WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件

合集下载
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
8
胶质母细胞瘤
• 新版增加了一个新的分型:上皮样胶质母细胞瘤。
• 上皮样胶质母细胞瘤以大的上皮样细胞为特征,富含嗜酸 性胞浆,染色质空泡状,大红核仁(类似于恶黑),出现 类似横纹肌样细胞。常见于儿童及青年,有大脑皮层或间 脑的病变,同时伴有BRAF V600E突变(免疫组化可检测)。 一系列横纹肌样的胶质母细胞瘤缺乏INI1,区别于同样具 有上皮样表现的其它肿瘤。IDH野生型的上皮样胶质母细胞 瘤同样缺乏成人IDH野生型胶质母细胞瘤的EGFR的扩增和 10号染色体的缺失;却常有ODZ3半合子的缺失。这些病例 可能有低级别胶质瘤的病史,特别是多形性黄色星形细胞 瘤(PXA)。
• 新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞瘤,保留了IDH突 变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶质瘤病的诊断,改成一种胶质瘤的生 长模式。脑内广泛浸润多个脑叶,双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在 作为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
WHO中枢神经系统肿瘤新分类
此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货
目录
• 摘要 • 诊断原则和挑战 • 命名法 • 弥漫型胶质瘤 • 弥漫型星形细胞瘤和间
变型星形细胞瘤 • 胶质母细胞瘤 • 少突胶质细胞瘤 • 少突星形细胞瘤 • 儿童弥漫型胶质瘤
• 其它星形细胞瘤 • 室管膜瘤
• 神经元与混合型神经元 --胶质肿瘤
7
胶质母细胞瘤
新版分为 • 胶质母细胞瘤,IDH-野生型(约占90%的患者),原发胶
母,主要发生于55岁以上的患者;
• 胶质母细胞瘤,IDH-突变型(约占10%的患者),继发胶 母,有低级别胶质瘤病史,更常见于年轻的患者;
• 胶质母细胞瘤,NOS,未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。 55岁以上的胶质母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变,因此 R132H IDH1免疫组化为阴性无需行IDH测序。
• 肿瘤镜下表现为少突胶质细胞形态但是具有IDH, ATRX和 TP53突变,而没有1p/19q,应诊断为弥漫型星形细胞瘤, IDH突变。
星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤的分类标准
带来一个问题:是否基因学诊断可以单独执行,而不依赖于
组织学诊断?答案是否定的。病理依旧需要诊断为弥漫型胶 质瘤(而不是其它肿瘤类型),WHO分类仍然遵循组织学标 准。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
4
命名法
• 弥漫型星形细胞瘤,IDH突变;髓母细胞瘤,WNT激活型;
• 两个基因突变:少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q缺失。
• 缺乏基因突变,描述为野生型,如胶质母细胞瘤,IDH野生型。
• 一些特殊的基因型,如RELA基因融合的室管膜瘤。
• 缺乏分子诊断定义为NOS(其它类型)。NOS分类表明没有足够的证据分到 其它特定的诊断。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
5
弥漫型胶质瘤 • 新的分类将所有弥漫型胶质瘤(无论是星形细胞还是少突
胶质细胞)归于一组,而不是所有的星形细胞瘤归于一类。 这种分类基于相同的IDH1和IDH2基因突变;把具有相似预 后标志物的肿瘤归为一组。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
9
胶质母细胞瘤
• 新版修改了旧版具有PNET成分的胶质母细胞瘤,改为具有原始神经元成分 的胶质母细胞瘤,这种肿瘤常由各个级别的弥漫型星形细胞瘤组成(少数还 具有少突胶质细胞瘤成分)。
• 镜下为界限清楚的结节,含有原始神经外胚叶细胞并具有一定分化(如 Homer Wright菊形团,Syn阳性GFAP阴性),可有MYC或MYCN的扩增。这 些肿瘤可向全脑和脊髓播散。其中1/4的患者有较低级别胶质瘤的病史。
而毛细胞星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤不属于一类(毛 瘤为BRAF融合)。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
6
弥漫型星形细胞瘤 和间变型星形细胞瘤
• WHO II级弥漫型星形细胞瘤和WHO III级间变型星形细胞瘤新版都各自分为 IDH突变型,IDH野生型和NOS三类。对于II级和III级肿瘤,绝大部分都有IDH 突变型。如果免疫组化学显示IDH1 R132H以及基因测序IDH1位点均为阴性, 则诊断为IDH野生型。但是弥漫型星形细胞瘤IDH野生型少见,需要与更低 级别病变鉴别,如节细胞胶质瘤;而间变型星形细胞瘤IDH野生型也相当罕 见,绝大部分这种肿瘤与IDH野生型胶质母细胞瘤的基因改变高度类似。
• 弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤,II级 和III级的少突胶质细胞瘤,IV级的胶质母细胞瘤,以及儿童
相关的弥漫型胶质瘤。这种新分类将毛细胞星形细胞瘤、 多形性黄色星形细胞瘤(生长方式局限、缺乏IDH突变、有 BRAF融合/突变)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (TSC1/TSC2突变)与弥漫型胶质瘤相区分开来。即弥漫 型星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤归为一类(都有IDH突变),
• 髓母细胞瘤 • 其它胚胎源性肿瘤 • 神经鞘瘤 • 脑膜瘤 • 孤立性纤维性肿瘤SFT/
血管外皮瘤
2020/12/15
• 总结 WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
2
摘要
2016 CNS WHO建立了肿瘤分子诊断的新概念,对弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和 其它胚胎性肿瘤中进行了重分类。 • 胶质母细胞瘤-IDH野生型和IDH突变型; • 弥漫型中线胶质瘤-H3 K27M突变型; • RELA基因融合的室管膜瘤; • 髓母细胞瘤-WNT激活型和SHH激活型; • C19MC扩增的伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤等。 • 在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准 • 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤合并为一个诊断条目,并采用软组织分级法
分为Baidu Nhomakorabea级。
2020/12/15
WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
3
诊断原则和挑战
应用组织学和分子基因会出现诊断不一致的情况,在这种情 况下,基因型表型胜过组织学表型。例如
• 弥漫型胶质瘤出现星形细胞成分但却具有IDH突变和 1p/19q缺失,应诊断为少突胶质细胞瘤,IDH突变+1p/19q 缺失;
相关文档
最新文档