检为
齿状核
• 临床上结合肝功能检查、 角膜K F环、 血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可 确诊。
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鉴别诊断
• 基底动脉尖综合征 • 最大特征为双侧丘脑梗死, 病灶位于丘
脑中心部位, 多围绕板内核周围, 呈蝶 形、 对称性长T 1、 长T 2 信号; • 常继发于高血压、 糖尿病及动脉粥样硬化 等疾病。
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4
临床诊断
• 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE 指南
①膳食营养缺乏 ②眼征 ③小脑功能障碍 ④精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度
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5
实验室检查
• 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 • 血丙酮酸、乳酸浓Baidu Nhomakorabea增高
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6
影像学表现
• 颅脑CT对本病诊断价值不大 • 急性期,头颅 CT往往是阴性的 • 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。
常伴脑萎缩, 多发生于小儿患者
临床上血清VB 1含量正常是其重要鉴别 点。
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鉴别诊断
• 急性一氧化碳中毒: • MRI表现为苍白球变性坏死, 双侧大脑白
质区脑水肿, 可见以脑室周围为主的长T1、 长T2信号。 • 临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白 测定可明确诊断。
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鉴别诊断
• 肝豆状核变性 • 多位于双侧壳核, 其次为丘脑、 脑干和
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