多发性硬化的护理ppt课件
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二个以上病灶 2． 时间上，反复性、症状复发—缓
解—复发
.
常见症状： 肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、
视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。 发作性症状： Lhermitte征
痛性强直性痉挛发作
特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征
一个半综合征：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑 桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展（水平固定）， 对侧眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。
可有强化
.
八、治疗
目的:
抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急 性病变恶化和缓解期复发；晚期采取 对症和支持疗法，减轻神经功能障碍 带来的痛苦。
包括急性发作期治疗和缓解期治疗
.
1、急性发作期治疗：
A 激素：(1)甲基强的松龙：800-1000mg/d静滴3-5天，随后改成 强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松：30-40mg静脉滴注或推注 3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤 鞘内注射，每周1次，用1-2次。 B：大剂量免疫球蛋白 C：血浆置换
干扰素用药:时间需持续2年以上，通常3年以 后疗效下降。
.
18
瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用
糖皮质激素副作用：钠潴留、低钾、低钙等电 解质紊乱和应激性溃疡，应加强对电解质监测 同时要注意观察有无呕血或黑便
干扰素常见的不良反应：常出现流感样症状， 持续24～48小时，2～3个月后通常不再发生； 部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝 损害、过敏反应等
临床特点为病灶部位及时间上的多发性， 多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病 程。
.
3
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增 加的趋势，越远离赤道发病率越高。 女性较男性多发（1.5:1）。
.
未明确.
目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期 受环境因素影响而诱发，经过10-30年潜伏期发 生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗 传、环境因素有关。
2、缓解期治疗（疾病调节治疗）
β-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白 米托蒽醌 等，不同类型MS选用不同的药
.
3、对症治疗：营养、休息、严重痉挛 性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处 理。
.
指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反 应和用药注意事项。
糖皮质激素用大剂量源自文库程疗法
C Secondary-Progressive D Primary-progressive
A 复发缓解型（最常见85% ） B 进展复发型
C 继发进展型
.
D 原发进展型
五、辅助检查
（一） 脑脊液
脑脊液的细胞数和蛋白：细胞数正常或轻度 增加，蛋白轻度增高
IgG指数增高，寡克隆带（oligoclonal bands， OB）阳性。OB为IgG鞘内合成的定性指标， 是诊断多发性硬化的一项重要的指标
当脑脊液中存在OB，而血清中缺如时支持 MS诊断。
.
12
㈡、电生理检查
听觉诱发电位 BAEP 视觉诱发电位 VEP 体感诱发电位 SPET
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
3. MRI检查
大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑
分子模拟学说 (molecular mimicry)
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原
病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近
T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
.
3、遗传因素：
双卵双生共同发病率 2.3%~5% 单卵双生共同发病 25.9%~31% 细胞内控HLA(Human leukocyte antigen,人类白细胞抗原）
淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套（静脉周围炎） 格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞 影斑：早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞形成的硬化斑
.
青壮多见，女多于男（2:1），50岁以后、 10岁以下罕见。多数亚急性起病。
临床表现多发性： 1． 空间上，中枢神经系统至少二个或
多发性硬化病人的护理
.
1
了解多发性硬化的概念和发病机制
熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实 验室及其他检查
掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导
具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团 队协作精神。
.
2
多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要 病理特征的自身免疫性疾病。
Lhermitte征:脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感 觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。
MS症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病 灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变 的不同组合构成临床症状谱!
.
*Ａ Relapsing-remitting
B Progressive-relapsing
依据：
1、免疫反应：TH/TS↑；CSF IgG增高，寡克 隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导 T淋巴细胞阳性。
MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE).
.
2、病毒感染：流行病学: MS与儿童期病 毒感染有关,病人CSF中①麻疹病毒抗体、 流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体，EB病 毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.
易感基因与免疫应答基因相邻。
MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
4、环境：离赤道越远，MS发病率越高。 15岁前以高发区移出，发生率降低
.
三、病理
MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑， 以白质受累为主;
病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现: 急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、
.
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1．生活自理缺陷 与肢体乏力、共济失调 或视觉、触觉障碍有关
2. 尿潴留/尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反 射功能障碍有关
3、自我形象紊乱 与药物副作用有关
解—复发
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常见症状： 肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、
视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。 发作性症状： Lhermitte征
痛性强直性痉挛发作
特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征
一个半综合征：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑 桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展（水平固定）， 对侧眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。
可有强化
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八、治疗
目的:
抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急 性病变恶化和缓解期复发；晚期采取 对症和支持疗法，减轻神经功能障碍 带来的痛苦。
包括急性发作期治疗和缓解期治疗
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1、急性发作期治疗：
A 激素：(1)甲基强的松龙：800-1000mg/d静滴3-5天，随后改成 强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松：30-40mg静脉滴注或推注 3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤 鞘内注射，每周1次，用1-2次。 B：大剂量免疫球蛋白 C：血浆置换
干扰素用药:时间需持续2年以上，通常3年以 后疗效下降。
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瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用
糖皮质激素副作用：钠潴留、低钾、低钙等电 解质紊乱和应激性溃疡，应加强对电解质监测 同时要注意观察有无呕血或黑便
干扰素常见的不良反应：常出现流感样症状， 持续24～48小时，2～3个月后通常不再发生； 部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝 损害、过敏反应等
临床特点为病灶部位及时间上的多发性， 多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病 程。
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一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增 加的趋势，越远离赤道发病率越高。 女性较男性多发（1.5:1）。
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未明确.
目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期 受环境因素影响而诱发，经过10-30年潜伏期发 生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗 传、环境因素有关。
2、缓解期治疗（疾病调节治疗）
β-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白 米托蒽醌 等，不同类型MS选用不同的药
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3、对症治疗：营养、休息、严重痉挛 性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处 理。
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指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反 应和用药注意事项。
糖皮质激素用大剂量源自文库程疗法
C Secondary-Progressive D Primary-progressive
A 复发缓解型（最常见85% ） B 进展复发型
C 继发进展型
.
D 原发进展型
五、辅助检查
（一） 脑脊液
脑脊液的细胞数和蛋白：细胞数正常或轻度 增加，蛋白轻度增高
IgG指数增高，寡克隆带（oligoclonal bands， OB）阳性。OB为IgG鞘内合成的定性指标， 是诊断多发性硬化的一项重要的指标
当脑脊液中存在OB，而血清中缺如时支持 MS诊断。
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12
㈡、电生理检查
听觉诱发电位 BAEP 视觉诱发电位 VEP 体感诱发电位 SPET
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
3. MRI检查
大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑
分子模拟学说 (molecular mimicry)
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原
病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近
T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
.
3、遗传因素：
双卵双生共同发病率 2.3%~5% 单卵双生共同发病 25.9%~31% 细胞内控HLA(Human leukocyte antigen,人类白细胞抗原）
淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套（静脉周围炎） 格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞 影斑：早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞形成的硬化斑
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青壮多见，女多于男（2:1），50岁以后、 10岁以下罕见。多数亚急性起病。
临床表现多发性： 1． 空间上，中枢神经系统至少二个或
多发性硬化病人的护理
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了解多发性硬化的概念和发病机制
熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实 验室及其他检查
掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导
具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团 队协作精神。
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多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要 病理特征的自身免疫性疾病。
Lhermitte征:脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感 觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。
MS症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病 灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变 的不同组合构成临床症状谱!
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*Ａ Relapsing-remitting
B Progressive-relapsing
依据：
1、免疫反应：TH/TS↑；CSF IgG增高，寡克 隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导 T淋巴细胞阳性。
MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE).
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2、病毒感染：流行病学: MS与儿童期病 毒感染有关,病人CSF中①麻疹病毒抗体、 流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体，EB病 毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.
易感基因与免疫应答基因相邻。
MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
4、环境：离赤道越远，MS发病率越高。 15岁前以高发区移出，发生率降低
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三、病理
MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑， 以白质受累为主;
病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现: 急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、
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1．生活自理缺陷 与肢体乏力、共济失调 或视觉、触觉障碍有关
2. 尿潴留/尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反 射功能障碍有关
3、自我形象紊乱 与药物副作用有关