骨髓增殖性肿瘤MPN课件
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临床表现
• 起病缓慢,血细胞有质和量的改变,肝、脾肿 大,常并发出血、血栓及髓外造血。
• 与骨髓增生异常综合征(MDS)所见无效造血 相反,增殖的细胞分化相对成熟,外周血粒细 胞、红细胞和/或血小板增多。
• 常见肝、脾肿大,是由于脾或肝扣留了过多的 血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多 因素所致。
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• 3.急变期(Blast phase,BP) :
• 具有下列之一或以上者。 (1)外周血白细胞和(或)骨髓有核细胞中原始细胞≥20% 。 约70%为急性髓系变,原始细胞可以为嗜中性粒细胞、嗜 酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细 胞的或混合的。约20% ~ 30%为急淋变。 (2)髓外浸润:常见部位为皮肤、淋巴结、脾脏、骨骼或中 枢神经系统。 骨髓活检 示原始细胞大量聚集或成簇。如果原始细胞明显 地呈局灶性聚集于骨髓,即使其余部位的骨髓活检示为慢 性期,仍可诊断为BP。
的恶性疾病。 • 第一个发现染色体异常导致遗传物质从一条染色体向另外
一条染色体易位形成的融合基因(BCR/ABL)。 • 也是第一个采用针对特异性分子缺陷靶点治疗的疾病
(格列卫)。
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CML临床分期及诊断标准(WHO)
• 1.慢性期(Chronic phase,CP)
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WHO(2008)MPN修订
• (1)慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤 • (myeloproliferative neoplasms,MPN)。 • (2)由于JAK2V61 7F基因的突变在大部分真性
红细胞增多症(PV)及约一半的原发性骨髓纤维化 (PMF)及特发性血小板增多症(ET)中存在。为此 PV、PMF、ET的诊断标准都有所改变。 • (3)把肥大细胞增多症(mastocytosis)归于此 栏中,且分为5类肥大细胞肿瘤。
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WHO (2008)MPN分型
• 慢性粒细胞白血病,BCR-ABLI阳性 • 慢性中性粒细胞白血病 • 真性红细胞增多症 • 原发性骨髓纤维化 • 原发性血小板增多症 • 慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型 • 肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 • 骨髓增殖性肿瘤,无法分类
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WHO (2008)MPN分型
WHO (2001)MPD分型
慢性粒细胞白血病,BCR-ABLຫໍສະໝຸດ Baidu阳性 慢性粒细胞白血病(CML)
慢性中性粒细胞白血病(CNL)
慢性中性粒细胞白血病(CNL)
真性红细胞增多症(PV)
真性红细胞增多症(PV)
原发性骨髓纤维化(PMF)
慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)
原发性血小板增多症(ET)
原发性血小板增多症(ET)
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL), 慢性嗜酸性粒细胞白血病 / 高嗜酸性
非特殊类型
(1)临床: 无症状或有低热、乏力、体重减轻,贫血 或脾脏肿大等。 (2)血象:WBC增高,常> 30×109/L,主要为中晚 幼粒细胞及杆状核粒细胞,原始细胞<10%。嗜酸性 和嗜碱性粒细胞增多。NAP积分减低或消失。 (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主, 中晚幼粒和杆状核细胞增多,原始细胞≤10%。 (4)染色体:有Ph´染色体。BCR-ABL融合基因阳性。 (5)骨髓培养:集落明显增加。
一、慢性粒细胞白血病(CML)
Chronic Myelogenous Leukemia , BCR-ABL1–positive
• 在WHO分类中,CML被明确的定义为一种以Ph染色体阳 性,即t(9;22)(q34;q11)和 BCR/ABL融合基因的恒定存在 为特征的骨髓增殖性肿瘤。
• CML100%有BCR/ABL融合基因。 • 也是世界上第一个被发现染色体异常(Ph染色体)相关
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• 2.加速期(Accelerated phase,AP) • 具有下列之一或以上者。
(1)治疗无效的进行性白细胞增多和/或脾肿大。 (2)治疗无效的持续性血小板增高( > 1000×109/L ) (3)与治疗无关的持续性血小板减少( <100×109/L ) (4)细胞遗传学示有克隆演变。 (5)外周血嗜碱粒细胞≥20%。 (6)外周血白细胞和(或)骨髓有核细胞中原始细胞占 10%~ 19%
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WHO (2001)MPD分型
• ①慢性粒细胞白血病(CML) • ②慢性中性粒细胞白血病(CNL) • ③慢性嗜酸性粒细胞白血病 / 高嗜酸性粒细胞综
合症(CEL / HES) • ④真性红细胞增多症(PV) • ⑤慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) • ⑥原发性血小板增多症(ET) • ⑦慢性骨髓增殖性疾病,不能分类(CMPD-U)。
粒细胞综合症(CEL / HES)
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症
系统性肥大细胞增生症
肥大细胞白血病
肥大细胞肉瘤
皮肤外肥大细胞肿瘤
骨髓增殖性肿瘤,不能分类(MPN-U) 慢性骨髓增殖性疾病,不能分类 (CMPD-U)
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骨髓增殖性肿瘤
(myeloproliferative neoplasms,MPN)
• 2008年之前称为骨髓增殖性疾病 (myeloproliferative diseases,MPD)
• MPN 是以骨髓一系或多系髓系细胞(粒、红、巨 核系)持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞 疾病。