第三章 病例分析——贫血

第三章病例分析——贫血

贫血概述

一、定义

贫血可以定义为机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。一般用反映外周血红细胞浓度的指标诊断贫血，包括血红蛋白（Hb），定量红细胞（RBC）计数及红细胞比容（Hct），其中以血红蛋白最为常用和可靠。

国内诊断贫血的标准一般定为：

成年男性血红蛋白＜120g/L，红细胞＜4.5×1012/L，红细胞比容＜0.42；

成年女性血红蛋白＜110g/L，红细胞＜4.0×1012/L，红细胞比容＜0.37；

孕妇血红蛋白＜100g/L，红细胞比容＜0.30。

二、病因

（一）红细胞生成不足或减少

（二）红细胞破坏过多：称溶血性贫血

（三）失血

三、分类

按成熟红细胞形态学分类。

MCV：红细胞平均体积；MCH：红细胞平均血红蛋白含量；MCHC：红细胞平均血红蛋白浓度

按贫血严重程度将贫血分为：①轻度：Hb＞90g/L；②中度：Hb 60g/L～90g/L；③Hb 30g/L～60g/L；④Hb＜30g/L。

四、临床表现

1.疲乏无力，精神萎靡，皮肤黏膜苍白，皮肤干枯，弹性降低，毛发枯细，指甲薄脆。

2.呼吸及循环系统：心率、呼吸加快，活动后心悸、气短明显，可闻及肺动脉瓣区收缩期吹风样杂音，可有心力衰竭，原有心血管疾病加重。

3.神经肌肉系统：严重贫血常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、注意力不集中、记忆力减退等。

4.消化系统：常有食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻等症状。

5.泌尿生殖系统：多尿和低比重尿。育龄期女性可出现月经周期紊乱。

6.贫血患者有时伴低热。

缺铁性贫血

当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）。

一、病因

（一）铁摄入不足和需求增加

（二）铁丢失过多：如慢性失血。

二、临床表现

IDA发病隐匿，呈渐进的慢性过程。

1.一般表现：皮肤粘膜苍白，乏力，心悸，头晕，头痛，耳鸣，眼花等非特异性症状。

2.皮肤粘膜及其附属器：扁平甲，反甲或匙状甲，舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。

3.各系统表现：心悸，气短，活动后为著。可闻及二尖瓣和肺动脉瓣区收缩期杂音。可有食欲不振，便秘，腹泻等。常伴浅表性或萎缩性胃炎。异食癖为IDA的特殊表现。

三、实验室检查

（一）形态学检查

1.血象小细胞低色素性贫血。血片中红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。

2.骨髓红系造血呈轻至中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。

（二）生化检查

1.铁代谢检查血清铁降低，＜8.95μmol/L（500μg/L）；铁蛋白降低，＜14μg/L；运铁蛋白饱和度降低，＜15%；总铁结合力多升高，＞64.44μmol/L（3600μg/L）。

2.红细胞游离原卟啉升高，FEP/HB升高。

四、鉴别诊断

主要与其他表现为小细胞低色素性的贫血鉴别。

1.珠蛋白异常所致贫血包括异常血红蛋白病和海洋性贫血，属遗传性疾病，常有家族史。查体可有脾肿大。血片中可见靶形红细胞。血清铁、铁蛋白和运铁蛋白饱和度不降低。

2.慢性病性贫血多数患者为正常细胞正常色素性贫血，部分患者呈小细胞低色素性贫血。血清铁降低，但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体升高；骨髓铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内铁增加。

3.铁粒幼细胞性贫血骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性环形铁粒幼细胞，计数＞15%有诊断意义。血清铁、铁蛋白升高。

五、治疗原则

（一）病因治疗

（二）铁剂治疗首选口服铁剂。口服不耐受，消化道吸收障碍，因口服铁剂导致原有消化道疾病加重者，可考虑注射铁剂。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、出血、感染为主要特征。

一、病因

1.化学因素：氯霉素，苯及其相关制剂等。

2.物理因素：γ射线、X射线等高能射线。

3.生物因素：与多种病毒感染有关，以病毒性肝炎最为重要。

二、临床表现

多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时，易发生感染并出现不同程度的发热。患者有出血倾向，常见皮肤黏膜出血，如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

三、实验室检查

1.血象全血细胞减少，早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。

2.骨髓象穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。

3.其他中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增高，血液促红细胞生成素（EPO）水平升高。部分患者CD4+/CD8+比例倒置。体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。

四、分型

特征轻中型再障重型再障

临床症状较轻重

血象

cRc（%）＞1.0 ＜1.0

ANC（109/L）＞0.5 ＜0.5

PC（109/L）＞20 ＜20

骨髓象增生低下重度低下

预后较好不良

五、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。

2.骨髓增生异常综合征周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。

3.非白血性白血病表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。

4.急性造血停滞起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2-6周内恢复。

5.恶性组织细胞病表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸，淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

六、治疗原则

（一）支持治疗

减少感染机会，有感染征象者，及时应用抗生素。

输血或成分输血。

（二）非重型再障的治疗

首选雄激素，有研究表明，雄激素联合免疫抑制剂可提高疗效。

（三）重型再障的质量

1.异基因造血干细胞移植

2.免疫抑制治疗