特发性肺间质纤维化合并肺癌19例诊疗心得

特发性肺间质纤维化合并肺癌19例诊疗心得

【摘要】目的总结特发性肺间质纤维化合并肺癌（IPF-CA）的临床特点及诊疗方法。方法对19例特发性肺间质纤维化合并肺癌患者从临床表现、辅助检查及诊疗进行回顾性分析。结果19特发性肺间质纤维化合并肺癌患者，12例患者有长期吸烟史，7例有矿物质、粉尘接触史；19例患者均有呼吸困难，其中肺部听有Velcro啰音伴有咳嗽11例，口唇紫绀6例，合并足背动脉栓塞1例，杵状指1例。结论通过对特发性肺纤维化合并肺癌的诊疗，以提高本病的早期诊断。

【关键词】

特发性肺间质纤维化；肺癌；间质性

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneu-monia UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病，发病机制尚不清楚，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱，最终导致肺纤维化，而肺间质纤维化合并肺癌（IPF-CA）的发生率近年来明显升高，已经引起临床医

生高度重视。

1资料与方法

1.1一般资料本组19例患者，男17例，女2例；12例患者有长期吸烟史，7例有矿物质粉尘接触史；10例患有咳嗽、咳痰、咳血半年，喘憋3个月；3例无咳嗽、咯血，偶有胸闷，双肺弥漫性纤维化及左肺肿瘤2个月；3例患者干咳、咯血，呼吸困难，左下肺肿物4个月；2例双下肺纤维化7个月，无咳嗽，呼吸困难3个月；1例患者呼吸困难，双肺弥漫性纤维化，右下肺肿物1个月。

1.2临床表现19例患者均有不同程度的呼吸困难，肺部听有Velcro啰音伴有咳嗽11例，口唇紫绀6例，合并足背动脉栓塞1例，杵状指1例；其中，咳嗽13例，咯痰10例，咳血10例，干咳3例，发热2例，胸痛1例。

1.3辅助检查胸部HRCT检查，IPF常表现两肺周边及以基底部为主的网状或蜂窝状阴影，肺癌的CT表现常常是结节影、团块影，肿块多位于两肺外周边缘，有时肿块略呈分叶状，可见毛刺影，部分老年人吸烟患者肺纤维化严重，常表现为瘢痕片状影，常常掩盖了肺部肿块的病灶，有些患者肺部感染呈现的片状

影也会掩盖肿块的病灶。

2结果

本组19例患者住院10～30 d，12例经化疗后症状明显减轻好转出院；3例肺部片状影合并结节，结节明显缩小吸收好转，肺功能明显提高；2例CT检查提示肺部斑片状影吸收明显，但结节缩小不明显，后转院治疗；2例因呼吸衰竭死亡。其中肺部听有Velcro啰音伴有咳嗽11例，口唇紫绀6例，合并足背动

脉栓塞1例，杵状指1例。

3讨论

3.1发病机理特发性肺间质纤维化合并肺癌的机制医学界尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。相关文献报道发病年龄平均在53～78岁。男女患者比例为10∶

1，男性患者明显多于女性，吸烟者为71.4%[1]。遗传基因对发病过程可能有

一定的影响，致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成，损伤的肺泡上皮和炎症

侵润的白细胞等介质促进肺纤维化过程，从而增加了肺癌的易患性。

3.2病理改变IPF-CA主要特点是病变在肺内分布不均一，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞侵润。炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺内。肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡上皮细胞聚集，并见有蜂窝肺气囊、纤维化、和纤维增殖灶，在此过程中如有癌基因的异常活化，异常增生的肺小支气管和肺泡上皮中基因的突变，就会直接导致肿瘤的发生，HRCT可以用来对不能做肺活检的患者作为急性排除诊断，而

且HRCT扫描可以帮助决定预后和认知疾病进展[2]。

3.3临床表现IPF-CA症状无特异性，通常为侵袭性起病，表现为干咳和劳力性气促，随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重，进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。发病后存活时间平均为2.5～3.5年，超过70%～80%的患者双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%～50%患者伴有杵状指。特发性肺间质纤维化合并肺癌发生时，常常是诊断肺间质纤维化在前，确诊肺癌在后，对已明确诊断IPF患者出现新发症状或原有的咳嗽、咯痰、气促等症状加重，特别是出现咯血、胸痛等应高度警惕并发肺癌的可能性。

3.4治疗及预后目前临床对IPF-CA 的治疗效果有限，仍无有效的治疗方案，由于IPF-CA 患者肺部均有不同程度肺功能损伤，部分患者常常肺功能通气障碍，一旦在IPF 基础上发生肺癌时，病情如同雪上加霜，即使实施肺癌根治术，方案仍然难以奏效，因此，IPF-CA 一旦确诊，治疗上需严格制定治疗方案。临床上常采用糖皮质激素或联合细胞毒药物及抗纤维化方案治疗，预后较差，几乎不能挽救患者的生命，由于患者患有肺纤维化，肺功能不同程度上受损，部分化疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物会大大加重肺纤维化的进程。目前临床上常常采用静脉化疗，就是把这种靶向药物进行肿瘤靶分子治疗，既缩小了肿块的病灶，在某种程度上肺间质纤维化也到了改善，疗效满意，保存了患者的身体体能，

提高了患者的免疫力，从而延长了患者生存的时间。

3.5鉴别诊断肺内结节性肉芽肿简称类风湿尘肺，早期高分辨率CT可发现肺内单个或多个结节样改变，或者呈液化后空洞样影，患者表现为干咳、活动后气短、呼吸困难，少数可发展为慢性纤维性肺炎，这种影像学改变与IPF-CA极难鉴别。

综上所述，随着IPF-CA发病率逐年增多，临床医生应引起重视，首先要明