成人Still病

其他症状
• 咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； • 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、
腹股沟、锁骨上； • 肝脾肿大：见于约50%患者； • 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹
膜炎、、肠淀粉样变性、神经系统病变、 血尿、蛋白尿
实验室检查
• ：27~166，平均104±34，见于所有患者； • ：≥106，核左移，见于大多数患者； • ：半数以上≤100，为中重度贫血；正细
标准
• 发热≥ 39℃。 • 关节炎和（或）关节痛。 • ＜1：80，＜1：100。 • 符合下列二项以上 • ≥15×109。 • 皮疹。 • 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 • 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 • 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特
异性83.6%。
山口雅也标准
• 主要标准：
定义
• 综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类 风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型。
• 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。 • 成人发病即为成人病（,1971)，约12%由儿童
期发病迁延而来。 • 曾经用过的名称： • 1、变应性亚败血症； • ２、症候群或症候群； • ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； • ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。
短时间内退热；最高体温大多超过３９ ℃。可以呈现一天双峰型的发热。 • 长期发热，但全身情况良好。
关节受累
• 见于所有病人； • 1/3患者仅有关节受累； • 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； • 持续性关节炎病人出现手关节等的强直
性变化是其特征；
关节受累
• 表现：局部肿胀、发热、功能障碍； • 数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个； • 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、
标准
• 主要标准：
• 次要标准：
• 持续性或间断性发热。
• 浆膜炎
• 一过性橙红色皮疹或斑丘 • 咽痛
疹。
• 肝功能异常
• 多或少关节炎。
• 淋巴结肿大。
• 白细胞和中性粒细胞增加。 • 脾肿大。
• 其他器官受累。
确诊：四项主要标准都具备。
疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。
该标准敏感性50%，特异性93.4%。
手指、踝关节等。
皮肤受累
• 见于97%患者； • 典型皮疹为类风湿皮疹： • 1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5，不隆
起或微隆起，压之褪色； • 2.形态不一，一般无瘙痒感； • 3.位于躯干或四肢近端； • 4.发热时出现，热退后消退； • 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； • 一般不出现皮下结节。
误诊原因分析
• 诊断该疾病目前使用较多的三种标准， 即“刘氏标准”、“Ｃ标准”和“日本 标准”，不同的诊断标准诊断率有着差 异，同时该病在晚期可符合“系统性红 斑狼疮”、“类风湿性关节炎”的全部 诊断标准及“风湿热”的部分诊断标准， 使得临床医生在诊断该疾病时出现动摇。
• 4条以上主要标准，或者3条主要标准加 上2条次要标准即可诊断。
误诊原因分析
• 缺乏对该疾病的足够认识； • 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染
性、血液系统及恶Βιβλιοθήκη Baidu肿瘤等疾病才能考虑该疾 病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时 间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。
• 治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质 激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染 性骨髓象，使得医患双方对错误的诊断坚信不 移。
• 次要标准：
• •
发热（＞39℃，＞1周）。 关节痛（＞2周）。
•
咽痛
• 典型皮疹（风湿样疹） • 淋巴结肿大
• 白细胞增多（＞10×109， • 肝功能异常 中性粒细胞＞80%）。 • 类风湿因子和抗核抗
排除疾病：感染性疾病（特别是败血症体，传阴染性性单核细胞增多
症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结
多数为反应性增生。 • ３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞
和浆细胞组成的炎性浸润。
发热
伴随症状的分析
关节症状
皮疹
咽痛
急性白血病 恶性淋巴瘤
败血症
淋巴结、肝脾肿大 对一般临床检查的评价
血沉增快
白细胞增多
肝功能异常 细菌、病毒血清学检查
传染性单核细胞增多症
结缔组织病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 风湿热 结节性多动脉炎
血清免疫学检查 成人病
类风湿因子阴性 结核抗体阴性 血清铁蛋白上升
标准
• 无其他原因的高峰热（≥39℃），每日1-2个高 峰。
• 关节炎或关节痛或肌痛。 • 和阴性（标准方法）。 • 至少具备以下2项：皮疹，全身性淋巴结病，
脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺 炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（＞ 15×109） • 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。 • 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性 诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。
临床特征
• 好发于女性，男：女=1：2； • 50%以上患者为16~35y，但此年龄段患
者以男性为主； • ＞46y者极少，但此年龄段患者以女性为
主； • 无种族差异报导。
临床特征
• 三大主要症状 • １、驰张热 • ２、关节痛 • ３、类风湿性皮疹
发热
• 见于所有患者； • 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，
胞正色素
实验室检查
• 低蛋白血症：近半数患者平均31±5 • 免疫球蛋白高，多数为； • 90%以上患者抗核抗体和阴性； • 80%以上患者血清铁蛋白高，常≥5倍，
尤以急性期显著。
组织病理学检查
• 非特异性反应，诊断价值不大。 • １、真皮出现轻、中度的血管周围多核
白细胞或单核细胞浸润； • ２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，
节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。
确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾 病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。
标准[2002;81(3):194]
• 主要标准：峰热（≥39℃），关节痛，一 过性红斑，咽炎，多核白细胞比例≥80%， 糖化铁蛋白≤20%。
• 次要标准：斑丘疹，白细胞计数 ≥10×109。
病因
• 病因不明。 • 一般认为与感染性变态反应有关，如病
毒感染或其他病原体感染导致免疫异常 反应而发生本病； • 肺炎支原体感染可导致成人病 （Ｐ,2001）； • 乳腺植入硅胶也可导致该病（ 2001)
临床特征
• 类似于感染性疾病 • 无特定的感染因子 • 无集体发病报导 • 无家族性发病报导