第四章补体系统
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第四章 补体系统 （complement system）
第四章补体系统
免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成
• ⑴免疫器官：中枢免疫器官(骨髓、胸腺), 外周免疫器官
• ⑵免疫细胞：免疫活性细胞— T和B细胞
•
APC(抗原提呈细胞)— 树突状细胞，
巨噬细胞
•
其它免疫细胞— NK细胞(自然杀伤细
补体受体 CR1～CR5、C3aR、C5aR
调节成分 P 因子 C1-INH
220 105
25 200
C4-bp
550
250
H 因子
150
480
I 因子
第四章8补8体系统
35
二、补体组成成分及理化性质
2. 理化特性 ① 糖蛋白 ② 血清中补体蛋白约占总蛋白的10％ ③ 多数补体分子属β球蛋白，少数属α及γ球蛋白 ④ 分子量最大的是C4bp(C4b结合蛋白)为5.6×105，
C5-C9 • 作用: 在感染的中晚期起作用 • 激活过程:
识别阶段：Ag-Ab识别结合激活C1 活化阶段：形成C3和C5转化酶 膜攻击阶段：形成MAC，溶解靶细胞
经 C1q
460
典 C1r
83
途 C1s
83
径 C4
200
固
C2
102
C5
204
有 成
末 端 成 分
C6 C7 C8
C9
120 120 160 70
分
旁途 路径
C3 B因子
D因子
190 90 24
MBL 途径
MBL MASP-1 MASP-2
80 50 50 600
20 70 65 55 55 60 1300 210 1
第四章补体系统
第二节 补体活化
活化的前期阶段
经典途径 凝集素途径 旁路途径
活化的后期阶段
补体的溶膜 途径形成溶 膜复合体
补体活化的途径
第四章补体系统
第二节 补体活化
• 一、补体活化的经典途径 (classic pathway)
• 二、补体活化的凝集素途径/MBL途径 (lectin pathwa)
最小的是D因子2.5×104。
第四章补体系统
二、补体组成成分及理化性质
2. 理化特性 ④ 多数由多条肽链构成，少数由单条肽链组成。 ⑤ 肽链降解后常具有新的生物学活性或与其它补体
的降解成分重新组合，形成新的活性分子。 ⑥ 性质不稳定，不耐热，56℃30分钟即可灭活，
室温下很快失去活性。
第四章补体系统
补体系统
•
由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋
白、补体受体等30余种糖蛋白组成，是一个具有
精密调控机制的蛋白质反应系统。该系统可通过3
条既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发
挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和
清除免疫复合物等多种生物学效应。
第四章补体系统
凝集素途径 经典途径
旁路途径
补
体
前
系
期
统
阶
活
段
化
的
三
条
后
途
期
径
阶
段
第四章补体系统
第四章 补体系统（complement system）
• 第一节 补体组成及理化特性 • 第二节 补体活化 • 第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应 • 第四节 补体的生物合成与补体的缺陷
第四章补体系统
第一节 补体组成及理化特性
• 一、补体成分的命名 • 二、补体组成成分及理化性质
二、补体组成成分及理化性质
3. 合成与代谢 ① 合成：肝细胞，单核/巨噬细胞，造血细胞，纤
维母细胞，内皮细胞，生殖细胞，脂肪细胞，神 经细胞。 ② 代谢：非常快，血浆中补体每天约有一半更新。
第四章补体系统
第二节 补体活化
• 在生理情况下，大多数血清补体成分以无活性的 酶前体形式存在。
• 补体的活化过程是一系列酶促反应，其最终结果 是在靶细胞膜表面形成溶膜复合体(MAC)，同时 产生具有生物学活性的补体小片段。
1898: Paul Ehrlich Proc. Royal Soc ANTIBODIES production
Paul Ehrlich , Nobel Prize in 1908 for demonstrating production of antibody(抗体形成的侧链第学四说章补) 体系统
第四章补体系统
一、补体成分的命名
1. 参与经典途径和后期途径的成分（固有成分）： C1-C9。
2. 旁路途径成分：“因子”，以字母区别，如B因子、 P因子等。
3. 调节因子：以功能命名：如C1抑制剂（C1 INH）。
4. 补体的受体成分：CR1-CR5、C3aR、C2aR、 C4aR、C1qR等。
胞), 肥大细胞,嗜碱性粒 细胞等
• ⑶免疫分子：分泌性分子— 抗体，补体，细胞因子
•
膜分子— TCR，BCR，MHC分子，
CD分子，粘附分子
第四章补体系统
补体的发现(防御素)
• 1894年Bordet发现 新鲜免疫血清具有溶菌、 溶细胞活性 。
• Bordet于1919年获 Nobel Prize
5. 被水解后的片段命名为a（小），b（大）：如 C3a、C5a。
第四章补体系统
一、补体成分的命名
5. 新组合复合体：将各组分的数字代号及小写英文 字母写在C的后面，如C4b+C2aC4b2a+C3b C4b2a3b。
6. 具有酶活性的分子：在片段名称上划一横线表示， 如C4b2a、C4b2a3b。
• 三、补体活化的旁路途径 (alternative pathway)
• 四、补体活化后期溶膜复合物的形成 • 五、补体活化三条途径的比较
第四章补体系统
一、补体活化的经典途径 (classic pathway)
• 激活物: 抗原-抗体复合物及一些非免疫学物质 • 抗体类别：IgM、IgG1、IgG2、IgG3 • 激活顺序: C1(C1q、 C1r、 C1s)、C4、C2、C3、
第四章补体系统
Jules Bordet (1870 –1961)
第四章补体系统
（防御素）
第四章补体系统
19世纪末Bordet进行的实验
霍乱弧菌＋含抗霍乱弧菌抗体的血清
溶菌
加热56℃30min
凝集(抗体) 加入新鲜的血清
溶菌(补体)
第四章补体系统
Paul Ehrlich(保罗·埃尔利希）与抗体
7. 灭活片段：在片段名称前加“i”表示，如iC3b。
第四章补体系统
二、补体组成成分及理化性质
1. 补体系统由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成，按 功能和存在形式可分为三大类：
①补体激活的固有成分 ②调节成分 ③补体受体
第四章补体系统
补体系统的组Hale Waihona Puke Baidu成分
名称
分子量（kDa） 血清浓度 （mg/ml）
第四章补体系统
免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成
• ⑴免疫器官：中枢免疫器官(骨髓、胸腺), 外周免疫器官
• ⑵免疫细胞：免疫活性细胞— T和B细胞
•
APC(抗原提呈细胞)— 树突状细胞，
巨噬细胞
•
其它免疫细胞— NK细胞(自然杀伤细
补体受体 CR1～CR5、C3aR、C5aR
调节成分 P 因子 C1-INH
220 105
25 200
C4-bp
550
250
H 因子
150
480
I 因子
第四章8补8体系统
35
二、补体组成成分及理化性质
2. 理化特性 ① 糖蛋白 ② 血清中补体蛋白约占总蛋白的10％ ③ 多数补体分子属β球蛋白，少数属α及γ球蛋白 ④ 分子量最大的是C4bp(C4b结合蛋白)为5.6×105，
C5-C9 • 作用: 在感染的中晚期起作用 • 激活过程:
识别阶段：Ag-Ab识别结合激活C1 活化阶段：形成C3和C5转化酶 膜攻击阶段：形成MAC，溶解靶细胞
经 C1q
460
典 C1r
83
途 C1s
83
径 C4
200
固
C2
102
C5
204
有 成
末 端 成 分
C6 C7 C8
C9
120 120 160 70
分
旁途 路径
C3 B因子
D因子
190 90 24
MBL 途径
MBL MASP-1 MASP-2
80 50 50 600
20 70 65 55 55 60 1300 210 1
第四章补体系统
第二节 补体活化
活化的前期阶段
经典途径 凝集素途径 旁路途径
活化的后期阶段
补体的溶膜 途径形成溶 膜复合体
补体活化的途径
第四章补体系统
第二节 补体活化
• 一、补体活化的经典途径 (classic pathway)
• 二、补体活化的凝集素途径/MBL途径 (lectin pathwa)
最小的是D因子2.5×104。
第四章补体系统
二、补体组成成分及理化性质
2. 理化特性 ④ 多数由多条肽链构成，少数由单条肽链组成。 ⑤ 肽链降解后常具有新的生物学活性或与其它补体
的降解成分重新组合，形成新的活性分子。 ⑥ 性质不稳定，不耐热，56℃30分钟即可灭活，
室温下很快失去活性。
第四章补体系统
补体系统
•
由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋
白、补体受体等30余种糖蛋白组成，是一个具有
精密调控机制的蛋白质反应系统。该系统可通过3
条既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发
挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和
清除免疫复合物等多种生物学效应。
第四章补体系统
凝集素途径 经典途径
旁路途径
补
体
前
系
期
统
阶
活
段
化
的
三
条
后
途
期
径
阶
段
第四章补体系统
第四章 补体系统（complement system）
• 第一节 补体组成及理化特性 • 第二节 补体活化 • 第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应 • 第四节 补体的生物合成与补体的缺陷
第四章补体系统
第一节 补体组成及理化特性
• 一、补体成分的命名 • 二、补体组成成分及理化性质
二、补体组成成分及理化性质
3. 合成与代谢 ① 合成：肝细胞，单核/巨噬细胞，造血细胞，纤
维母细胞，内皮细胞，生殖细胞，脂肪细胞，神 经细胞。 ② 代谢：非常快，血浆中补体每天约有一半更新。
第四章补体系统
第二节 补体活化
• 在生理情况下，大多数血清补体成分以无活性的 酶前体形式存在。
• 补体的活化过程是一系列酶促反应，其最终结果 是在靶细胞膜表面形成溶膜复合体(MAC)，同时 产生具有生物学活性的补体小片段。
1898: Paul Ehrlich Proc. Royal Soc ANTIBODIES production
Paul Ehrlich , Nobel Prize in 1908 for demonstrating production of antibody(抗体形成的侧链第学四说章补) 体系统
第四章补体系统
一、补体成分的命名
1. 参与经典途径和后期途径的成分（固有成分）： C1-C9。
2. 旁路途径成分：“因子”，以字母区别，如B因子、 P因子等。
3. 调节因子：以功能命名：如C1抑制剂（C1 INH）。
4. 补体的受体成分：CR1-CR5、C3aR、C2aR、 C4aR、C1qR等。
胞), 肥大细胞,嗜碱性粒 细胞等
• ⑶免疫分子：分泌性分子— 抗体，补体，细胞因子
•
膜分子— TCR，BCR，MHC分子，
CD分子，粘附分子
第四章补体系统
补体的发现(防御素)
• 1894年Bordet发现 新鲜免疫血清具有溶菌、 溶细胞活性 。
• Bordet于1919年获 Nobel Prize
5. 被水解后的片段命名为a（小），b（大）：如 C3a、C5a。
第四章补体系统
一、补体成分的命名
5. 新组合复合体：将各组分的数字代号及小写英文 字母写在C的后面，如C4b+C2aC4b2a+C3b C4b2a3b。
6. 具有酶活性的分子：在片段名称上划一横线表示， 如C4b2a、C4b2a3b。
• 三、补体活化的旁路途径 (alternative pathway)
• 四、补体活化后期溶膜复合物的形成 • 五、补体活化三条途径的比较
第四章补体系统
一、补体活化的经典途径 (classic pathway)
• 激活物: 抗原-抗体复合物及一些非免疫学物质 • 抗体类别：IgM、IgG1、IgG2、IgG3 • 激活顺序: C1(C1q、 C1r、 C1s)、C4、C2、C3、
第四章补体系统
Jules Bordet (1870 –1961)
第四章补体系统
（防御素）
第四章补体系统
19世纪末Bordet进行的实验
霍乱弧菌＋含抗霍乱弧菌抗体的血清
溶菌
加热56℃30min
凝集(抗体) 加入新鲜的血清
溶菌(补体)
第四章补体系统
Paul Ehrlich(保罗·埃尔利希）与抗体
7. 灭活片段：在片段名称前加“i”表示，如iC3b。
第四章补体系统
二、补体组成成分及理化性质
1. 补体系统由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成，按 功能和存在形式可分为三大类：
①补体激活的固有成分 ②调节成分 ③补体受体
第四章补体系统
补体系统的组Hale Waihona Puke Baidu成分
名称
分子量（kDa） 血清浓度 （mg/ml）