急性早幼粒细胞白血病ppt课件

◆染色体畸变 ◆机体免疫功能缺陷
白血病
恶性细胞繁殖
• 临床表现及并发症
（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等
（2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经 过多、眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发 性纤溶亢进。
（3）发热：低热、盗汗 高热，继发感染，中性粒细胞明显减少
（4） 常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上 呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有 败血症。
4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病 6.睾丸侵润 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现
肝脾肿大
颈部淋巴结肿大
胸骨压痛
皮肤出现弥散性斑丘疹
• 基本检查
1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化, 并可见幼稚细胞,血小板减少。
2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为 主>30%，多数>50%,且细胞形态较一致, 胞浆中有大小 不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：
急性早幼粒细胞白血病
白血病
定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶 性血液病。
特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而 停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组 织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑 制。
造血细胞
• 造血细胞：
红细胞系统 粒细胞系统 巨核细胞血小板系统 单核-吞噬细胞系统 淋巴细胞 浆细胞系统
人。如21－三体综合征的患儿在10岁以内白血 病的发病率为1/74，Bloom综合征（侏儒面部 毛细血管扩张）在26岁以内发病率为1/3。
（五）其他血液病
• 某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋 巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为 白血病。
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发病机制
• 病毒感染 • 电离辐射 • 化学物质 • 遗传因素 • 其他血液病
4.原苏联核武器试验飞行员几乎全患白 血病辞世。
（三）化学因素
• 化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物 质
• 药物：保泰松、氯霉素 • 抗肿瘤的细胞毒药物：烷类
（四）遗传因素
• 家族性白血病约占白血病的7/1000， • 单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率
为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍。 • 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常
• 遗传因素
（一）生物因素
主要是病毒侵犯和免疫功能异常
T淋巴细胞病毒
艾滋病病毒
（二）放射因素：X射线、 γ射线
1.1911年首次报道放射工作者发生白血病 的病例；
2.1929-1942年放射科医生白血病发 病率是其他医生的10倍。
3.日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的 幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的 人群高30倍和17倍。
① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；
② 常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者 出现DIC或原发性纤维蛋白溶解；
③ 90%患者出现特异性染色体t(15；17)(q22； q21)改变；
④ 对化疗敏感。
病
因
• 病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T 淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）
• 电离辐射
• 化学因素：笨、氯霉素、保泰松、烷化 剂等
M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色 ，可掩盖核周围甚至整个胞核
M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 ，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。
M3a
M3b
柴捆状Auer小体
• Auer是急性髓系细胞白血病所特有 • 鉴别AML和ALL的重要标志 • 常见于APL，但无绝对特异性 • 在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，
出血 几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都
有不同程度的出血。
原因： ◆血小板减少（最主要） ◆血小板功能异常 ◆凝血因子减少 ◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤
出血
（三）发热
—主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降 低致的感染而引起
—其特点为： 1.半数的病人以发热为早期表现： 2.热度：可为低热、亦可高达39-40℃以上： 3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎 、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓 肿亦常见： 4.病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后 期常伴真菌感染
（5）组织、器官浸润 1）淋巴结和肝脾肿大 2）骨骼和关节疼痛 3）皮肤和粘膜病变 4）CNSL中枢神经系统白血病(central nervous
system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白 血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应 的神经和/或精神症状。：CNS是最常见的髓外复 发部位。
分类：成熟程度和自然进程
急性：
急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性髓细胞白血病 （AML,ANLL）
慢性：
慢性粒细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
白血病发病情况
• 发病率（我国）：2.76/10万，占癌总 发病数 的5%。
• 恶性肿瘤死亡率：男为第6位，女为第8 位，儿童和35岁以下成人中为第1位。
• 急性>慢性（5.5：1） • 男性发病率高于女性（1.81：1）
ANLL分型
粒细胞白血病微分化型（M0） 粒细胞白血病未分化型（M1） 粒细胞白血病部分分化型（M2） 早幼粒细胞白血病（M3） 粒-单核细胞型（M4） 单核细胞型（M5） 红白血病（M6） 巨核细胞性（M7）
流行病学
• 特点
（四）感染
感染
发热
1.原因：肿瘤性、继发性感染
2.部位： • 口咽部：最多见 • 肺部、肛周： • 败血症：最严重
（五）与白血病侵润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度 巨脾罕见。
2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛 也可以出现其他骨关节 疼痛
3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、 复视、失明
（一）贫血
贫血往往是首发症状 ，且呈进行性，
主要是由于正常红细 胞生成减少。
其特点为：
①约半数病人就诊 时已有重贫血：
②呈正细胞正色素 性贫血
（二）出血
-主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍 -其特点为： 1.近40%患者以出血为早期表现； 2部位：全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻
腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出 血和颅内出血； 3急早粒易并发DIC
虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM 确诊，以免误诊。