炎性肌病的诊治
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常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
a
2
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
a
3
历史
1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
a
29
肾脏病变
肾脏病变很少见
暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋 白尿 → 急性肾功能衰竭
a
8
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑
➢ 头皮或前额发际
➢ 面部(蝶形)或 前额或下颌
➢ 颈前或上胸部(V-sign)
➢ 颈后(项)或背上部(shawl sign)
➢ 手背伸肌腱表面线状分布
➢ 甲周
➢ 大腿外侧或臀部(holster sign)
➢ 内踝
a
9
皮肤损害（3）
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩
提示肌源性损害
a
22
肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维
胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
a
23
a
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰
呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全
咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难
食管下端、小肠和大肠蠕动减弱
面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
a
18
肌力分级
0级：完全瘫痪
1级：肌肉轻微收缩不能产生动作
2级：肢体能做平面移动，但不能抬起
a
15
Cutaneous calcinosis
a
16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
a
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
a
4
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
a
20
血清肌酶
CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸 酐酶Ⅲ
CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和 平滑肌)
CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异
a
21
肌电图
典型的改变：三联征
▪ 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 ▪ 自发奇异高频放电 ▪ 低振幅、短时限，多相运动单位电位
a
25
ILD
a
26
ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL)
肺组织活检
a
炎性肌病
(idiopathic inflammatory myositis, IIM)
北京协和医院风湿免疫科 吴庆军
awk.baidu.com
1
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢ 多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢ 皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
a
7
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
27
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
a
28
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
a
5
分类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
a
6
临床表现
▪皮肤损害 ▪肌肉表现 ▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
a
10
Heliotrope rash
a
11
Gottron’s pacules
a
12
Gottron’s sign
a
13
Macular violaceous erythema
a
14
Mechanic’s hand lesions
3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力)
4级：能抗阻力
5级：正常肌力
a
19
肌肉功能评分
▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
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2
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
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历史
1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
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29
肾脏病变
肾脏病变很少见
暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋 白尿 → 急性肾功能衰竭
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皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑
➢ 头皮或前额发际
➢ 面部(蝶形)或 前额或下颌
➢ 颈前或上胸部(V-sign)
➢ 颈后(项)或背上部(shawl sign)
➢ 手背伸肌腱表面线状分布
➢ 甲周
➢ 大腿外侧或臀部(holster sign)
➢ 内踝
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9
皮肤损害（3）
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩
提示肌源性损害
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肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维
胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
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肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰
呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全
咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难
食管下端、小肠和大肠蠕动减弱
面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
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肌力分级
0级：完全瘫痪
1级：肌肉轻微收缩不能产生动作
2级：肢体能做平面移动，但不能抬起
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Cutaneous calcinosis
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16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
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肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
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流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
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20
血清肌酶
CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸 酐酶Ⅲ
CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和 平滑肌)
CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异
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21
肌电图
典型的改变：三联征
▪ 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 ▪ 自发奇异高频放电 ▪ 低振幅、短时限，多相运动单位电位
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25
ILD
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ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL)
肺组织活检
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炎性肌病
(idiopathic inflammatory myositis, IIM)
北京协和医院风湿免疫科 吴庆军
awk.baidu.com
1
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢ 多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢ 皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
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皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
27
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
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心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
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5
分类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
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6
临床表现
▪皮肤损害 ▪肌肉表现 ▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
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10
Heliotrope rash
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11
Gottron’s pacules
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12
Gottron’s sign
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13
Macular violaceous erythema
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14
Mechanic’s hand lesions
3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力)
4级：能抗阻力
5级：正常肌力
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肌肉功能评分
▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难