(医学课件)肺动脉吊带PPT幻灯片
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王乔安115232.wmv
6
• 既往史：(-) • 个人史：患儿系第2胎第2产，孕40周平产，无产伤窒息史。
出生体重3.4公斤，母乳喂养，3月抬头，生长发育与同龄 儿相符。 • 家族史：父母体健，无近亲婚配，有1姐，2岁3月，体健， 无类似病史可询，其父有甲亢病史，否认家族性遗传病史。
7
辅助检查
肺动脉吊带
病例简介
• 王XX，女，3月余 • 主因“反复喉中痰响2月余”入院
2
现病史
第1次住院：喉内痰鸣，伴咳嗽，伴间断发绀、憋喘 诊断：1.重症肺炎并呼吸功能不全 2.呼吸道合胞病毒感染 3.
消化出血 4.高钾血症 5.先天性房间隔缺损 6.生理性贫血 特殊治疗：CPAP 出院后情况：易呛咳，活动、进食后可闻及喉内痰鸣，间断
胆胰脾、门静脉未见明显异常声像；Ⅱ孔型房间隔缺损 （中央型，两孔，2.6mm、2.8mm），房水平左向右分流；
8
入院诊断
• 1.喉鸣查因： 气道畸形？ 肺动脉吊带？ 纵膈肿物？ 会厌软化？
2.支气管肺炎 3.房间隔缺损
胸部CT+CTA
9
影像学检查
右上肺尖段节段实变
10
影像学检查
•气管隆突分叉角增 大，位置下移 •可见右侧气管性支 气管 •右气管性支气管、 气管下段，左右主 支气管开口狭窄
5
现病史
•气管中段管腔以下不能观察到膜部，外径2.8mm支气管镜刚 能通过狭窄段进入远端气道。气管下段管腔呈环形狭窄（外 压？） •右肺主支气管狭长狭窄
诊断考虑：1.支气管内膜炎症 2.会厌软化 3.气管环形狭窄（外 压？肺动脉吊带？）4.右主支气管开口狭窄，分支结构不清。
• 患儿自起病以来，精神尚可，食纳欠佳，解绿色便，1天 3-4次，小便正常，1月增长约1kg
• 限期手术治疗。
17
肺动脉吊带
18
定义
肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见 的先天性心血管畸形，约占所有主动脉弓畸形3%-6%，又 名迷走左肺动脉。
由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫，造成不 完全气道梗阻表现。
19
病理
• 由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连， 则发生了左肺动脉迷走，起源于右肺动脉。
21
分型
Ⅰ型：气管全程或大部分狭窄 Ⅱ型：漏斗型狭窄，狭窄段位置及长度均不恒定 Ⅲ型：短的、节段性狭窄，有时位于异常右上叶分支下方 Ⅳ型：支气管桥（支气管桥狭窄或合并气管狭窄）
22
分型
Wlls将PAS分为: Ⅰ型：气管分叉在第4～5胸椎 • Ⅰ A型：气管、支气管形态走行正常 • Ⅰ B型：合并右侧气管性支气管 Ⅱ型：气管分叉在第6～7胸椎存在右上叶支气管 • ⅡA型：合并右肺上叶支气管 • ⅡB型：右肺上叶支气管缺如，常合并右上肺发育不良
11
影像学检查
左肺动脉走形于气管下 段右、后侧
12
影像学检查
肺 动 脉 吊 带
13
辅助检查
pH
pCO2 pO2
HCO3 BE
4-11
7.315 32.3
57.3
16.1
-8.8
4-13
7.343 33.9
66.1
18.0
-6.7
4-15
7.442 25.3
63.2
16.9
-5.3
• 电解质：（-） • 肝功能、肾功能、心肌酶（-）
23
合并畸形
气道畸形 • 压迫导致狭窄 • 合并完全性气管环 • 压迫造成气管软化 • 气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、
肺叶发育不良等
24
合并畸形
心脏畸形 • 动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室
双出口、单心室等 其他畸形
• 气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆 道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体 畸形、21．三体综合征等
14
辅助检查
• 支原体、衣原体抗体（-） • 呼吸道病毒七项（-） • 痰培养、痰涂片（-） • 心脏B超：先心病：左肺动脉起源异常，左肺动脉吊带；
支气管动脉-肺动脉瘘形成可能性大；房间隔声像改变， 考虑房缺（多孔型）；三尖瓣轻度返流；下腔静脉血流充 盈可，内径随呼吸运动变化不明显。
15
诊疗经过
予补钙及鱼肝油，
3
现病史
第2次住院：气喘 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：有呛咳，伴胃纳差，活动、进食后仍可闻及喉
内痰鸣，无气喘及发绀，
4
现病史
第3次住院：咳嗽、无气喘，胃纳差 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：咳嗽较前加重，以夜间及晨起明显，咳剧伴颜
面憋红
25
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现
临床表现与心内外畸形以及血管环对气道和食道的压迫有关 • 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 • 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 • 典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样 发作、缺氧发作、海豹咆哮样咳嗽、呼吸暂停、吞咽 困难等 • 发育迟缓
26
临床表现
• 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新 生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气
• 血常规（2017-04-11 本院）WBC 12.4×109/L N 50% HGB 130 g/L PLT 314×109/L；
• CRP（2017-04-11 本院）：15.94mg/l； • 肺炎支原体抗体、 TB-IgG （2017-04-08 外院）：阴性； • ECG：窦性心律，T波倒置 • 输血前四项、凝血功能（2017-04-10本院）：未见异常； • B超（2017-01-24 外院）：脑实质回声增强PVEⅠ级；肝
• 鼻导管给氧 • 氢氯噻嗪+螺内酯利尿 • 地高辛强心 • 头孢曲松抗感染 • 雾化普米克令舒+可必特
16
目前情况
• 鼻导管给氧状态下经皮血氧维持尚可，心率波动在120次/ 分至150次/分，尿量可，颜面及下肢无明显浮肿，精神反 应好转，胃纳好转。
• 查体：神志清，前囟平，轻度三凹征，呼吸32次/分，心 率120次/分，双肺呼吸音粗，可闻及喉内痰鸣，腹软，肝 脾不大。
• 左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气 管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不 同程度的压迫。
• 此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构 和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管
20
分类
完全性
• 左肺动脉完全有右肺动脉发出
部分性
• 左肺动脉叶动脉或段动脉自右 肺动脉发出
6
• 既往史：(-) • 个人史：患儿系第2胎第2产，孕40周平产，无产伤窒息史。
出生体重3.4公斤，母乳喂养，3月抬头，生长发育与同龄 儿相符。 • 家族史：父母体健，无近亲婚配，有1姐，2岁3月，体健， 无类似病史可询，其父有甲亢病史，否认家族性遗传病史。
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辅助检查
肺动脉吊带
病例简介
• 王XX，女，3月余 • 主因“反复喉中痰响2月余”入院
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现病史
第1次住院：喉内痰鸣，伴咳嗽，伴间断发绀、憋喘 诊断：1.重症肺炎并呼吸功能不全 2.呼吸道合胞病毒感染 3.
消化出血 4.高钾血症 5.先天性房间隔缺损 6.生理性贫血 特殊治疗：CPAP 出院后情况：易呛咳，活动、进食后可闻及喉内痰鸣，间断
胆胰脾、门静脉未见明显异常声像；Ⅱ孔型房间隔缺损 （中央型，两孔，2.6mm、2.8mm），房水平左向右分流；
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入院诊断
• 1.喉鸣查因： 气道畸形？ 肺动脉吊带？ 纵膈肿物？ 会厌软化？
2.支气管肺炎 3.房间隔缺损
胸部CT+CTA
9
影像学检查
右上肺尖段节段实变
10
影像学检查
•气管隆突分叉角增 大，位置下移 •可见右侧气管性支 气管 •右气管性支气管、 气管下段，左右主 支气管开口狭窄
5
现病史
•气管中段管腔以下不能观察到膜部，外径2.8mm支气管镜刚 能通过狭窄段进入远端气道。气管下段管腔呈环形狭窄（外 压？） •右肺主支气管狭长狭窄
诊断考虑：1.支气管内膜炎症 2.会厌软化 3.气管环形狭窄（外 压？肺动脉吊带？）4.右主支气管开口狭窄，分支结构不清。
• 患儿自起病以来，精神尚可，食纳欠佳，解绿色便，1天 3-4次，小便正常，1月增长约1kg
• 限期手术治疗。
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肺动脉吊带
18
定义
肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见 的先天性心血管畸形，约占所有主动脉弓畸形3%-6%，又 名迷走左肺动脉。
由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫，造成不 完全气道梗阻表现。
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病理
• 由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连， 则发生了左肺动脉迷走，起源于右肺动脉。
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分型
Ⅰ型：气管全程或大部分狭窄 Ⅱ型：漏斗型狭窄，狭窄段位置及长度均不恒定 Ⅲ型：短的、节段性狭窄，有时位于异常右上叶分支下方 Ⅳ型：支气管桥（支气管桥狭窄或合并气管狭窄）
22
分型
Wlls将PAS分为: Ⅰ型：气管分叉在第4～5胸椎 • Ⅰ A型：气管、支气管形态走行正常 • Ⅰ B型：合并右侧气管性支气管 Ⅱ型：气管分叉在第6～7胸椎存在右上叶支气管 • ⅡA型：合并右肺上叶支气管 • ⅡB型：右肺上叶支气管缺如，常合并右上肺发育不良
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影像学检查
左肺动脉走形于气管下 段右、后侧
12
影像学检查
肺 动 脉 吊 带
13
辅助检查
pH
pCO2 pO2
HCO3 BE
4-11
7.315 32.3
57.3
16.1
-8.8
4-13
7.343 33.9
66.1
18.0
-6.7
4-15
7.442 25.3
63.2
16.9
-5.3
• 电解质：（-） • 肝功能、肾功能、心肌酶（-）
23
合并畸形
气道畸形 • 压迫导致狭窄 • 合并完全性气管环 • 压迫造成气管软化 • 气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、
肺叶发育不良等
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合并畸形
心脏畸形 • 动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室
双出口、单心室等 其他畸形
• 气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆 道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体 畸形、21．三体综合征等
14
辅助检查
• 支原体、衣原体抗体（-） • 呼吸道病毒七项（-） • 痰培养、痰涂片（-） • 心脏B超：先心病：左肺动脉起源异常，左肺动脉吊带；
支气管动脉-肺动脉瘘形成可能性大；房间隔声像改变， 考虑房缺（多孔型）；三尖瓣轻度返流；下腔静脉血流充 盈可，内径随呼吸运动变化不明显。
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诊疗经过
予补钙及鱼肝油，
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现病史
第2次住院：气喘 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：有呛咳，伴胃纳差，活动、进食后仍可闻及喉
内痰鸣，无气喘及发绀，
4
现病史
第3次住院：咳嗽、无气喘，胃纳差 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：咳嗽较前加重，以夜间及晨起明显，咳剧伴颜
面憋红
25
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现
临床表现与心内外畸形以及血管环对气道和食道的压迫有关 • 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 • 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 • 典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样 发作、缺氧发作、海豹咆哮样咳嗽、呼吸暂停、吞咽 困难等 • 发育迟缓
26
临床表现
• 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新 生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气
• 血常规（2017-04-11 本院）WBC 12.4×109/L N 50% HGB 130 g/L PLT 314×109/L；
• CRP（2017-04-11 本院）：15.94mg/l； • 肺炎支原体抗体、 TB-IgG （2017-04-08 外院）：阴性； • ECG：窦性心律，T波倒置 • 输血前四项、凝血功能（2017-04-10本院）：未见异常； • B超（2017-01-24 外院）：脑实质回声增强PVEⅠ级；肝
• 鼻导管给氧 • 氢氯噻嗪+螺内酯利尿 • 地高辛强心 • 头孢曲松抗感染 • 雾化普米克令舒+可必特
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目前情况
• 鼻导管给氧状态下经皮血氧维持尚可，心率波动在120次/ 分至150次/分，尿量可，颜面及下肢无明显浮肿，精神反 应好转，胃纳好转。
• 查体：神志清，前囟平，轻度三凹征，呼吸32次/分，心 率120次/分，双肺呼吸音粗，可闻及喉内痰鸣，腹软，肝 脾不大。
• 左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气 管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不 同程度的压迫。
• 此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构 和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管
20
分类
完全性
• 左肺动脉完全有右肺动脉发出
部分性
• 左肺动脉叶动脉或段动脉自右 肺动脉发出