大课腺垂体功能减退症幻灯片

病因
原发性
继发性
遗传性缺陷：如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发 生异常、漏斗部缺失；
垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变
、放射损伤、外伤、 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应
激、危重病 长期大量使用糖皮质激素Biblioteka Baidu药物
腺垂体功能减退
临床表现
一. 基础疾病的临床表现 二. 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 三. 垂体危象
腺垂体功能减退
临床表现
一. 基础病的临床表现
➢ 产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前 置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、 怕冷、乏力、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；
腺垂体-靶腺功能减退的表现：
2、垂体-甲状腺轴功能减退（TSH-T3、T4） 临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般 较原发性甲状腺功能减退症轻。 疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥 而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加 、心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、T波低平 、倒置等。 由于T4半衰期为6.8天，因此在急性起病几周内的腺垂 体功能减退症患者，其甲减症状不明显
原发性 继发性
病因
原发性
先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏 ）
垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等） 垂体缺血坏死：产后大出血（Sheehan综合征）、糖尿
病、冠脉搭桥等 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎
、肉芽肿性疾病 垂体外伤 放射损伤 特发性（自身免疫？） 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 继发性
垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能
三、实 验 室 检 查
确立腺垂体—靶腺内分泌功能
垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能
垂体-肾上腺皮质功能
血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿 游离皮质醇等。
为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激 素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。
而诊断 ➢ 也可以急性起病，且病情危重 ➢ 取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。 ➢ 受累顺序和程度一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL ➢ 约50％以上破坏后开始出现症状，75％破坏有明显临床症状，达95
％左右可有严重症状。
三. 垂体危象
腺垂体-靶腺功能减退的表现：
➢ 下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损 等占位症状；
➢ 其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表 现。
二. 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 三. 垂体危象
腺垂体功能减退
临床表现
一. 基础病的临床症状和体征 二. 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现
➢ 起病隐匿、呈现多变征象 ➢ 可以呈亚临床型－无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验
三、实 验 室 检 查
确立腺垂体—靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查
三、实 验 室 检 查
确立腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能
三、实 验 室 检 查
确立腺垂体—靶腺内分泌功能
垂体-性腺功能
测定血清基础促性腺激素（促黄体激素LH、促卵泡激 素FSH、催乳素PRL）及性激素（雌二醇和/或睾酮） ，可区别中枢性（继发性）或周围性（原发性）。
区别垂体性或下丘脑性性腺功能低下，可以作促黄体 激素释放激素（LHRH）兴奋试验。
垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能
三、实 验 室 检 查
确立腺垂体—靶腺内分泌功能
垂体-性腺功能
垂体-甲状腺功能
测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4 ），
为区别下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺 激素释放激素（TRH）兴奋试验。
1、垂体-性腺轴功能减退（PRL、LH、FSH-E2、P、 T） Ø 最常见 Ø 女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道 分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子 宫和阴道萎缩。围生期大出血、休克、昏迷病史，产 后无乳。 Ø 男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少 、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。 Ø 男女均易发生骨质疏松
（优选）大课腺垂体功能减 退症
腺垂体功能减退
各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而 导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合 征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和 （或）鞍区占位性病变。
可为单个激素如GH、PRL缺乏或多种激素如促 性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏
一、病因和发病机制
GH分泌功能
实验室检查
腺垂体—靶腺内分泌功能
垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能
GH分泌功能
由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值 。
疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I （IGF-I）。
为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（ GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精 氨酸兴奋试验等。
腺垂体-靶腺功能减退的表现：
垂体危象
l 诱因
在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血 症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑 血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降 糖药等。
l 临床表现
高热型: T>40℃，而P不相应增快 低温型: T<30℃, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:
腺垂体-靶腺功能减退的表现：
3、垂体-肾上腺轴功能减退（ACTH-F） ACTH缺乏导致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现 为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压 偏低、血钠偏低。 与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者ACTH分 泌减少（黑色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺 乏、面色苍白、乳晕色素减退。 急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血 糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。