骨关节发育畸形讲义

L4向前一度滑脱，T1、T2所见
L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐， L5左侧椎弓根下方有一斜行透光线，斜位 L5椎板峡部骨缺损，呈“猎狗”之“项圈”
脊椎滑脱症前期：正位显示脊 椎裂（L5、S1），椎体无移位
同上病例斜位：L5两侧椎 板峡部呈“猎狗”之“项
L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接
二、影像学表现：
1、髋臼的改变：髋臼变浅，呈三角形 或蝶 形，髋臼角增大。在骨盆正位片 上，通过两侧髋臼“丫”形软骨顶点划 直线，再从两 髋臼外上缘分别向两侧 “丫”形软骨的顶点划直线，两线交角 为髋臼角。髋臼角正常值为30-12。随 年龄增长，髋臼角逐渐变小，周岁小儿 为23，2岁小儿为20，以后每增长一岁， 髋臼角减小1，到10岁时为10，髋臼发 育不良者可高达50-60。
2:股骨头的改变： 股骨头向外上方移
位，脱出髋臼以外，股 骨头骨骺出现较健侧晚 且小，股骨发育不良， 较健侧纤细。
(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引 一弧线，向外下方伸延。经过股骨颈上缘。
(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线） 不连续：沿闭孔的上缘向外下方伸延， 再沿股骨颈下面，股骨干内面的弧线。
骨关节发育 畸形
一、先天性髋关节脱位（Co源自genital dislocation of thehip)
一、病因及发病机制明，女性多于 男性。男：女=1：10或1：15单侧多 见约为75%。
1、临床表现：单侧者为跛行，双 侧者步行如鸭步态。患肢短缩及臀 纹加深。牵拉小腿时股骨头如：打 气筒样，可以上下移动。
骨同 几上 乎病 呈例 水侧 平位 走显 行示
骶
大 右横弓第
侧突根 3
椎，形、
弓 根 代 赏 性 肥
第
3
、
4
腰 椎
成 不 全 ， 巨 大
3、股骨颈的改变：
股骨颈缩短。股骨前倾 角增大，最高可达90。 此角在侧位片上测量， 正常小儿约为35，成人 为15左右。
4、软组织改变：在正常小儿骨盆前后 位片上。于髋部可见一密度稍高的半 球形软组影象。其上缘与髋臼顶上缘 相接，呈弓形向外下方弯曲。终股骨 大粗隆部。此弓形线与髋臼缘形成半 球形。这个半球形密致影象代表着股 骨头被关节囊所包围的情况。当髋关 节脱位时，在此弓形线上方可见一个 三角形透亮区，这个三角形透亮区不 能见于正常者，它要能是由于关节纤 维软骨边缘肥大所致。
同上病例斜位所见
第五腰椎骶化并与髂骨形成假关节
骶椎裂伴游离棘突及腰椎骶化
联骶 合椎 形左 成、 骶右 椎椎 裂板
未
2腰
脊椎
椎4
裂、
伴5
脊及
膜骶 膨椎
出
1
、
形第 5
、 6
颈 椎 融 合 畸
第2、3、4腰椎椎体融合，椎间隙仅遗 有细线状透亮，受累椎体前后径变短
水平骶椎：骶椎各节投影严重重叠
3、斜位：正常椎弓及附件的投影形 似“猎狗”：被检侧横突投影形似猎 狗的头和嘴部;椎弓根的轴位投影似 一只狗眼；上关节突投影似狗耳朵； 上下关节突之间的峡部似“狗的颈 部”；椎弓为“狗的体部”；同侧和 对侧的下关节突似“狗的前后腿”； 对侧横突似“狗尾巴”。当峡部出现 椎弓裂时“猎狗”的颈部（峡部）可 见一纵行的带状透亮裂隙。
正常小儿髋部正位片及髋关节形成 不全弓形线上方的三角形透亮区
左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼 浅，髋臼角增大左股骨头小向后上方移 位。左耻骨与坐骨可见较宽的骨骺线
两髋臼小且浅，倾斜度大。 两股骨向后上方移位
右侧骨盆发育差，右髋臼浅， 股骨头向后上方移位且发育小
冠状位T1：左股骨头位于髋臼 外，骨骺较侧右小，髋臼浅
影像学表现：
1、前后位： 1）裂隙;在椎弓根投影的下方可见 由内上向外下方斜行的透亮裂障， 偶尔呈水平走向透亮裂隙。典型者 裂隙完全贯穿峡部，不典型者裂隙 的外下段不明显，所未完全贯穿峡 部。有时裂隙与椎弓根投影相重叠 或稍内移，占34.9%
2）密度增高（21.2%)在椎弓根 投影的下方/及其下部，呈不定 形的斑点状或小块状密度增高 影，此征象仅见于腰5。
冠状位T2：显示关节积液
横断面T1：股骨头向外移位，髋臼内 软组织信号，为手法复位失败的原因
左侧髋臼发育浅，髋臼角增大， 左股骨头发育小向外上方移位
二、脊椎滑脱症 （Spondylolisthesis)
脊椎滑脱症是指因椎弓关节间部缺损分离， 而引起椎体向前滑动的现象。它必须具备，峡部 缺损或不连接和椎体向前滑动两个要素。只有椎 弓峡部缺损而没有椎体向前滑动者称为脊椎滑脱 症前期，（或椎弓峡部不连接）。由于椎间小关 节病变或椎间盘病变只能引起椎体向前滑动，而 无峡部缺损者称为“假性脊检滑脱症”。此病 20-40岁常见，男：女=2：1，绝大多数发生于第 5腰椎（90%）峡部缺损可为单侧或双侧。
2、侧位片：
此位置最便于观察椎弓峡 部缺损和椎体滑脱和程度。 椎弓峡部缺损位于椎弓的上 下关节突之间、为自后上斜 向前下方的裂隙样骨质缺损， 边缘可有硬化。有滑脱时裂 隙两边的骨质有分离，错位。
脊椎滑脱症的 Meyerding氏 （麦尔丁氏）测 量方法：将第一 骶椎上缘由后向 前纵分为四等分。 根据第五腰椎椎 体持下缘在骶椎 上缘的位置将滑 脱分为四度。第 一等份为一度。
3）结构紊乱（14%）与密度增高 在同一部位，呈走向紊乱和间断 的不规则透明影，形似局部骨破 碎，无具体裂隙可见。
4）、月牙征（12.5%)：在上述同 样部位的椎板外上缘呈凹面向上 或向外上方的月牙状凹陷，边缘 可硬化，有时可见上方腰椎的下 关节突与凹面接触。
5）、骨突：在上下椎弓围在的透 明区内，自峡部向内上方突出的 骨块影。仅见于腰1-4。发生率为 6.6%。
CT:上位椎体向前移位， 使椎体后缘与其椎弓的 距离增宽，椎体后缘形 成条带影，易被认为椎 间盘膨出，在椎弓峡部 层面可显示不连接。
MR：矢状面可观察脊椎的移位， 通过峡部的横断面可以显示其 不连，它在T1和T2均为低信号， 横断面也可显示椎管前后径增 加。此外，椎体骨髓因受力改 变发生变化，开始为长T1、长T2 信号（纤维血管组织），然后 脂肪化而呈高信号，最后为骨 质硬化的低信号。