病例讨论

病因诊断
CVT队列研究显示 口服避孕药(54.3%) 血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子
Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂 抗体综合征 妊娠和产褥期(21%) 感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等 其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等 其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等 肿瘤相关（7.4%） 系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、甲状腺 疾病等 病因未明：约12.5%
胸片：双肺水肿及心影改变，提示心功能不全。 颈部血管彩超：右侧椎动脉内径均匀性细窄。 心脏彩超：左房、右心扩大，三尖瓣返流，估
测肺动脉压68mmHg，肺动脉返流。 头部MRI:双侧额叶缺血灶。
病例特点
头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。 肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶 DSA:1)右侧椎动脉闭塞，2）左侧大脑后
动脉、左侧小脑上动脉闭塞，左侧大脑 前动脉起始段闭塞，3）左侧横窦血栓形 成
初步诊断
脑静脉窦血栓形成 (CVT) 支气管哮喘 wk.baidu.com细胞增多征 慢性肺原性心脏病 左侧肾上腺结合部增生？
进一步检查
复查脑脊液 完善17－KS、17－OH等化验 定期复查肾上腺CT 肺功能检查 脑外科会诊
病例特点
体查：神志语利，满月脸，肥胖，双侧 瞳孔等大等园，对光反射存在，口唇发 绀，双肺可闻及哮鸣音。
辅助检查： 血常规：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,红 细胞压积52.5%。 脑脊液：压力＞400 梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性
病例特点
心电图：窦性心动过速，P波改变，考虑右室 扩大。
间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小 静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为 附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。
横窦和乙状窦血栓
●临床表现 ◆ 一侧橫窦闭塞时可无症状。 ◆ 当对侧橫窦或窦 汇先天异常，颅内静脉仅
依赖一侧橫窦 回流易导致颅内压增高。 ■横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展
神经麻痹。 ■ 扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神
病例讨论
病例特点
46岁的中年女性，反复发作性视物模糊、 黑朦2年，加重1月。
既往有“支气管哮喘”10多年，间断服 用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于 2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1 年余，再发加重半月”在本科室住院， 诊断有“静脉窦血栓形成”、 “左侧肾 上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。
CVT患者颅内压增高时，密切观察视力，若视力下降，应紧急 处理高颅压（Ⅰ级推荐，C级证据）。
CVT颅内压增高者，可用乙酰唑胺。若视力进行性下降，其他 治疗如腰穿、视神经减压或腹腔分流术也是有效的（Ⅱa级推 荐，C级证据）。
严重占位效应导致的神经系统恶化者，或颅内出血导致难治性 颅内高压者，可考虑去骨瓣减压术（Ⅱb级推荐，C级证据）。
鉴别诊断
◆良性颅内压增高 ◆颅内炎症性病变 ◆颅内占位性病变 ◆动脉性脑梗塞 ◆引起眼部症状的病症
CVT病因诊断
● 感染性原因： ◆局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区的皮肤感 染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑 膜炎等。 ◆全身性：败血症等各种血行感染。
● 非感染性原因： ◆全身性： △妇产科：妊娠、产后、口服避孕药； △外科：任何类型手术后； △内科：严重脱水、休克、消耗性疾病（恶液质、晚期癌 症）、 心肺功能不全、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞 病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫 性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症等。 ◆局限性：头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等。
此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经 节而产生颞骨岩尖综合征。
海绵窦血栓
●临床表现
■主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内 外 静脉回 流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。
●常见的并发症：脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病 变、脑垂体病变
CVT治疗
1.病因治疗: 感染性:控制感染，处理原发灶 非感染性：治疗原发病，增加血容量，
避孕药、手术等导致的高凝状态，应进行抗凝疗法。 ◆对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。 ◆对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血循环的药物。 ◆对感染性病因，应积极进行抗感染治疗。
2.高颅压的治疗
◆高渗性脱水剂：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高渗盐水 ◆利尿剂：利尿酸钠、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、双氢克尿塞
上矢状窦血栓 （SSST）
●多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。 ●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、 癫
痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。
横窦和乙状窦血栓
●横窦和乙状窦统称为侧窦。
●病因：以耳或乳突的急慢性感染最为常见。 其感染途径为：
直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨 质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有 炎性改变。
经。 ■ 血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经
节或三叉神经第一支。 ■血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦
时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫 痫、偏瘫或截瘫。 ■左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。
岩上窦及岩下窦血栓
●岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。 此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。 血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。 ●岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部。
降低血粘度 2.对症治疗：脱水降颅压，抗痫等 3.特殊治疗:抗凝 ，溶栓
1.病因治疗:
◆对于心肺功能不全者，及时改善心肺功能。 ◆对伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、
白塞氏病等者可给予激素治疗。 ◆对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、
放射性核素治疗及烷化剂治疗。 ◆对于诸多病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服