内分泌性肌病

内分泌性肌病

拼音nèifènmìxìngjībìng

英文参考endocrinemyopathy

疾病代码ICD:G73.5*疾病分类神经内科疾病概述内分泌性肌病(endocrinemyopathy)包括

甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。疾病描述内分泌性肌病(endocrinemyopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。

1.甲状腺性肌病(thyroidmyopathy)是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。

2.皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroidpolymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起

的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏，如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变。此类肌病包括两类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。

3.肾上腺皮质功能不全性肌无力(myastheniaduetoadrenocorticalinsufficiency)包括两类：肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。

4.甲状旁腺性肌病(myopathycausedbythediseaseofparathyroidglands)包括两类：甲状

旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病。

5.垂体病性肌无力(myastheniaduetodiseasesofthepituitarygland)是垂体病后期引起肌

无力等症状。以往认为肌肉症状是神经炎所引起，Mastaglia等指出是慢性多发性肌病所致。症状体征1.甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。(1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronicthyrotoxicmyopathy)：于19世纪初由Graves 和Basedow首先报道，特征为进行性骨骼肌无力，常伴发于显性或隐性甲亢。甲状腺肌病通常呈慢性过程，甲状腺肿为结节性。临床表现特点：①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见。通常起病隐袭，肌无力逐渐进展，历时数周至数月才引起注意。肌肉病变多为轻中度，也可为重度，常见进展性肌萎缩，包括延髓肌一定程度地受累，骨盆带肌和大腿肌群肌无力较重，称为Basedow截瘫。肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显，肌肉收缩时出现震颤和痉挛，无束颤，腱反射中度活跃。②血清CK不升高，有时反而降低。EMG一般正常，无纤颤电位，有时可见短时限低波幅动作电位或多相波百分比增多。除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性，肌活检未发现其他异常。新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。(2)突眼性眼肌麻痹

(exophthalmicophthalmoplegia)：或称浸润性突眼。眼肌活检可发现眼外肌水肿，随病

程进展逐渐纤维化，肌纤维变性并有淋巴细胞、单核细胞及脂肪细胞浸润，称为浸润性突眼性肌病。组织学特点提示本病是某种自身免疫病，Kodama等在血清中发现针对眼肌组织提取物的抗体，支持自身免疫机制。临床特点：本病系甲亢(Graves病)并发眼外肌麻痹和突眼，瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损。突眼程度不一，患者眼部症状可较甲亢症状出现早，或出现于甲亢得到有效治疗后，常伴眼眶疼痛。突眼偶为单侧性，尤其起病时。所有的眼外肌均可受累，通常某一眼外肌病变较重，导致斜视和复视，下直肌和内直肌最常受累，眼球上视常受限，眼睑挛缩使病人呈瞪眼外观。Graves病可导致充血性眼眶病，表现为结膜水肿、内直肌和外直肌附着处血管充血，于眼球极度外展位可发现。眼眶超声和MRI检查可发现眼外肌肿胀。(3)甲状腺功能亢进性周期性瘫痪

(thyrotoxicperiodicparalysis)：与典型低钾性周期性瘫痪不同，不是家族性疾病，常于成年早期发病。临床特点：本病的临床表现与家族性周期性瘫痪相似，如躯干肌及四肢肌轻至重度肌无力发作，头面部肌通常不受影响，肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间。大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。(4)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退

(myastheniagraviswithhyperthyroidismorhypothyroidism)：是典型的自身免疫性疾病，用抗胆碱酯酶治疗有效的重症肌无力(MG)患者可伴甲亢或甲减，甲亢也被认为是自身免疫病。约5%的MG患者可伴发甲亢，甲亢病人MG的发病率是一般人群的20～30倍。临床特点：①甲亢与MG均可首先出现或同时发生，慢性甲状腺毒性肌病的肌无力和肌萎缩与MG同时存在，一般不影响对新斯的明的反应性和剂量。②甲减合并MG 即使程度较轻也会加重肌无力，需显著增加溴吡斯的明的剂量，有时可诱发肌无力危象。

甲减病人用甲状腺素(thyroxine)治疗是有益的，可使病人的肌无力症状恢复至甲减发病前的水平。应注意MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。

(5)甲状腺功能减退性肌病：甲状腺功能减退(甲减)性肌病(hypothyroidmyopathy)是甲减

合并的肌肉病变，可表现为黏液性水肿或克汀病。临床特点：①黏液性水肿或克汀病都常表现为弥漫性肌痛，肌肉容积增大、僵硬及肌肉舒缩迟缓等，患者可有舌体增大、构音障碍，有时肌肉可痉挛发硬。如发现患者肌肉震颤伴肌肉水肿，测试腱反射时间延长，则有利于临床诊断。②克汀病合并上述肌肉异常称Kocher-Debre-Semelaigne 综合征，儿童或成年期黏液性水肿伴肌肉肥大称Hoffmann综合征，后者类似先天性肌强直。③黏液性水肿或克汀病患者的肌电图呈肌源性改变，一般无肌强直放电的确切证据。血清CK常显著升高，转氨酶正常，血清球蛋白可升高。肌活检肌纤维形态大小不一，可见空泡变性、灶性坏死和再生等，肌质网轻度扩张，肌纤维膜下糖原轻度增多等。

(6)2.皮质类固醇性多发性肌病