再生障碍性贫血80852

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再生障碍性贫血诊断与治疗

一、再生障碍性贫血定义

再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。

原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。

二、再生障碍性贫血的诊断

(一)实验室检测

1.必需检测项目:

(1)血常规检查

(2)多部位骨髓穿刺

(3)骨髓活检。

(4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。

(5)血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。

(6)免疫相关指标检测。

(7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。

2.有条件的医院可开展多检查一些项目

(二)一般型再生障碍性贫血诊断标准

1.血常规检查

一般全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项:

血红蛋白< 100 g / L;正常细胞型贫血,网织红细胞减少。

血小板计数< 50 × 109 / L;

中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。

2.骨髓穿刺:

——多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺);

——有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高(细胞免疫增强);

——巨核细胞明显减少(巨核细胞是产生血小板的);

——红系、粒系细胞均明显减少。

3.骨髓显微镜活检:

——多部位骨髓增生减低;

——小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50%以上;

——造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞(网织红细胞)减少;

——一般无脾肿大。

——一般的抗贫血药物治疗无效。

4.除外检查。

一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡

);同时发现有一些继发性再生障碍性贫血;如长期缺乏某些营养,引发造血细胞/ 全部血细胞的减少;骨髓增生减低,巨核细胞减少,引发血小板减少;如肝硬化及肝炎,可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少,能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到< 10 × 109 / L时,一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性(与高龄、T细胞异常增加等相关)+ 某些继发性再生障碍性贫血。(三)重型再生障碍性贫血诊断标准

(1)骨髓细胞增生能力< 正常的25%;

(2)血常规:需具备下列三项中的两项:

中性粒细胞绝对值< 0.5 × 109 / L;

网织红细胞绝对值< 20 × 109 / L;

血小板< 20 × 109 / L。

(3)若中性粒细胞绝对值< 0.2 × 109 / L为极重型再生障碍性贫血。

三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议

图1 重型再生障碍性贫血(SAA)治疗选择

一般包括支持治疗、针对性治疗。

——支持治疗如成分血输注,防治并发症。注意饮食卫生,预防感染。

——针对性治疗:

(1)重型再生障碍性贫血时,环孢素+ 抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白,环孢素口服剂量为每天3~5 mg / kg。老年患者血浓度为100~150 μg / L。

(2)一般型再生障碍性贫血可用环孢素+ 雄激素治疗,雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑,应定期复查肝功能。

一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗,环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓慢减量。

(3)抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白(ATG / ALG)免疫抑制治疗

适用范围:无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者;环孢素联合促造血(雄激素、造血生长因子)治疗治疗6个月无效患者。

抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白(法国、德国产)剂量为每天3~4 mg / kg,猪源抗胸腺细胞球蛋白(中国产)剂量为每天20~30 mg / kg。抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白需连用5 天,每天静脉输注12~18 小时。

(4)肝炎相关性再生障碍性贫血的处理

合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重,要积极治疗。

老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。

四、再生障碍性贫血的疗效标准

1.基本治愈

贫血和出血症状消失,男性血红蛋白达120 g / L,中性粒细胞绝对值> 1.5 × 109 / L,血小板> 100 × 109 / L,随访1年以上未复发。

2.缓解

贫血和出血症状消失,男性血红蛋白达120 g / L,白细胞达3.5 × 109 / L左右,血小板有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。

3.明显进步

贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30 g / L以上,并能维持3个月。

4.无效

经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步。

五、再生障碍性贫血中医治疗

再生障碍性贫血(简称再障)一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、功能

衰竭

,外周血中全血细胞减少,以贫血、出血、感染为主要特征。病理机制主要是T 细胞功能亢进,引起的造血组织;免疫抑制治疗、造血干细胞移植是主要治疗手段;该病较难治。

中医虽无再障这一病名,但根据其临床表现,属虚劳、血亡、髓枯、血枯等范畴。中医药治疗慢性再障等有效。

1. 病机

(1)肾虚

肾虚(现代医学研究认为,肾虚主要有造血干细胞减少)为再障的基本病机,以肾虚为本,骨髓造血功能降低。

(2)毒邪

毒邪为再障重要致病因素。如热毒致劳,可致血枯髓竭、生化乏源,精不化血,血无以再生,血脉空虚;能使机体免疫功能失调,卫表不固,毒邪乘虚袭入,进而形成恶性循环。

(3)瘀血

瘀血是本病病变结果,久虚必瘀、入络;原因:一是肾阴不足,因虚致瘀。二是因温热毒邪致瘀。常使再障经久难愈。

(4)脾虚

上个世纪,对慢性再障的治疗多从“健脾益气”着手,然而单纯宗于此法,疗效有限。脾为中脏,调周身气血,是为枢。而根在肾,兼治脾,是为正治。

(5)肝虚

肝肾同源,肝主藏血,肝胜克脾,反侮肾水,能令机体精血藏泄、生化失常。肝与脾肾关系密切。

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