黄疸的诊断思路.ppt

诊断思路
肝内运转异常
Roter综合征
Dubin-Johnson 综合征
肝细胞排泄结 合胆红素障碍
肝活组织检查 正常
肝细胞对结合 胆红素排泄障 碍
活检见肝细胞 内有特异的棕 褐色素颗粒
Roter综合征
肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍 非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常
肝穿刺： 检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝 形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗， 分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常 规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导 下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获 取黑色组织2条送检。
病理检查报告
1、肝细胞摄取非结合胆红 素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶不足 （结合）
3、肝细胞对结合胆红 素排泄障碍
治疗
苯巴比妥钠 30mg tid
共10天
2011年4月28日 湘雅医院 肝功能：GLB: 31.8g/L ↑ 总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素: 87.0umol/L ↑ 非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常) 2011年5月7日 肝功能: 总胆红素: 123.1umol/L ↑ 结合胆红素: 66.5umol/L ↑(余无异常) 非结合胆红素：66.6umol/L
诊断思路
病毒性肝炎 （胆汁淤积型） 药物性 胆汁淤积 原发性胆汁性 肝硬化
• 肝功能损害 • 病毒标志阳性
• 服药病史
• 排除病毒、酒精、寄生虫等
• 非化脓性胆管炎 增生 纤维 化 • 血清球蛋白 AMA M2 阳性
诊断思路
妊娠性胆汁 淤积
• 妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁 排泌的作用，加上有先天性敏感因 子导致淤胆性黄疸 • 多发生于妊娠最后3个月，先有皮肤 瘙痒，1~2周后出黄疸，黄疸可轻 可重，多为轻中度。分娩后缓解， 但再次妊娠时易再发 • 肝组织无病变 • 血清总胆红素多在100μmol/L以下， ALT可轻度增高，碱磷酶、r-GT 以 及血清胆汁酸均可增高，预后良好
肝功能
有效肝细胞数（储备）： 白蛋白正常、凝血酶原时 间正常
肝内、肝外胆汁淤积： ALP正常、 γ-GT正常、 TB、 CB
肝细胞无损伤
胆管无损伤
肝炎全套均阴性 铜蓝蛋白：正常 风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、ANCA均正常 自免肝全套、
病因检查
甲功三项均正常
腹部B超： 肝、胆、胰、脾未见明显异常
A
y
使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常
A
临床表现
自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可 在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上，其他肝 功正常 患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加 重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。

临床表现
患者无任何症状， 多起病于儿童期，有家族史， 肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂 肪而加重，妊娠可减轻。 肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其 内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特 殊治疗
Dubin-Johnson综合征
肝细胞对结合胆红素 排泄障碍 活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒（黑肝）
最后诊断 先天性黄疸
小结
溶血性黄疸 胆汁淤积性黄疸
血常规 素增高 间接胆红
AKP， γ-GT 直接胆红素增高
肝细胞性黄疸
先天性非溶血性 黄疸
肝功能 PT（PTA）
直接+间接
肝穿刺－病理检查
间接 直接 直接+间接
是不是黄疸？
TB： 170.4umol/L
是那一种黄疸？
总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素 : 87.0umol/L ↑
非结合胆红素: 83.4umol/L ↑
是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？
肝实质细胞损害： AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB 特点 结合胆红素、 非结合胆红素 增高 尿胆原、尿胆 红素均增高 肝功能异常 损肝间质细胞害： IgG正常、 IgA正常、IgM 正常、 γ球蛋白 31.8g/L ↑
酒精性胆汁 淤积
• 肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿 大，挤压毛细胆管使胆红素排泄 不畅。饮酒时间、酒精总量
诊断思路
诊断性治疗
泼尼松 10mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上， 有诊断和治疗意 义
苯巴比妥 30mg-60mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上， 有诊断和治疗意 义。
结合胆红素+非结合胆红素
诊断思路
发病机制
病因
病毒性肝炎、酒精性肝病、 药物性肝病 自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎、原发性胆汁性 肝硬化 • 原发性硬化性胆管炎
妊娠性黄疸
• 妊娠脂肪肝
• 良性复发性黄疸
服药病史：
肝炎病毒：
甲肝、乙肝、丙肝、戊肝
中毒性：用药剂量多少相关 过敏性：用药剂量多少无关， 临床表现：发热、皮疹、关 节痛、血嗜酸性粒细胞增多
诊断思路
注射VitK 24-48h后
PTA纠正胆汁淤积
PTA延长
PTA不能纠正肝细 胞损害 国内外学者的观察结果均表明： PT 或 PTA 是准确 判断预后的一项重要指标。 PTA 愈低，出血发生率 及病死率愈高
溶血性+ 肝细胞 性
多因性黄疸
溶血+肝 细胞+胆 汁淤积
肝细胞+ 胆汁淤积
患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。 主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。
水溶性，可从尿中排出，ห้องสมุดไป่ตู้
影响血液非结合胆红素的因素
饥饿、运动、饮 酒、妊娠、雌激 素、避孕药 氢化考的松、蓝 光、苯巴比妥
影响血液结合胆红素的因素
饮酒、妊娠、雌激 素、避孕药、月经 期、感染、休克
氢化考的松、手术 解除胆管梗阻
诊断思路
非结合胆红素
诊断思路
诊断思路
Gilbert综合征
1、肝细胞摄取非结合 胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶 不足（结合）
黄疸的诊断思路
湘雅医院消化内科
阳惠湘教授
是不是 黄 疸
黄疸：(血清) 总胆红素( TB ) > 34.2 mol/L (2.0mg/dl） 隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl） 假性黄疸 总胆红素( TB )
正常
食物、药物、脂肪堆积
是那种 黄 疸
病因检查
抗核抗体（ANA）
平滑肌抗体（SMA） 抗线粒体抗体（AMA-M2）
多见于初产妇 多发生于妊娠后期
肝实质细胞损害：
ALT、 AST 、 TB 、UCB 、CB
肝间质细胞损害：
IgG 、 IgA、IgM、 γ球蛋白
肝功能
有效肝细胞数：
白蛋白、凝血酶原时间
肝内、肝外胆汁淤积：
ALP、 γ-GT、 TB、 CB
诊断性治疗
结合胆红素
诊断思路
诊断思路
诊断思路
临床特点
诊断思路
ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）
肝外 胆管扩张
肝外胆管阻塞 部位 程度 范围 直接观察壶腹部 乳头部有无病变
PTC（经皮肝穿刺胆管造影）
肝 内 胆管扩张
胆管阻塞 部位 程度 范围
诊断思路
CT B超 无胆管扩张 MRI
正常胆红素代谢
肝细胞对胆红素的代谢
摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白 A>Y UCB滞留
结合 UCB+葡萄糖醛酸
葡萄糖醛酸转移酶
CB 排泄 肝内运转（膜、细胞骨架） 胆管排泄
TB=UCB+CB
非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin，UCB) ：
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现 结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin，CB)：