恶性神经鞘瘤

患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院

影像表现：左肩背部MRI增强扫描

左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，病灶T1WI主要呈低信号，T1WI 及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。

矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。

影像诊断及建议:

左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？

病理：

大体检查(Macroscopy Description):

送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血.

镜下所见(Microscope Feature):

瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。

病理诊断(Pathology Diagnosis) ：

（背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-100(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有

免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤：

神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。

临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。

病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径<10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜, 由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(Antoni A 区)与排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区) 。

影像表现

CT 表现：

①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松, 间质成分多, 细胞间水肿液及黏液成分较多；另外, 神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少, 这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关, 也与肿瘤细胞排列有关。

MRI 表现：神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T 1WI 呈均匀等信号, T2WI 为轻度不

均匀高信号, 增强扫描呈轻度不均匀强化，中心强化为著；有囊变者T 2WI 为明显不均匀高信号,增强扫描呈显著不均匀强化。典型表现：①靶征②神经出入征③脂肪包绕征及脂肪尾征

恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST) :并非都起源于神经鞘细胞，WHO软组织肿瘤分类将来源于外周神经、神经纤维瘤恶变或显示神经鞘膜分化的梭形细胞肉瘤采用MPNS T命名。MPNST 约占软组织肉瘤的10 %。MPNST有3 种发生形式：①一半病例系散发性，原发于大神经干; ② 另一半病例系继发于神经纤维瘤病Ⅰ型恶变; ③ 再有极少数病例系发生在其它肿瘤放射治疗后，或神经鞘瘤、节细胞神经瘤的恶变。

散发病例与继发于神经纤维瘤病Ⅰ型恶变病例在发病和肿瘤部位上有所差别, 前者发病高峰年龄为50 ～59 岁, 女性较多见；常发生于肢体和躯干, 头颈部少见。后者发病高峰年龄为10 ～15 岁,男性多见；常发生于躯干和头颈部, 肢体少见

临床表现:

呈进行性增大的无痛或疼痛性肿块，当累及神经时表现为感觉异常、肌无力、放射痛等，可伴有神经支配肌肉的萎缩病理特点:瘤细胞大多呈梭形,具有多形性且含有明显的病理性核分裂像,肿瘤内往往可见坏死区域,免疫组化标记肿瘤细胞S-100 常呈阴性.

MRI表现：

恶性神经鞘瘤一般较大, 大于10cm时要高度怀疑恶性的可能；边界不清，可呈分叶状，信号不均匀，囊变多见，靶征罕见，增强扫描呈不均匀显著强化，且周围强化为著。

鉴别诊断:

脂肪肉瘤：脂肪肉瘤为肉瘤中最常见的一种类型，来自原始间充质组织，多发生于大腿及腹膜后的深部软组织，极少从皮下脂肪层发出。脂肪肉瘤分为分化成熟型（包括脂肪瘤样脂肪肉瘤和硬化型）、黏液型、多形性、去分化型和圆细胞型，脂肪肉瘤分化较差时，瘤体内交难发现脂肪密度，两者鉴别困难。

神经纤维瘤：肿瘤可发生于周围神经的任何部位，主要累及皮肤浅表神经，多见于躯干、四肢、头颈皮肤及皮下组织，也可发生在神经末梢或沿神经干的任何部位。神经纤维瘤MRI 多表现为不规则分叶状肿块，无包膜，边界不清，包绕周围神经生长，信号不均匀，可有靶征，增强扫描不均匀显著强化。伴神经纤维瘤病时，神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶无囊变，一般无神经出入征、脂肪包绕征、脂肪尾征。

良性神经鞘瘤：

①靶征：其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央, 而周围神经鞘瘤的黏液样基质区则在周缘, 中央为实质性肿块;

②神经出入征：提示该肿瘤为神经源性肿瘤;

③脂肪包绕征和脂肪尾征：纤维组织肿瘤和肌肉组织肿瘤多无此征象, 血管组织肿瘤可伴有脂肪组织存在, 但多呈不规则状, 而非薄层包绕状或在肿瘤上下两极形成尾状。