横纹肌溶解综合征

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挤压所致的解除挤压
高热所致的给予降温
药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等
注 意
长时间、大面积、严重挤压后解除压力前,要考虑、 评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入 血带来的危险。
横纹肌溶解本身的治疗
治疗原则:1.及时、积极地补液
2.维持水电解质酸碱平衡 3.必要时,血液滤过、血液透析等
形成管型阻塞肾小管 管腔内压力增高 肾小球滤过受阻
分解为亚铁血红素和珠蛋白
诱发氧自由基形成 清除血管舒张因子NO 小管缺血性损伤
小管上皮细胞脂质过氧化损伤
低血容量或脱水 肾脏缺血 血液重新分布 酸性尿 Al-Ismaili Z,et al.Pediatr Nephrol2011;26(10):1781–8
诊断:辅助检查--sCK增高
1 肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标,不 仅用于诊断,还可以反映预后。 2 CK在发生肌肉损伤后2-12小时内开始升高,1-3天达 到高峰,3-5天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可 能存在进行性的肌肉损伤。 3 CK超过正常峰值5-10?(肌肉损伤的比例)倍以上对
Treated with rosuvastatin (瑞舒)20 mg 40 days
Fig. Bone scans show a diffuse soft tissue uptake in right pelvis and both lower legs
Ahn P,et al. Endocrinology and Metabolism, 2013, 28(4): 331-334.
物理性原因--挤压与创伤
1.地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征。
2.长期制动、电击伤、三度烧伤、多发伤
Gonzalez D. Crit Care Med.2005,33:S34 Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158
全身表现:全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。
急性肾衰竭表现:深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、 少尿、无尿及氮质潴留。 横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿 10%
Shapiro ML, et al. J Intensive Care Med 2012;27(6):335–42 Cervellin G, et al. Clin Chem Lab Med 2010;48(6):749–56 Bosch X, et al. N Engl J Med 2009;361(1):62–72.
2
内环境紊乱
高钾、高磷、低钙 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒
3 血小板减少或DIC
横纹肌溶解症的诊断
1
病因诊断 临床诊断 合并症的诊断
有明确引起横纹肌溶解的病因
2
典型表现、辅助Leabharlann Baidu查 急性肾衰竭等
3
横纹肌溶解症的治疗
1
病因治疗 横纹肌溶解的治疗 并发症的防治
2
3
病 因 治 疗
针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理
横纹肌溶解有诊断意义,尤其是CK-MB同功酶增高的患 者。 Shapiro ML, et al. J Intensive Care Med 2012;27(6):335–42
Cervellin G, et al. Clin Chem Lab Med 2010;48(6):749–56
辅助检查--血、尿肌红蛋白增高
横纹肌溶解综合征
(Rhabdomyolysis)
骨骼肌 横纹肌
心肌
平滑肌
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、 运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏 和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的 成分进入细胞外液及血循环,引起内环境紊乱、 急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。
流行病学
1.国内尚缺统计数据 2.美国国内统计RM年发病率约为2/10000人
3.在战争或巨大灾难中,挤压综合征致RM发病 率骤增 4.约85%严重创伤者出现RM,总体死亡率约8%
Sauret JM. Am FamPhysician 2002;65(5):907–12 Cervellin G, et al.Clin Chem Lab Med 2010;48(6):749–56
横纹肌 溶解症
治疗 积极、充分的补液 维持内环境的稳定 防治并发症
谢谢!
物理性原因--运动性
1.剧烈不适量运动,如马拉松赛跑、五公里武装越野,均 可导致横纹肌溶解,称为运动性横纹肌溶解症。 2.癫痫持续状态、哮喘持续状态。
McCann B,et al. Emerg Med J.2002,19:264 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158
1 自身免疫性疾病
皮 肌 炎
2 内分泌及遗传代谢疾病
Yen TH,et al. Int J Clin Pract. 2005,59:188
横纹肌溶解症的发病机制
病因 机械损伤 机制 直接损伤肌细胞膜
肌细胞缺氧
ATP耗竭,影响 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换 影响Na+-K+泵功能
病毒感染:流感病毒A和B
细菌感染:军团菌、沙门氏菌、链 球菌、葡萄球菌等
Malvy D,et al.Intensive Care Med.1992,18:132 Pesik N,et al.J Emerg Med.1996,14:425
非物理性原因--电解质紊乱
低钾血症
低磷血症
低钠血症
低钙血症
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158
Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375
1
背景及流行病学
2
病因及发病机制
急性肾损伤 诊断治疗
Rha
3
4
背景
最早报道的横纹肌溶解症案例:
1881年,欧洲发生的一场战争中,5个士兵 被瓦砾长久压在战壕中,获救后出现受压部位 肿胀、酱油色尿、无尿症状,不久就都死亡了
电解质紊乱
细胞内Ca++浓度升高
激活细胞内 蛋白酶
Shapiro ML, et al. J Intensive Care Med 2012;27(6):335–42
肌肉破坏和肌 纤维坏死
横纹肌溶解并发ARF
大量骨骼肌细胞破坏 肌细胞内肌红蛋白入血 肌红蛋白经肾小球滤过,肾小管内浓度升高
尿液酸性环境下
Fleischer R. Berl Klin Wochenschr 1881;18:691.
背景
第二次世界大战1944年,英国Bywate发现引发横纹 肌溶解症的原因
1989年国际肾脏病学会(ISN)成立了“肾脏灾难援救特遣队” (RDRTF),在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了 重要作用。 1995年日本阪神地震 1999年土耳其马尔马拉地震 2005年巴基斯坦地震等 2008年中国汶川地震
5.12 汶川 大地震
1.纠正电解质紊乱 2.血液净化
并发症的防治
1.主要是抗感染以及营养支持治疗 2.合并筋膜间室综合征 有创口:要积极、干净地清创 无创口:尽量保守治疗,肌筋膜切开要慎重
筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染
3.合并DIC或其他器官损害,给予相应的处理
King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of print
ARF
横纹肌溶解症的临床表现
1
原发病的表现
如皮肌炎、一氧化碳中毒等
2
横纹肌溶解的表现
包括局部表现及全身表现
3
并发症的表现
如电解质紊乱、ARF、DIC等
横纹肌溶解症的临床表现
局部表现:受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡
所致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼 痛,甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。
112 cases men (70%) (mean 64 [SD 14] years).
Simvastatin most commonly reported statin (n =55);
most common symptoms weakness (n =65) and muscle pain (n = 64) Conclusion: Statin-induced rhabdomyolysis was more commonly reported when used in conjunction with other drugs,
物理性原因--高热
1.气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤,诱发 横纹肌溶解。 2.热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
3.劳力型热射病,高温和运动(体力劳动) 叠加在一起,更容易发生横纹肌溶解。
Sucholeiki R. Semin Neurol.2005,25:307
非物理性原因--药物
横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤
非物理性原因
药 物 毒 物 感 染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
过度大量活动
电 击 高 热
长期制动
Shapiro ML, et al. J Intensive Care Med 2012;27(6):335–42. Huerta-Alardin AL, et al. Crit Care 2005;9(2):158–69
非物理性原因--毒物
1 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇
毒等常见。
2 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发
生在重度中毒的患者,其中以1605农药最 多,甲胺磷次之。
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158
草酸、柠檬酸和亚硫酸盐的“洗虾
粉”
非物理性原因-感染
肌红蛋白
1 肌红蛋白尿时显微镜检无RBC,而尿隐血试验阳性
2 肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测, 血中或尿液中肌红蛋白检测不敏感
尿沉渣检查可见色素管型
多种色素管型
肌红蛋白免疫染色阳性
辅助检查—血生化
1 肾功能异常
RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低
正常情况下 血尿素氮与肌酐的比例约为10:1, 横纹肌溶解时会降至6:1或更低。
$ 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、
华法令、地高辛等药物
Thompson PD ,et al.JAMA.2003,289:1681
simvastatin(辛伐) 80mg daily six months
Fallah A, et al. The Australasian medical journal, 2013, 6(3): 112.
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类 成瘾药 抗组胺剂 苯海拉明 降脂药 他汀类 贝特类 抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪
其他:如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂等
Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158
他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素
$ 大剂量给药 $ 高龄 $ 女性 ? $ 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病
总结
病因 物理性 非物理性
发病机制及病理生理学 Ca++, 肌肉破坏,内容物进入细胞外 液和血循环 肌红蛋白管型阻塞,肾脏缺血 引起ARF 辅助检查 血肌酸激酶增高 血、尿肌红蛋白增高 血生化指标异常 影像学检查异常
临床表现 原发病的表现 本身的表现 并发症的表现 “三联征”: 肌痛、乏力和深色尿 诊断 病因诊断 横纹肌溶解症的诊断 合并症的诊断
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