第24章 糖原的代谢与合成代谢

22. 电子传递链中,某一组分在生理情况下能 接受来自一个以上还原型辅助因子的电子,该 组分是_____________ a. Cyt-c b. Cyt-b c. Cyt-c1 d. Cyt-a e. CoQ 23. 线粒体嵴____________ a. 因其外膜内陷形成的 b. 可被大多数小分子和离子自由渗透 c. 在其外表面和基质相接触 d. 含有柠檬酸循环的酶 e. 含有氧化磷酸化的组分
（二）糖原分解的特点： 糖原分解的特点：
分解反应在糖原的非还原端进行； 糖原的非还原端进行 1．分解反应在糖原的非还原端进行； 是一非耗能过程； 非耗能过程 2．是一非耗能过程； 3 ． 关 键 酶 是 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen phosphorylase)，为一共价修饰 共价修饰酶 phosphorylase)，为一共价修饰酶，其辅酶 是磷酸吡哆醛。在氨基酸代谢中转氨。 是磷酸吡哆醛。在氨基酸代谢中转氨。但机 理不同 葡萄糖可以快速动员， 4、葡萄糖可以快速动员，优先利用
糖原合成的特点： 糖原合成的特点：
6、从0开始合成时需要生糖原蛋白，起 开始合成时需要生糖原蛋白 生糖原蛋白， 引物作用，可催化8 UDP引物作用，可催化8个UDP-葡萄糖成链 7、分支的意义：增加可溶性和非还原 分支的意义： 端数目。 端数目。 抑制与 8、若糖原合酶遭到磷酸化则受抑制与 若糖原合酶遭到磷酸化则受抑制 磷酸化酶正好相反
（二）糖原合成的特点： 糖原合成的特点：
必须以原有糖原分子作为引物 原有糖原分子作为引物； 1．必须以原有糖原分子作为引物； 合成反应在糖原的非还原端进行 非还原端进行； 2．合成反应在糖原的非还原端进行； 合成为一耗能过程， 3 ． 合成为一耗能过程 ， 每增加一个葡萄 糖残基， 消耗2 个高能磷酸键（ 糖残基 ， 需 消耗 2 个高能磷酸键 （ 2 分子 ATP） ATP）； 4 ． 其 关 键 酶 是 糖 原 合 酶 (glycogen synthase)， 一共价修饰酶 synthase)，为一共价修饰酶； UTP参与 参与（ UDP为载体 为载体） 5 ． 需 UTP 参与 （ 以 UDP 为载体 ） 。
1."高能"化合物_________ a. 对高能键水解△G0数值为正的 b. 包括很多有机磷酸化合物,象G-6-P c. 水解是绝对自由能变化大约为1-3kcal/mol d. 在从放能反应到吸能反应的能量转换中作为中间化合物 2.糖酵解中利用3-磷酸甘油醛的氧化所产生的能量而合成ATP时, 共同中间物为___ a.3-磷酸甘油酸 b.1-磷酸甘油酸 c.1,3-二磷酸甘油酸 d.磷酸二羟基丙酮 e. ADP
糖原的合成与分解
糖原（ glycogen)是由许多葡萄糖分子聚 糖原 （ glycogen) 是由许多葡萄糖分子聚 合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 糖原分子的直链部分借α 糖苷键而将 糖原分子的直链部分借 α-1,4- 糖苷键 而将 葡萄糖残基连接起来， 葡萄糖残基连接起来 ， 其支链部分则是借 糖苷键而形成分支 而形成分支。 α-1,6-糖苷键而形成分支。
第24章 糖原的合成与分解 24章
血
糖
血液中的葡萄糖含量称为血糖。 血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真 血糖 糖法测定， 糖法测定，正常空腹血糖浓度为 3.89～6.11mmol/L（70～100mg%） 3.89～6.11mmol/L（70～100mg%）。
血糖的来源与去路
消化吸收 肝糖异生 肝糖原分解 氧化供能
α-1,4
α-1,6
三、糖原合成与分解的调节
1、磷酸化促进分解 去磷酸化促进合成 2、AMP促进糖原磷酸化酶，G6P、ATP抑制 AMP促进糖原磷酸化酶，G6P、ATP抑制 促进糖原磷酸化酶 AMP抑制糖原合酶，G6P、ATP激活 AMP抑制糖原合酶，G6P、ATP激活 抑制糖原合酶
Ca2+
α-1,6-葡萄糖苷酶 1,6-
(G)n+H2O 所以分支部分生成葡萄糖
(G)n-1 + G
• 2．异构： 异构： • 磷酸葡萄糖变位酶 G• G-1-P G-6-P • 3．脱磷酸： 脱磷酸： • 由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6由葡萄糖- 磷酸酶(glucose(glucose phosphatase)催化 生成自由葡萄糖。 催化， phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。该酶 只存在于肝及肾 肝及肾中 只存在于肝及肾中。 • 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖G - 6 - P + H 2O G + Pi 为什么肌糖原不能直接补充血糖？ 为什么肌糖原不能直接补充血糖？
α-1,6-糖苷键 -
α-1,4-糖苷键 -
糖原是一种无还原性的多糖。 糖原是一种无还原性的多糖。 无还原性的多糖 糖原合成或分解时， 糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添 加或去除，均在其非还原端进行。 非还原端进行 加或去除，均在其非还原端进行。 平均每12个葡萄糖出现分支 平均每12个葡萄糖出现分支 12 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、 肾和肌肉组织细胞的胞液中 肾和肌肉组织细胞的胞液中。
4.葡萄糖- 磷酸酶维持血糖的稳定水平 4.葡萄糖-6-磷酸酶维持血糖的稳定水平 葡萄糖 重要 5.磷酸解比水解的效率高， 5.磷酸解比水解的效率高，正磷酸也可使 磷酸解比水解的效率高 水解 6.水解结果10%葡萄糖，为什么？ 6.水解结果10%葡萄糖，为什么？ 水解结果10%葡萄糖 7.磷酸化酶a 活性）与磷酸化酶b 7.磷酸化酶a（活性）与磷酸化酶b 磷酸化酶 磷酸解所形成的1 8、磷酸解所形成的1-磷酸葡萄糖除了高 效外， 效外，在肌细胞内不可自由扩散
24. 糖酵解______ a. 是葡萄糖氧化成CO2和H2O的途径 b. 是从葡萄糖合成糖原的途径 c. 需要分子氧 d. 在需要氧细胞中不会发生 e. 上述情况均不成立 25. 葡萄糖1,4位碳被C14标记)被糖 酵解代谢为乳酸,该乳酸_________ 被标记 a. 仅羧基碳 b. 仅羟基碳 c. 仅甲基碳 d. 在羧基碳和羟基碳 e. 在羧基碳和甲基碳
二、糖原的合成代谢
• （一）反应过程：与分解完全不同 反应过程：
糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine 活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine glucose)，是一耗能过程。 diphosphate glucose)，是一耗能过程。 磷酸化： ⑴ 磷酸化： G + ATP
血糖
合成糖原
转变为脂肪 或氨基酸 转变为其他 糖类物质
血糖水平的调节
组织器官： （ 一 ） 组织器官 ： 1．肝脏。 肌肉等外周组织。 2 ． 肌肉等外周组织 。 （二）激素： 降低血糖浓度的激素——胰岛素。 胰岛素。 1 ． 降低血糖浓度的激素 胰岛素 升高血糖浓度的激素——胰高血糖 2 ．升高血糖浓度的激素 胰高血糖 肾上腺素、 糖皮质激素、 生长激素、 素 、 肾上腺素 、 糖皮质激素 、 生长激素 、 甲状腺激素。 甲状腺激素。 神经系统。 （ 三 ） 神经系统 。
•3．分支： 3 分支： •当直链长度达12个葡萄糖残基以上时， 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时， 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时 分支酶(branching enzyme)的催化下 的催化下， 在分支酶(branching enzyme)的催化下， 将距末端6 将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链 1,4-糖苷键转变为α 1,6-糖苷键， 由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键， 使糖原出现分支。 使糖原出现分支。 •包括α-1,4-糖苷键的切断和α-1,6-糖 包括α 1,4-糖苷键的切断和α 1,6包括 苷键的形成
21. 电子与质子或氢原子参与 _________的还原 ①CoQ②FMN③NAD④Cyt-C a.①②③正确 b.①③正确 c.②④正确 d.④正确 e.都正确 下列哪一种反应不是发生在线粒体中 ①Krebs循环②脂肪酸合成③脂肪酸β氧化④电子传递⑤氧化磷酸化⑥糖酵 解 a.①③④⑤ b.⑥ c.②⑥ d. ①②⑥
蛋白激酶A,cAMP,胰高血糖素， 蛋白激酶A,cAMP,胰高血糖素， A,cAMP,胰高血糖素 肾上腺素，Ca离子等 肾上腺素，Ca离子等 磷酸化 提高血糖浓度
促进糖 原分解
抑制糖 原合成
抑制糖 酵解
促进糖 异生
若是胰岛素呢？ 若是胰岛素呢？
来自百度文库 四、糖原合成与分解的生理意义
贮存 1．贮存能量。 调节血糖浓度。 2 ． 调节血糖浓度 。 利用乳酸： 3 ． 利用乳酸 ： 肝中可经糖异生途径 利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖 原。这就是肝糖原合成的三碳途径或 间接途径。 间接途径。
• 2．缩合： 缩合： 糖原合酶 * • UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP • 只延长，但不能重新开始，需要引物生糖 只延长，但不能重新开始， 原蛋白的存在 • 生糖原蛋白：将8个葡萄糖自催化形成的 生糖原蛋白： 糖原分子的核心， 糖原分子的核心，从0开始 • 糖原合酶只有与生糖原蛋白结合才发挥作 用 • 合成酶与合酶的差异：前者需要ATP 合成酶与合酶的差异：前者需要ATP
胰岛素
+
胰岛素降低血糖： 胰岛素降低血糖： 1、刺激糖原的生成 2、促进葡萄糖的分解
蛋白激酶A 蛋白激酶A对糖原代谢的调节也表现 在两个方面： 在两个方面： 1、促进磷酸化酶a的活性——促进糖 促进磷酸化酶a的活性 促进糖 原分解 2、促进抑制磷蛋白磷酸酶抑制剂的 活性——抑制磷蛋白磷酸酶（PP1） 抑制磷蛋白磷酸酶（ 活性 抑制磷蛋白磷酸酶 PP1） 的活性，使糖原合酶处于磷酸化状态， 的活性，使糖原合酶处于磷酸化状态， 抑制糖原合成
己糖激酶(葡萄糖激酶) 己糖激酶(葡萄糖激酶)
G-6-P + ADP
• ⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P： 异构： 转变为G • 磷酸葡萄糖变位酶 • G-6-P G-1-P • • ⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖 转形： UDPG）： （UDPG）： • UDPG焦磷酸化酶 焦磷酸化酶 • G-1-P + UTP UDPG + PPi
一、糖原的分解代谢
反应过程： （一）反应过程：
糖原的分解代谢可分为三个阶段： 糖原的分解代谢可分为三个阶段： 水解：包括三步反应，循环交替进行。 1．水解：包括三步反应，循环交替进行。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)从非还原端催化对 从非还原端催化对α 1,4phosphorylase)从非还原端催化对α-1,4糖苷键磷酸解，生成G 糖苷键磷酸解，生成G-1-P。 (G)n+Pi
按标准自由能大小的次序,用热 力学观点来排列下列化合物,由此 顺序可利用前个化合物的能来合 成后者:_______________ ① 磷酸肌酸②ATP③G-6-P④PEP a. 1-2-3-4 b. 2-4-1-3 c. 2-1-4-3 d. 4-1-2-3 e. 4-2-1-3 下列哪些化合物含有糖基 ① ATP②NAD③RNA④ acetylCoA a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 4 e. 1+2+3+4
糖原磷酸化酶
*
(G)n-1 + G-1-P
转寡糖链： ⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个 葡萄糖残基时(极限糊精）， ），由 葡萄糖残基时(极限糊精），由葡聚糖转移 催化， 酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移 到直链的非还原端，使分支点暴露。 到直链的非还原端，使分支点暴露。 脱支： 1,6-葡萄糖苷酶催化 催化。 ⑶ 脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。又称脱 支酶， 1,6-糖苷键水解，生成一分子 支酶，将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子 自由葡萄糖。 自由葡萄糖。
肝细胞在选择消耗葡萄糖上的碳以满足能量需要 而不是保留葡萄糖以维持血糖水平过程中,所需催 化关键步骤的酶是______________ ① G-6-P脱氢酶 ② 3-磷酸甘油醛脱氢酶 ③ 丙酮酸羧化酶 ④ 丙酮酸脱氢酶 a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 4 e. 1+2+3+4