淋巴造血系统 疾病
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病理学(5.1)--淋巴造血系统疾病
第二节 淋巴瘤的概念、分类及特点
恶性淋巴瘤
malignant lymphoma
定义：原发于淋巴结和结外淋巴组 织等处的恶性肿瘤，可分为霍奇金 淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤二类。绝 大多数为 B 细胞源性，次 T 细odgkin
(1798-1866)
Thomas Hodgkin published in 1832 the first description of lymphoma, specifically of the form named after him, Hodgkin's lymphoma. Name Hodgkin's Disease proposed in 1865 by Wiks.
WHO 淋淋淋淋淋淋淋淋 (2008)
前体细
• B 淋巴母胞细胞白血病 / 淋巴
瘤 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤， NOS • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤，具有重现性细胞遗传
学异常 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴
瘤，具有 t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 • B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴 瘤，具有 t(v;11q23); MLL
对理解大部分 B 细胞淋巴瘤和其发生，有 很大的帮助。 • 熟练掌握淋巴结结构，对判断肿瘤细胞是 否破坏淋巴结的结构，鉴别是否淋巴瘤起 着非常重要的作用。 • 了解淋巴结内各种淋巴细胞的免疫组化表 型，是诊断和鉴别诊断淋巴瘤的基础之一 。
㈡淋巴结的免疫结构
有时难以辨认淋巴组织结构和确定结构是 否破坏 . 借助免疫组化染色显示淋巴造血 组织的组成成分、数量、分布模式等组织 结构 , 包括淋巴细胞、辅助性非淋巴细胞 及血管、淋巴窦、网状纤维的数量和分布 模式即免疫结构 . 通过研究免疫结构可从 整体上把握疾病的结构特征 , 对其进行诊 断和鉴别诊断 .
who造血淋巴系统肿瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。
这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。
为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。
造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。
恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。
良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。
恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。
造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。
淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。
霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。
非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。
白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。
根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。
急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。
这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。
慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。
除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。
淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。
脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。
确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。
这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。
这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。
第十章淋巴造血系统疾病
⑤明确了淋巴瘤与淋巴细胞白血病的关系，将两者示为同一 疾病过程的不同发展阶段。
⑥不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医 师更易接受，与治疗方案密切相关。
二、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin Lymphoma，HL）
1832年
Hodgkin 第一次 描述
（一）、临床病理特点
◆淋巴结肿大（颈部），一个、一组 → 由近及远 LJ
陷窝细胞
CD30阳性
（二）HL的WHO分类及各类特点
●结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
(NLPHL)(5%) ●经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
▶结节硬化型 (40～70%) ▶淋巴细胞为主型 (5%) ▶混合细胞型 (20～25%) ▶淋巴细胞消减型 (1.5-5%)
1、NLPHL临床与病理表现
淋巴结反应性增生
淋巴滤泡增生，生发中心扩大
➢ 淋巴滤泡增生与滤泡性淋巴瘤有助于鉴别诊断指标：
①淋巴结结构保存； ②不同分化期的淋巴细胞混杂。细胞多样性。 ③核分裂象多。 ④滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。 ⑤ 外套层清晰。
⑥Bcl-2阴性
2、副皮质区淋巴增生
◆T细胞区反应性增生并转化为T免疫母细胞， 使T区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
异型淋巴细胞体积大，胞质丰富， 核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁
第二节 淋巴样肿瘤
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 （二）WHO淋巴样肿瘤的分类 （三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系
二、常见类型
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性 肿瘤。 包括一组肿瘤。淋巴瘤、淋巴细胞白
2、CHL (4个亚型) 结节硬化型（nodular sclerosis）
⑥不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医 师更易接受，与治疗方案密切相关。
二、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin Lymphoma，HL）
1832年
Hodgkin 第一次 描述
（一）、临床病理特点
◆淋巴结肿大（颈部），一个、一组 → 由近及远 LJ
陷窝细胞
CD30阳性
（二）HL的WHO分类及各类特点
●结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
(NLPHL)(5%) ●经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
▶结节硬化型 (40～70%) ▶淋巴细胞为主型 (5%) ▶混合细胞型 (20～25%) ▶淋巴细胞消减型 (1.5-5%)
1、NLPHL临床与病理表现
淋巴结反应性增生
淋巴滤泡增生，生发中心扩大
➢ 淋巴滤泡增生与滤泡性淋巴瘤有助于鉴别诊断指标：
①淋巴结结构保存； ②不同分化期的淋巴细胞混杂。细胞多样性。 ③核分裂象多。 ④滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。 ⑤ 外套层清晰。
⑥Bcl-2阴性
2、副皮质区淋巴增生
◆T细胞区反应性增生并转化为T免疫母细胞， 使T区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
异型淋巴细胞体积大，胞质丰富， 核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁
第二节 淋巴样肿瘤
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 （二）WHO淋巴样肿瘤的分类 （三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系
二、常见类型
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性 肿瘤。 包括一组肿瘤。淋巴瘤、淋巴细胞白
2、CHL (4个亚型) 结节硬化型（nodular sclerosis）
淋巴造血系统疾病
预防淋巴造血系统疾病的措施
1 健康生活方式
均衡的饮食、适量的运动和充足的睡眠有助于维持免疫系统健康。
2 避免暴露有害物质
减少与有毒物质接触，如化学物质、放射线和某些药物等。
3 定期体检
定期进行体检可以及早发现潜在的淋巴造血系统问题。
结论和建议
淋巴造血系统疾病对身体健康产生重大影响，但早期诊断和综合治疗可以提高治愈率和生存质量。了解疾病的 预防方法和治疗选择是保持身体健康的关键。
常见的症状，由贫血或病理 性疲劳引起。
淋巴肿大
淋巴结肿大可能是淋巴瘤等 疾病的症状。
骨痛和关节疼痛
白血病和骨髓炎等疾病会引 起骨骼疼痛。
淋巴造血系统疾病的治疗和管理方法
化疗
使用药物来杀灭癌细胞或疾病的 方法。
骨髓移植
将健康的骨髓移植到患者体内以 恢复造血功能。
放疗
使用高能射线来杀灭癌细胞或减 小病灶的方法。
常见的淋巴造血系生引起的血液病，可影响骨髓和淋巴组织。
2 淋巴瘤
一类肿瘤，起源于淋巴细胞或淋巴组织，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
3 骨髓炎
一种由骨髓内感染引起的炎症性疾病，常见的类型有骨髓炎、骨髓增生异常综合征等。
淋巴造血系统疾病的症状和诊断方法
疲劳和乏力
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病是指影响淋巴系统和造血过程的一类疾病，包括多种不同 类型的疾病，如白血病、淋巴瘤和骨髓炎等。
淋巴与造血：身体的生命之源
淋巴系统是一套由淋巴管和淋巴器官组成的系统，它在维持体液平衡、免疫 防御和废物排泄等方面起着重要作用。造血过程发生在骨髓中，产生红血细 胞、白血细胞和血小板。
9.淋巴造血系统疾病
5、绿色瘤或粒细胞肉瘤：在急性粒细胞性白血病有时白血病细胞主要是原始粒细胞，在骨组织或骨膜下浸润聚集形成肿块，呈绿色，称为绿色瘤，多见于颅骨。
6、白血病：是造血系统的一种恶性肿瘤。主要病变是造血器官（主要是骨髓）以及全身非造血器官的白血病细胞异常增生和浸润，这种细胞大多是未成熟和形态异常的白细胞。绝大多数病例，异常增生的白细胞可出现于周围血液中，故名白血病。
名词解释：
1、贫血：是指循环血液的血红蛋白、红细胞数、血细胞比容低于正常的病理状态。
2、Reed-sternberg细胞：是多核或双核的巨细胞，是诊断霍奇金病的重要依据。细胞体积大，胞浆丰富，嗜双色性或略嗜酸性，细胞核大，核膜厚，染色质沿核膜堆积，核中央有一大而嗜酸的核仁，周围有一透明带。在双核的 R-S细胞中，两个相似的胞核彼此相对，犹如镜影，故称镜影细血：几乎见于患者，原因是白血病在骨髓内大量增生，使正常骨髓减少，抑制了造血干细胞的功能。（2）出血：几乎所有患者都有，发生机制是因上述原因造成周围血中血小板减少所致。出血以皮肤、黏膜多见，也可发生于体腔或脑实质内。（3）感染：白血病患者常有高热，主要原因是感染。感染是因上述原因导致骨髓造血抑制，血中成熟白细胞减少，造成患者免疫功能和抵抗力低下。（4）浸润：白血病细胞常浸润肝、脾、淋巴结、脑等器官，造成这些器官结构和功能的损害。
3、陷窝细胞lacunar cell：细胞体积大，周界清楚，胞浆丰富、淡染或水样透明，在福尔马林好片上胞浆收缩，与周围细胞之间形成透明空隙，好似细胞坐落在陷窝之中，故叫陷窝细胞。核呈分叶状，有多个小核仁。多见于结节硬化型霍奇金病。
4、“满天星”图像：见于伯基特淋巴瘤，瘤细胞弥漫增生，中等大小，形态单一，胞浆内含有脂滴。核较大，无核裂，常有2——3个明显核仁，核分裂像多见。 细胞间常有胞浆丰富、内含吞噬各种细胞碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图像。
6、白血病：是造血系统的一种恶性肿瘤。主要病变是造血器官（主要是骨髓）以及全身非造血器官的白血病细胞异常增生和浸润，这种细胞大多是未成熟和形态异常的白细胞。绝大多数病例，异常增生的白细胞可出现于周围血液中，故名白血病。
名词解释：
1、贫血：是指循环血液的血红蛋白、红细胞数、血细胞比容低于正常的病理状态。
2、Reed-sternberg细胞：是多核或双核的巨细胞，是诊断霍奇金病的重要依据。细胞体积大，胞浆丰富，嗜双色性或略嗜酸性，细胞核大，核膜厚，染色质沿核膜堆积，核中央有一大而嗜酸的核仁，周围有一透明带。在双核的 R-S细胞中，两个相似的胞核彼此相对，犹如镜影，故称镜影细血：几乎见于患者，原因是白血病在骨髓内大量增生，使正常骨髓减少，抑制了造血干细胞的功能。（2）出血：几乎所有患者都有，发生机制是因上述原因造成周围血中血小板减少所致。出血以皮肤、黏膜多见，也可发生于体腔或脑实质内。（3）感染：白血病患者常有高热，主要原因是感染。感染是因上述原因导致骨髓造血抑制，血中成熟白细胞减少，造成患者免疫功能和抵抗力低下。（4）浸润：白血病细胞常浸润肝、脾、淋巴结、脑等器官，造成这些器官结构和功能的损害。
3、陷窝细胞lacunar cell：细胞体积大，周界清楚，胞浆丰富、淡染或水样透明，在福尔马林好片上胞浆收缩，与周围细胞之间形成透明空隙，好似细胞坐落在陷窝之中，故叫陷窝细胞。核呈分叶状，有多个小核仁。多见于结节硬化型霍奇金病。
4、“满天星”图像：见于伯基特淋巴瘤，瘤细胞弥漫增生，中等大小，形态单一，胞浆内含有脂滴。核较大，无核裂，常有2——3个明显核仁，核分裂像多见。 细胞间常有胞浆丰富、内含吞噬各种细胞碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图像。
[病理学]淋巴造血系统疾病
![[病理学]淋巴造血系统疾病](https://img.taocdn.com/s3/m/cb8f17cd6429647d27284b73f242336c1eb9309d.png)
详细描述
骨髓纤维化的病因尚不完全清楚，可能与基因突变、慢性炎症或化学物质暴露等因素有关。症状包括贫血、骨痛 、脾脏肿大和肝脏肿大等。治疗骨髓纤维化需要根据病情选择不同的治疗方案，如药物治疗、化疗或骨髓移植等 。
THANKS
感谢观看
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异 质性克隆性疾病，表现为骨髓 细胞发育异常和功能缺陷。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一组由多种 原因引起的骨髓造血功能衰竭 症，表现为贫血、出血和感染
等症状。
02
CATALOGUE
淋巴瘤
淋巴瘤的分类和特点
01
02
03
04
霍奇金淋巴瘤
起源于淋巴结，特点是单一肿 瘤细胞大量增殖，可扩散至其
脾脏
胸腺
脾脏是重要的免疫器官 ，能够过滤血液中的病
原体和衰老细胞。
胸腺是T细胞分化成熟的 场所，对维持机体免疫
平衡具有重要作用。
淋巴造血系统的疾病分类
白血病
白血病是一类造血干细胞的恶 性克隆性疾病，导致白细胞异 常增生，影响正常的血液循环
。
淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴结或结外 淋巴组织的恶性肿瘤，影响淋 巴结的正常功能。
环境因素
长期接触化学物质、辐射等环境因素可能增 加淋巴瘤的风险。
病毒和细菌感染
某些病毒和细菌感染可能与淋巴瘤的发病有 关。
淋巴瘤的诊断和治疗
01
02
03
诊断方法
通过病理学检查、血液检 查、影像学检查等方法进 行诊断。
治疗手段
化疗、放疗、免疫治疗等 手段可用于治疗淋巴瘤。
预后与康复
治疗后的康复和定期复查 对于淋巴瘤患者的预后非 常重要。
骨髓纤维化的病因尚不完全清楚，可能与基因突变、慢性炎症或化学物质暴露等因素有关。症状包括贫血、骨痛 、脾脏肿大和肝脏肿大等。治疗骨髓纤维化需要根据病情选择不同的治疗方案，如药物治疗、化疗或骨髓移植等 。
THANKS
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骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异 质性克隆性疾病，表现为骨髓 细胞发育异常和功能缺陷。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一组由多种 原因引起的骨髓造血功能衰竭 症，表现为贫血、出血和感染
等症状。
02
CATALOGUE
淋巴瘤
淋巴瘤的分类和特点
01
02
03
04
霍奇金淋巴瘤
起源于淋巴结，特点是单一肿 瘤细胞大量增殖，可扩散至其
脾脏
胸腺
脾脏是重要的免疫器官 ，能够过滤血液中的病
原体和衰老细胞。
胸腺是T细胞分化成熟的 场所，对维持机体免疫
平衡具有重要作用。
淋巴造血系统的疾病分类
白血病
白血病是一类造血干细胞的恶 性克隆性疾病，导致白细胞异 常增生，影响正常的血液循环
。
淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴结或结外 淋巴组织的恶性肿瘤，影响淋 巴结的正常功能。
环境因素
长期接触化学物质、辐射等环境因素可能增 加淋巴瘤的风险。
病毒和细菌感染
某些病毒和细菌感染可能与淋巴瘤的发病有 关。
淋巴瘤的诊断和治疗
01
02
03
诊断方法
通过病理学检查、血液检 查、影像学检查等方法进 行诊断。
治疗手段
化疗、放疗、免疫治疗等 手段可用于治疗淋巴瘤。
预后与康复
治疗后的康复和定期复查 对于淋巴瘤患者的预后非 常重要。
淋巴造血系统疾病课件
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
淋巴造血系统疾病
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• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
淋巴造血系统疾病
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o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
淋巴造血系统疾病
4
一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
淋巴造血系统疾病
5
❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
淋巴造血系统疾病
29
• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
12
组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
淋巴造血系统疾病
13
•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝C
结节硬化型HL
淋巴造血系统疾病
14
淋巴造血系统疾病专家讲座
• 肿瘤细胞起源: B细胞(中心母细胞、免疫母 细胞)
• 临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快， 常有纵隔受累，预后较差。
• 免疫表型: CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 • 遗传学: Bcl-6基因突变
淋巴造血系统疾病
第56页
弥漫大B细胞淋巴瘤: 低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁显著。
第16页
淋巴组织肿瘤普通临床表现
• 无痛性进行性淋巴结肿大 • 局部压迫症状 • 器官浸润产生对应症状 • 全身症状
病理学检验是正确诊疗和分型 金标准！
淋巴造血系统疾病
第17页
淋巴组织肿瘤分型
大部分为非霍奇 金淋巴瘤
B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)
淋巴造血系统疾病
前B细胞肿瘤(1) 成熟B细胞肿瘤（17）
淋巴造血系统疾病
第26页
诊疗型R-S细胞:
经经典R-S 细胞
细胞体积大, 直径2050μm, 椭圆或不规则形。
胞浆丰富, 嗜酸性或嗜 碱性。
核大, 双核, 呈镜影样 对称排列。染色质浓缩。 在核膜上, 核膜增厚
核仁大、3-4μm, 个别 7μm, 嗜酸性, 核仁周 围有透明晕。
淋巴造血系统疾病
第27页
淋巴造血系统疾病
第30页
爆米花样细胞 (popcorn cells): 细胞体积大。 核大, 多核, 分叶, 染色质少 嗜碱性核仁。
淋巴造血系统疾病
第31页
多核瘤巨细胞
细胞体积 大, 形态极不 规则。
多核, 核大, 形态不规则。
有显著大核仁, 呈包涵体样
干尸细胞:
凋亡肿瘤细胞
胞质红染
核凝固成块状
前T细胞肿瘤（2）
}
• 临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快， 常有纵隔受累，预后较差。
• 免疫表型: CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 • 遗传学: Bcl-6基因突变
淋巴造血系统疾病
第56页
弥漫大B细胞淋巴瘤: 低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁显著。
第16页
淋巴组织肿瘤普通临床表现
• 无痛性进行性淋巴结肿大 • 局部压迫症状 • 器官浸润产生对应症状 • 全身症状
病理学检验是正确诊疗和分型 金标准！
淋巴造血系统疾病
第17页
淋巴组织肿瘤分型
大部分为非霍奇 金淋巴瘤
B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)
淋巴造血系统疾病
前B细胞肿瘤(1) 成熟B细胞肿瘤（17）
淋巴造血系统疾病
第26页
诊疗型R-S细胞:
经经典R-S 细胞
细胞体积大, 直径2050μm, 椭圆或不规则形。
胞浆丰富, 嗜酸性或嗜 碱性。
核大, 双核, 呈镜影样 对称排列。染色质浓缩。 在核膜上, 核膜增厚
核仁大、3-4μm, 个别 7μm, 嗜酸性, 核仁周 围有透明晕。
淋巴造血系统疾病
第27页
淋巴造血系统疾病
第30页
爆米花样细胞 (popcorn cells): 细胞体积大。 核大, 多核, 分叶, 染色质少 嗜碱性核仁。
淋巴造血系统疾病
第31页
多核瘤巨细胞
细胞体积 大, 形态极不 规则。
多核, 核大, 形态不规则。
有显著大核仁, 呈包涵体样
干尸细胞:
凋亡肿瘤细胞
胞质红染
核凝固成块状
前T细胞肿瘤（2）
}
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• B cell phenotype
淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System
2020/11/20
1
本章内容
掌握： 淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴 瘤的特征性病理变化和组织学类型。
熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓 样肿瘤的病变特点 。
2020/11/20
2
皮质
浅层皮质：B－体液免疫 副皮质区：T－细胞免疫 皮质淋巴窦
12
淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变， 形成肿瘤。
B2细胞
一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
特点
约占10%－20%，儿童和青年人为主； 约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁
骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织； 有特征性的R-S细胞为其特点； 瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细
胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化； 临床上10%累及骨髓。
2020
（一）病理改变
1、肉眼观：淋巴 结肿大、粘连。 结节状，切面灰 白、灰红色鱼肉 状，可有黄色的 灶性坏死。
2020/11/20
38
混合细胞型（MCHL）
富于淋巴细胞型（LR）
▲ 呈结节性或弥漫性，淋巴细胞为主，可见 散在的单核或典型R-S细胞。仅累及少数 淋巴结。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。
▲ 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 ▲ 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL
预后稍好，比NLPHL预后稍差。
2020/11/20
20
2、组织学特征：
组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种 炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细 胞及其变异细胞散布其间。
2020/11/20
22
霍奇金淋巴瘤的组成成分
嗜酸性白细 胞
肿
瘤
淋
细
巴
胞
细
胞
1）肿瘤细胞：即R-S细胞。 典型的 R-S细胞（诊断性R-S细胞）:体积大，圆或不规则 形，胞质丰富，核大,双核或多核，镜影状，核膜厚，核仁 大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达BC和TC抗原。 变异型R-S细胞：陷窝型（腔隙型）； “爆米花”细胞 （popcorn cell），多形性。
髓质
髓索 髓窦
副皮质区
CD20-B
CD3-T
髓索
淋巴造 血组织
髓性组织：骨髓和血细胞 淋巴样组织：胸腺、脾脏和淋巴结及结外
淋巴组织
两种组织密切相关，切忌将病 变局限于一个器官或组织。
2020/11/20
6
第二节 淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms)
淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶 性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞 白血病和浆细胞肿瘤等，阻断在B、T细胞分化 过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。
恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处 的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴 瘤。 淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织）， 可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。
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淋巴瘤分类：
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NHL
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前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤
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淋巴细胞减少型（LD）
▲富于R-S细胞（种类多），极少量淋巴细胞。 ▲在CHL中少于5% ，男性多见 ▲与HIV感染有关，具有侵袭性，预后最差 。
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淋巴细胞减少型（LD）
结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤
形态特点
CD20
• 结节 (& 弥漫) • 爆米花样 L&H 细胞 • 小B 淋巴细胞 免疫表型
2）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞增生。
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典型R-S细胞
典型R-S细胞
CD30+
CD15+
典型R-S细胞
陷窝细胞细胞体大，胞浆丰富而空亮，核大呈分叶状， 核膜薄，染色质稀疏，核仁较小嗜碱性，单个或多个。
此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不 能完全发育的结果，此型细胞常在结节硬化型中见到。
▲包膜增厚，纤维组织明显增生，分割成大小不等的 结节；陷窝型R-S细胞，典型的R-S细胞少。
▲Ⅰ级〉75%结节，有丰富淋巴及混合细胞、
散在R-S细胞；
Ⅱ级〉25%结节，有较多R-S细胞。
▲ CD15+,CD30+,不表达B或T细胞分化抗原
▲ 占经典HL70% ，多见于年轻女性 ， 预后略好于 MCHL和LDHL。
性和弥漫性排列，有小淋巴细 胞、上皮样组织细胞 和“爆米花”样细胞组成。CD20阳性。 ▲ 占HL的5%，男性多见。 ▲ 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL， 预后较差。
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结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+
结节硬化型HL（NS）
▲颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结
CD20
EMA
结节性淋巴细胞为主型HL L&H型细胞--“爆米花”细胞：体积大，多分叶状
核，染色质稀少，核仁小而多，胞浆透明。
多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大 小更不规则，核巨大，常呈分叶状扭曲状畸形，核仁大小不等， 似一般肉瘤细胞。此型瘤细胞常见于淋巴细胞消减型。
R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
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结节硬化型（ NSHL ）
结节硬化型 （ NSHL ）
混合细胞型（MC）
▲ 典型的HL图象。容易找到诊断性、单核R-S细胞； 背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同NS） ▲ 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 ▲ 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差， 比LDHL 较好。
（二）组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
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结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
▲颈和腋下肿块。 ▲淋巴结结构消失，肿瘤细胞（单克隆B细胞）呈结节