内科学-慢性缩窄性心包炎
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慢性缩窄性心包炎
包括典型的慢性缩窄性心包炎 （chronic constrictive pericarditis）和在心包渗液的同时已 发生心包缩窄的慢性渗出性心包炎，后 者在临床上既有心脏压塞又有心包缩窄 的表现，并最终演变为典型的慢性缩窄 性心包炎。本节主要讨论的是慢性缩窄 性心包炎。
【病 因】
【临床表现】
缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄 的表现出现于急性心包炎后数月至数十 年，一般为2～4年。在缩窄发展的早期， 体征常比症状显著，即使在后期，已有 明显的循环功能不全的患者亦可能仅有 轻微的症状。其症状和体征类似于右心 衰竭。
（一）症状
1.呼吸困难
最早期症状为劳累后呼吸困难，后期可因大量的胸腔积液、腹水 将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端 坐呼吸。
QRS波群低电压，尤其肢导联为甚；T波平坦或倒置。两者同时 存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证，仅有T波变化而无低电压 对临床诊断有帮助，仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图 的改变常可提示心肌受累的范围和程度。由于慢性左房压升高， 50%左右有P波增宽且有切迹，可有右心室肥大或右束支传导阻 滞，有广泛心包钙化时可见宽大Q波，约1/3的患者可以合并有 心房颤动，尤其在久病和年龄较大的人群中。
风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿关节炎、系统性红 斑狼疮、白塞病、尿毒症、组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病、 柯萨奇B病毒感染、流行性感冒、传染性单核细胞增多症、单纯 疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病、阿米巴病、恶性肿瘤、 心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植 和抗凝治疗后心包积血引起的缩窄性心包炎等。
（四）X线检查
心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，有半数患者 存在心包钙化，侧位片常呈不完整的环状。但心包钙化并不是缩 窄性心包炎的特异性诊断标准。半数以上患者可伴有轻度心影扩 大。心影增大与心包膜增厚，心包腔内残余积液，膈肌升高和心 脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形，左、 右心缘僵直或形成异常心弓，如主动脉结缩短或隐蔽不见，左、 右心房、右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张。
缩窄性心包炎的病因多种多样（表12-18-3）。大多继发于急 性心包炎，但多数病例急性阶段症状不明显，待缩窄性心包炎的 表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因 不能肯定。其中已知的结核性心包炎占多数，非特异性心包炎其 次，现在肿瘤（如乳腺癌、淋巴瘤等）以及放射治疗和心脏直视 手术引起者在逐渐增多。
由于心室舒张期容量固定，心搏量降低并保持固定，只有通过代 偿性心率加速，才能维持偏低的心输出量。当体力活动增加时， 心输出量不能适应身体的需要，临床上就出现呼吸困难和血压下 降。在心包缩窄的后期，因心肌萎缩影响心脏的收缩功能，心输 出量减少更为显著。这些患者的左室功能往往是正常的，心力衰 竭症状以全身表现为主而没有肺淤血发生。
【实验室检查】
（一）血常规及生化检查
无特征性改变，可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能 损害，血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有 持续性蛋白尿，产生低白蛋白血症。
（二）腹水和胸腔积液检查
通常为漏出液。静脉压显著增高，且在吸气时进一步上升 （Kussmaul 征）。
（三）心电Hale Waihona Puke Baidu检查
2.水肿
由于静脉压的升高，液体积聚在腔静脉系统，引起肝脏肿大，伴 大量腹水和下肢水肿，可压迫腹内脏器，产生腹部膨胀感。水肿 严重时，液体积聚在浆膜腔内产生胸腔积液。因此，有些患者会 被误诊为肝硬化或腹腔内肿瘤，仔细检查颈静脉可以鉴别。
3.全身症状
乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱。还可有心悸、咳嗽、上腹疼痛等 症状。当心输出量减少或增厚的心包压迫心外膜的冠状动脉，也 可导致心绞痛。
Kussmaul征是缩窄性心包炎的另一显著特征，即呼吸时胸腔内 压力的变化不能传递到心包腔和心腔内，使吸气时体静脉和右房 压不下降，入右房的静脉血流不增多，某些患者甚至吸气时体静 脉压升高。Kussmaul征也可见于慢性右心衰和限制型心肌病中， 但不出现在急性心脏压塞中。
缩窄性心包炎奇脉发生的机制基本上与心脏压塞时相同，但因心 脏附近大血管的粘连和心包腔的闭塞使呼吸对心输出量的影响减 少，奇脉的发生较心脏压塞时少见。
（二）体征
心浊音界正常或稍增大。心尖搏动减弱或消失，大多数患者收缩 期心尖负性搏动，心音轻而远。第二心音的肺动脉瓣成分可增强。 部分患者在胸骨左缘第三至第四肋间可听到心包叩击音。可有反 射性心动过速，一般为窦律，也可出现各种期前收缩、房颤、房 扑等异位心律。
颈静脉怒张、肝大伴与颈静脉搏动一致的肝脏搏动、腹水、胸腔 积液、下肢水肿等。由于心输出量减少，肾脏灌注不足引起水和 钠潴留。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早，且多属大量， 与一般心力衰竭不同，其原因尚未明确。皮下水肿出现较迟且轻， 主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中迟早可发生胸腔积液。 有时出现奇脉，脉压变小。
表12-18-3 缩窄性心包炎的病因
【病理解剖】
在慢性缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连增厚和钙化， 心包腔闭塞成为一个纤维瘢痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心 脏和大血管根部，也可以仅局限在心脏表面的某些部位，如在房 室沟或主动脉根部形成环状缩窄。
在 心 室 尤 其 在 右 心 室 表 面 ， 瘢 痕 往 往 更 为 坚 厚 ， 常 为 0 . 3 ～ 2 c m 或更厚。在多数患者中，瘢痕组织主要由致密的胶原纤维构成， 呈斑点状或片状玻璃样变性，因此不能找到提示原发病变的特征 性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织。
由于时常发现外有纤维层包裹，内为浓缩血液成分和体液的区域 的存在，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
心脏外形正常或较小，心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的 心包影响心脏的活动和代谢，心肌组织学改变可见萎缩、纤维变 性、慢性炎症、肉芽肿性改变、脂肪浸润和钙化等。
【病理生理】
缩窄性心包炎时心包已由坚硬的纤维组织代替，失去弹性，形成 一个大小固定的心脏外壳，妨碍心脏的扩张。在心室舒张早期， 血液能迅速地流入心室，但心室舒张中晚期心室的扩张突然受到 心包限制，血液充盈受阻，心室内压力迅速上升。此时在颈静脉 波上可见明显的Y倾斜的突然回升，同时突然受阻的血液冲击心 室壁和形成漩涡而产生振动，在听诊时可闻及心包叩击音。
包括典型的慢性缩窄性心包炎 （chronic constrictive pericarditis）和在心包渗液的同时已 发生心包缩窄的慢性渗出性心包炎，后 者在临床上既有心脏压塞又有心包缩窄 的表现，并最终演变为典型的慢性缩窄 性心包炎。本节主要讨论的是慢性缩窄 性心包炎。
【病 因】
【临床表现】
缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄 的表现出现于急性心包炎后数月至数十 年，一般为2～4年。在缩窄发展的早期， 体征常比症状显著，即使在后期，已有 明显的循环功能不全的患者亦可能仅有 轻微的症状。其症状和体征类似于右心 衰竭。
（一）症状
1.呼吸困难
最早期症状为劳累后呼吸困难，后期可因大量的胸腔积液、腹水 将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端 坐呼吸。
QRS波群低电压，尤其肢导联为甚；T波平坦或倒置。两者同时 存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证，仅有T波变化而无低电压 对临床诊断有帮助，仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图 的改变常可提示心肌受累的范围和程度。由于慢性左房压升高， 50%左右有P波增宽且有切迹，可有右心室肥大或右束支传导阻 滞，有广泛心包钙化时可见宽大Q波，约1/3的患者可以合并有 心房颤动，尤其在久病和年龄较大的人群中。
风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿关节炎、系统性红 斑狼疮、白塞病、尿毒症、组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病、 柯萨奇B病毒感染、流行性感冒、传染性单核细胞增多症、单纯 疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病、阿米巴病、恶性肿瘤、 心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植 和抗凝治疗后心包积血引起的缩窄性心包炎等。
（四）X线检查
心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，有半数患者 存在心包钙化，侧位片常呈不完整的环状。但心包钙化并不是缩 窄性心包炎的特异性诊断标准。半数以上患者可伴有轻度心影扩 大。心影增大与心包膜增厚，心包腔内残余积液，膈肌升高和心 脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形，左、 右心缘僵直或形成异常心弓，如主动脉结缩短或隐蔽不见，左、 右心房、右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张。
缩窄性心包炎的病因多种多样（表12-18-3）。大多继发于急 性心包炎，但多数病例急性阶段症状不明显，待缩窄性心包炎的 表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因 不能肯定。其中已知的结核性心包炎占多数，非特异性心包炎其 次，现在肿瘤（如乳腺癌、淋巴瘤等）以及放射治疗和心脏直视 手术引起者在逐渐增多。
由于心室舒张期容量固定，心搏量降低并保持固定，只有通过代 偿性心率加速，才能维持偏低的心输出量。当体力活动增加时， 心输出量不能适应身体的需要，临床上就出现呼吸困难和血压下 降。在心包缩窄的后期，因心肌萎缩影响心脏的收缩功能，心输 出量减少更为显著。这些患者的左室功能往往是正常的，心力衰 竭症状以全身表现为主而没有肺淤血发生。
【实验室检查】
（一）血常规及生化检查
无特征性改变，可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能 损害，血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有 持续性蛋白尿，产生低白蛋白血症。
（二）腹水和胸腔积液检查
通常为漏出液。静脉压显著增高，且在吸气时进一步上升 （Kussmaul 征）。
（三）心电Hale Waihona Puke Baidu检查
2.水肿
由于静脉压的升高，液体积聚在腔静脉系统，引起肝脏肿大，伴 大量腹水和下肢水肿，可压迫腹内脏器，产生腹部膨胀感。水肿 严重时，液体积聚在浆膜腔内产生胸腔积液。因此，有些患者会 被误诊为肝硬化或腹腔内肿瘤，仔细检查颈静脉可以鉴别。
3.全身症状
乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱。还可有心悸、咳嗽、上腹疼痛等 症状。当心输出量减少或增厚的心包压迫心外膜的冠状动脉，也 可导致心绞痛。
Kussmaul征是缩窄性心包炎的另一显著特征，即呼吸时胸腔内 压力的变化不能传递到心包腔和心腔内，使吸气时体静脉和右房 压不下降，入右房的静脉血流不增多，某些患者甚至吸气时体静 脉压升高。Kussmaul征也可见于慢性右心衰和限制型心肌病中， 但不出现在急性心脏压塞中。
缩窄性心包炎奇脉发生的机制基本上与心脏压塞时相同，但因心 脏附近大血管的粘连和心包腔的闭塞使呼吸对心输出量的影响减 少，奇脉的发生较心脏压塞时少见。
（二）体征
心浊音界正常或稍增大。心尖搏动减弱或消失，大多数患者收缩 期心尖负性搏动，心音轻而远。第二心音的肺动脉瓣成分可增强。 部分患者在胸骨左缘第三至第四肋间可听到心包叩击音。可有反 射性心动过速，一般为窦律，也可出现各种期前收缩、房颤、房 扑等异位心律。
颈静脉怒张、肝大伴与颈静脉搏动一致的肝脏搏动、腹水、胸腔 积液、下肢水肿等。由于心输出量减少，肾脏灌注不足引起水和 钠潴留。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早，且多属大量， 与一般心力衰竭不同，其原因尚未明确。皮下水肿出现较迟且轻， 主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中迟早可发生胸腔积液。 有时出现奇脉，脉压变小。
表12-18-3 缩窄性心包炎的病因
【病理解剖】
在慢性缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连增厚和钙化， 心包腔闭塞成为一个纤维瘢痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心 脏和大血管根部，也可以仅局限在心脏表面的某些部位，如在房 室沟或主动脉根部形成环状缩窄。
在 心 室 尤 其 在 右 心 室 表 面 ， 瘢 痕 往 往 更 为 坚 厚 ， 常 为 0 . 3 ～ 2 c m 或更厚。在多数患者中，瘢痕组织主要由致密的胶原纤维构成， 呈斑点状或片状玻璃样变性，因此不能找到提示原发病变的特征 性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织。
由于时常发现外有纤维层包裹，内为浓缩血液成分和体液的区域 的存在，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
心脏外形正常或较小，心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的 心包影响心脏的活动和代谢，心肌组织学改变可见萎缩、纤维变 性、慢性炎症、肉芽肿性改变、脂肪浸润和钙化等。
【病理生理】
缩窄性心包炎时心包已由坚硬的纤维组织代替，失去弹性，形成 一个大小固定的心脏外壳，妨碍心脏的扩张。在心室舒张早期， 血液能迅速地流入心室，但心室舒张中晚期心室的扩张突然受到 心包限制，血液充盈受阻，心室内压力迅速上升。此时在颈静脉 波上可见明显的Y倾斜的突然回升，同时突然受阻的血液冲击心 室壁和形成漩涡而产生振动，在听诊时可闻及心包叩击音。