肺纤维化ppt演示课件

肺间质疾病的分类
按病程分为：急性 亚急性 慢性
按病因分为：病因明确
病因未明 按病理分类：
1、肉芽肿性间质疾病：
2、非炎性非肿瘤性疾病： 3、非特异性炎症： 4、无机粉尘吸入性疾病
5、增生及肿瘤性病变： 6、肺间质纤维化及蜂窝肺 ：
诊断方法
一、胸部影像学检查
胸部 X 线
1、磨玻璃样影 2、播散型结节影 3、异常线状影： 4、斑片影 5、网状或网状结节影、蜂窝肺 6、病变多为肺的周边部 7、可有胸膜的损伤
普通性间质性肺炎(UIP）
临床-放射学-病理学诊断
特发性肺纤维化(IPF）/ 隐原性致纤维化肺泡炎（CFA ） 非特异性间质性肺炎(NSIP） + 非特异性间质性肺炎（ NSIP 暂定） 机化性肺炎(OP） 隐源性机化性肺炎（COP）++ 弥漫性肺泡损伤（DAD） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎（RB） 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）+++
高分辨 CT 呈现为
1 、磨玻璃样改变 2、线条影或网格影
3、小结节影、片状实变影 4、密度减低影—囊状影或蜂窝样 改变
蜂窝肺
二、肺功能
限制性通气功能障碍
弥散功能降低
支气管-肺泡灌洗检查(BALF） 淋巴细胞百分比增多 中性粒细胞百分比增多
对分型有帮助 对预后有帮助 可排除肿瘤和感染性疾病
脱屑性间质性肺炎（DIP）
寻常型间质性肺炎=特发性肺
纤维化（UIP=IPF)
细支气管炎性间质性肺炎
（BIPOR/BOOP）

脱屑性肺炎/呼吸性细支气管
炎ILD（RBILD）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 巨细胞性间质性肺炎（GIP）

急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类 （ATS/ERS2002） 组织病理学类型
肺活检
纤支镜肺活检（TBLB） 开胸肺活检（OLB） 胸腔镜肺活检（TGL）
特发性肺间质纤维化
Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF
定义： IPF 为原因不明，局限于 肺部的弥散性肺间质纤维化
曾用多种名称：
Hamman-Rich综合征 隐原性致纤维化肺泡炎 特发性肺间质肺炎
临 床 表 现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
实验室检查
血沉增快， 类风湿因子或抗核抗体弱阳性。 免疫球蛋白升高。 血气分析:PH正常或升高，PaCO2正常或降低， PaO2降低。 肺 功 能:限制性通气功能障碍，弥散功能 胸部 X线:早期正常或毛玻璃样， 中期呈弥漫性网状或结节影， 后期呈蜂窝状。
特发性肺纤维化的诊断 主要指标 次要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因 2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍 3、高分辨度CT（HRCT）显 示双肺网状及轻度毛玻璃状 阴影 4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检排除其它诊断
发 病 机 制
确切发病机制尚不清楚 可能是自身免疫性病 与遗传因素有关
病
理
●肺泡炎、肺泡壁炎细胞浸润，
弥漫性增厚 ●肺泡结构破坏、间质纤维化肺 泡数量减少，变形，闭锁 ●细支气管代偿，扩张成蜂窝肺
特发性肺纤维化分类
Liebow 1975


Katzenstein 1998

寻常型间质性肺炎（UIP）
间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease ILD
主要授课内容
肺间质的概念 肺间质疾病的发病机制
肺间质疾病的分类
肺间质疾病的诊断方法
特发性肺间质纤维化
外源性变应性肺泡炎
概
述
间质性肺疾病的概念
1、以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤 维化为基础的病理改变; 2、以进行性呼吸困难、X线胸片弥漫 阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成 的临床——病理实体的总称。

N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000)
激素冲击疗法 甲强龙 加用免疫抑制剂如 环磷酰胺、环孢素、 硫唑嘌呤等
临床评价指标
胸片 肺功能 生活质量 肺泡灌洗液 运动实验 临床—影象—生理功能评分
年龄>50岁
不能解释的进行性呼吸困难
疾病时间>3个月
双下吸气相细罗音（干性或 Vecro 音）
治
疗
特发性肺纤维化的治疗
强的松或强的松加硫唑嘌呤
强的松0.5mg/d 2-3周评价耐受性 3个月后再评价耐受性 改善并稳定 强的松 0.125mg/d 至少一年
恶化或不能耐受
强的松减至10mg qd 或加硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d

-1干扰素(Ziesche N Engl J Med 1999)
– -1干扰素200g q3d
– 强的松 7.5mg – 8/9气促缓解 PaO2 10mmHg

Perfenidone (Raghu AJRCCM 1999)
– II 期临床 54例晚期IPF气促改善
（抑制TGF活性）
肺间质的概念
肺实质：
各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持 组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
间质腔
成纤维细胞 平滑肌细胞 血管周细胞 炎细胞
流 行 病 学
百度文库
发病机制
TGF
致 病 因 素
PGE 肺循环中
肺泡炎
细胞 细胞 因子、氧化物 和酶类增加
成纤维细 胞ECM
蜂窝肺
A
PDGF IGF-4
B
C
D
Ａ：肺泡炎 Ｂ：肺泡壁结构异常 C ：肺泡毛细血管单位功能丧失
D ： C和D为不可逆阶段
肺
炎症细胞
纤
维
化
实质细胞
细胞因子、酶类 O2 OH H2O2
肺纤维化
蜂窝肺
FGF成纤维细胞生长因子 TGF 转移生长因子 IGF-1 胰岛素生长因子 EGF表皮样生长因子 IFN 干扰素 PGE 前列腺素E2 ET-1内皮素-1