中国成人肥厚性心肌病的诊治指南

冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影：适用于有
明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影响下一步治疗策略的 患者或拟行心脏手术的患者；对于有心脏停搏的成年幸存者， 或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估 （Ⅰ，B）。
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下一种或多种
情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）： （1）需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别； （2）怀疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间 存在差异； （3）需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病； （4）拟心脏移植的患者术前评估。
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识别心肌
纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源性猝死等风险正相 关。约65%的肥厚型心肌病患者出现LGE，多表现为肥厚心 肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处 局灶状强化最为典型。
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心
室增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严 重肺水肿少见（Ⅰ，C）。
三、肥厚型心肌病的分型
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力 阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻 性及隐匿梗阻性3种类型。
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；
隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg；
非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
一、肥厚型心肌病的定义
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为 特征的心wenku.baidu.com疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常 指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度 ≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常 不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、 主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左 心室壁增厚。
二、HCM流行病学
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因
一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗 略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青 少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死 （SCD）常见于10-35岁的年轻患者，心衰死亡 多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动导致的 卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM患者死亡率为2%-4%，SCD是最常见的死 因之一。
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行24~48h动
态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判 断心悸或晕厥的原因（Ⅰ，B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患
者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方 法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括 药物激发（即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素）试 验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。
03．辅助检查：
心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早，可先 于临床症状，所有患者都应进行心电图检查（Ⅰ，B）。
超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变，多表现为 复极异常。
心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联（Ⅱ、 Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、aVL或V4~V6）；异常的P波； 电轴左偏；心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
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内容
一、肥厚型心肌病的定义 二、HCM流行病学 三、肥厚型心肌病的分型 四、肥厚型心肌病的诊断 五、左心室流出道梗阻的治疗 六、SCD（心源性猝死）的预防
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一 次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。
心源性猝死（SCD）：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型 心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动 （室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病， 可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动（SAM） 征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型 心肌病相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例约各 占1/3。
这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分 型方法。
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩 张期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类 似于扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制 之一。
02．体征
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心 脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心尖 和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心脏杂 音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直立姿势 时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力 增强或使用硝酸甘油后。
四、肥厚型心肌病的诊断
01．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状 患者中90%以上有此表现。 胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈 劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐 后，但冠状动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患 者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南
解读
2017年 廊坊
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主 要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病 诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月 3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指 南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的 诊疗进入“精准医学”时代。
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