先天性心脏病影像学诊断
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主动脉畸形 肺血管畸形
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临床X线分类
Hale Waihona Puke Baidu
❖ 非发绀型
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
➢ 肺血正常：F4＋PDA ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
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房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
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概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
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室间隔缺损的血流动力学示意图
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临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
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Ⅱ孔型ASD
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Ⅱ孔型ASD
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诊断
❖ 平片示肺血多，右心房、室增大，肺动 脉段凸
❖ 超声心动图示右心容量负荷增加及房间 隔回声中断
❖ 心电图示有完全右束支传导阻滞
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鉴别诊断
❖ 小ASD--卵圆孔未闭 ❖ 原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损 ❖ ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动
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先天性心脏病的影像学诊断
DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES
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先天性心脏病的分类
CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES
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根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
膜周部VSD 直径2.5cm
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心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
精品PPT
室间隔缺损左心室造影表现
精品PPT
膜部室间隔缺损
精品PPT
膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm
精品PPT
CT表现
心房造影可见分流，左心房提前显影
精品PPT
房间隔缺损（肺动脉造影）
精品左PPT心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术
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继发孔房间隔缺损 右心室造影经小循环左心房显影后，右心
房再显影，提示房水平左向右分流 精品PPT
CT表现
❖ 房间隔连续性中断。需两个层面以上可 显示房；可直接测量缺损大小
❖ 右心房、室增大 ❖ 肺动脉增宽 ❖ 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水
平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大
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继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
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MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头” 征象。轴位横断、垂直室间隔心室长 轴位等至少2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
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心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的形成 ❖ 第一房间隔的部分
吸收 ❖ 第二房间隔的形成 ❖ 胎儿心房间的血流
通道 ❖ 出生后心房间血流
的变化
精品PPT
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型 （继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
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Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第二 房间隔形成不全 所致
EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算
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室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部 ）
精品PPT
室间隔缺损（肌部）
精品PPT
室间隔缺损 （膜周部）
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
要帮助
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比较影像学
❖ 首选X线平片及超声心动图检查 ❖ 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 ❖ 心血管造影仅限于
➢ VSD合并其它畸形 ➢ VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或
双向分流畸形者混淆
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❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型
精品PPT
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
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临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
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X线平片
脉高压 ❖ 超声心动图有助于鉴别
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比较影像学
❖ 单纯ASD通常依据X线平片、超声心动 图结合临床表现即可确诊
❖ 不必作CT与MRI检查 ❖ 心血管造影检查仅限于无创检查诊断
不明确的疑难病例或需作介入治疗者
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室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
精品PPT
膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
精品PPT
肌部室间隔缺损12mm
肌部室间隔缺损6mm
精品PPT
诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
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X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
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室间隔缺损 膜部缺精品损PPT0.6cm
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室间隔缺损合并 肺动脉高压
Eiesenmenger综合征
漏斗部型室间隔缺损
直径0.8cm
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❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
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心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
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临床X线分类
Hale Waihona Puke Baidu
❖ 非发绀型
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
➢ 肺血正常：F4＋PDA ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
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房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
精品PPT
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
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室间隔缺损的血流动力学示意图
精品PPT
临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
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Ⅱ孔型ASD
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Ⅱ孔型ASD
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诊断
❖ 平片示肺血多，右心房、室增大，肺动 脉段凸
❖ 超声心动图示右心容量负荷增加及房间 隔回声中断
❖ 心电图示有完全右束支传导阻滞
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鉴别诊断
❖ 小ASD--卵圆孔未闭 ❖ 原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损 ❖ ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动
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先天性心脏病的影像学诊断
DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES
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先天性心脏病的分类
CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES
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根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
膜周部VSD 直径2.5cm
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心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
精品PPT
室间隔缺损左心室造影表现
精品PPT
膜部室间隔缺损
精品PPT
膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm
精品PPT
CT表现
心房造影可见分流，左心房提前显影
精品PPT
房间隔缺损（肺动脉造影）
精品左PPT心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术
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继发孔房间隔缺损 右心室造影经小循环左心房显影后，右心
房再显影，提示房水平左向右分流 精品PPT
CT表现
❖ 房间隔连续性中断。需两个层面以上可 显示房；可直接测量缺损大小
❖ 右心房、室增大 ❖ 肺动脉增宽 ❖ 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水
平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大
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继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
精品PPT
MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头” 征象。轴位横断、垂直室间隔心室长 轴位等至少2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
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心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的形成 ❖ 第一房间隔的部分
吸收 ❖ 第二房间隔的形成 ❖ 胎儿心房间的血流
通道 ❖ 出生后心房间血流
的变化
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病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型 （继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
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Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第二 房间隔形成不全 所致
EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算
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室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部 ）
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室间隔缺损（肌部）
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室间隔缺损 （膜周部）
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
要帮助
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比较影像学
❖ 首选X线平片及超声心动图检查 ❖ 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 ❖ 心血管造影仅限于
➢ VSD合并其它畸形 ➢ VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或
双向分流畸形者混淆
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❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型
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Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
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临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
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X线平片
脉高压 ❖ 超声心动图有助于鉴别
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比较影像学
❖ 单纯ASD通常依据X线平片、超声心动 图结合临床表现即可确诊
❖ 不必作CT与MRI检查 ❖ 心血管造影检查仅限于无创检查诊断
不明确的疑难病例或需作介入治疗者
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室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
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膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
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肌部室间隔缺损12mm
肌部室间隔缺损6mm
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诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
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X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
精品PPT
室间隔缺损 膜部缺精品损PPT0.6cm
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室间隔缺损合并 肺动脉高压
Eiesenmenger综合征
漏斗部型室间隔缺损
直径0.8cm
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❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
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心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右