结节性硬化的影像学诊断

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实用放射学杂志２００７年８月第２３卷第８期ＪＰｒａｍＲａｄｉｏｌ，Ａｕｇ．２００７，ｖ州２３．Ｎｏ．８

结节性硬化的影像学诊断

陈传亮，徐俊玲，史大鹏

（河南省人民医院放射科，河南郑州４５０００３）

摘要：目的总结结节性硬化的影像学表现特征。方法回顾分析２０例经临床、影像及病理证实的结节性硬化患者的腑部ｃＴ和ＭＲＩ表现。结果２０例中ｃＴ表现为沿侧脑室壁分布的多发室管腰下钙化结节１６例，其中多发结节１４例，单发结中２例，

室管膜下等密度未钙化结节２倒，结节太小介于２一１２ｍｍ。未见明确异常２例。ＭＲＩ显示多发室管膜Ｆ结节】９例，单发结节ｌ倒，Ｔ．ｗＩ结节呈等信号或低信号，Ｔ，ｗＩ呈低信号、等信号或稍高信号。ＭＲＴ显示脑皮质及皮质下病变１９例，呈局限脑回样异常信号；脑白质异常信号７例，分别呈线状、楔形及不规则形。９例ＭＲＩ增强扫描室管膜下结节多呈轻中度强化，脑实质内结节多不强化。结论结节性硬化的ｃＴ和ＭＲＩ表现均具有特征性。

关键词：脑；结节性硬化；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像

中图分类号：Ｒ７４２：Ｒ８１４４２ｉＲ４４５２文献标识码：Ａ文章编号：ｌ００２一１６７ｌｆ２００７）０８一ｌｏｌ６一０３

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结节性硬化又称Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ病，是一种临床较常见的神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病。病变可累及全身多个组织器官，但以脑部最常见。影像学检查是帮助临床诊断该病及明确病变部位和程度的常用方法。为加强对本病的认识、提高对本病的影像诊断水平，笔者收集２０年来在本院就诊并经临床、影像和病理证实的２０例结节性硬化患者的影像学表现作一回顾分析，现报告如下。

１材料与方法

１．１一般资料２０例巾，男１２例，女８例，年龄２～１７岁。２０例患者均先后行ｃＴ和ＭＲＩ检查。临床表现主要包括癫痫１８例，面部皮肤斑丘疹１５例，智力低下ｌＩ例，以上３种表现同时具备者７例，１１例患者仅

收稿日期：２００７一Ｏｌ一３０

作者简介：陈传亮（１９６４一）．男，河南省郑州市人．硕士，副主任医师。研究订向：巾枢神经系统疾病的磁共振诊断。有以上１种或２种表现；２例无明显临床症状为外伤就诊时偶然发现。

１．２影像学检查ｃＴ检查采用ＧＥ公司４排ＭｓｃＴ。常规头部扫描，以ＯＭ线为基线，层厚８～ｌＯｍｍ；平扫后加做增强扫描者３例。ＭＲＩ采用ｓｉｅｍｅｎｓｌ．０Ｔ超导ＭＲ成像仪，常规头颅横切位Ｔ，ｗＩ、Ｔ：ｗＩ扫描及矢状位Ｔ，ｗＩ扫描，必要时加扫冠状位Ｔ．ｗＩ或Ｔ：ｗＩ。层厚６ｍｍ，间隔Ｏ．３ｍｍ，视野２５０×２５０，矩阵２５６ｘ２５６。平扫后行增强扫描者９例，增强剂为Ｇｄ—ＤＴ－ＰＡ，剂量Ｏ．１ｍｍｏＬ／ｂ。

２结果

２．１ｃＴ表现２０例ｃＴ平扫发现室管膜下钙化结节１６例，单发２例，多发１４例，结节数目为２～｛８个不等；形态为圆形或类圆形，直径为２～１２ｍｍ，半数以上结节介于２～５ｍｍ，境界清楚，主要分布于侧脑室前

角、体部及室问孔周围，沿侧脑室侧壁分布，可为双侧

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对称或不对称，呈小丘状或蜡滴状向脑室腔内突出（图１），其中１例可见颞叶脑实质内结节样钙化（图２）；２例仅见等密度结节向脑室内突出，无明显高密度钙化，２铡ｃＴ未见异常。３例增强扫描钙化结节仍呈高密度，Ｉ例等密度结节可见轻微强化。

２．２ＭＲＩ表现２０例ＭＲＩ平扫均可显示侧脑室室管膜下结节，ｌ例为单发，１９例为多发，结节数目为４—２０个；Ｔ，ｗＩ结节呈等信号或略低信号（图３），Ｔ：ｗＩ结节可呈略低信号、等信号或略高信号，结节钙化明显者Ｔ，ｗＩ呈明显低信号（图４）；多发结节可致侧脑室壁呈波浪状改变（６例），以Ｔ．ｗＩ显示最佳；２０例中发现脑实质病变１８例，其中１例单发，位于左颞叶皮质，１４例多发，主要分布于额顶叶（１３例）、颞叶（５例）、小脑（３例）皮质及丘脑（１例），表现为脑皮质及皮层下脑肿胀，Ｔ．ｗＩ呈局限性脑回样等信号或低信号（图５），边界不清，Ｔ，ｗＩ呈高信号，易于发现（图６）；并发脑白质信号异常者７例，表现为额顶叶或小脑白质区迂曲放射状、楔形或片状稍长Ｔ．、长Ｔ，信号。９例增强扫描显示室管膜下结节呈轻中度强化或不强化，强化方式为结节状或环状，脑实质内病灶多不强化，少数病灶可见轻微强化。

２．３２０例患者ｃＴ和ＭＲＩ显示垒脑萎缩９例，局限性脑萎缩２例；脑室积水５例。

圉ｌ头颅ｃＴ平扫示两侧脑室壁多发钙化结节图２头颅ｃＴ平扫左侧脑室壁钙化结节并左颞叶内侧钙化灶图３头颅Ｍ刚平扫Ｔ．ｗＩ示两侧脑室壁分布多发等信号结节圈４与图３同一层面Ｔ：ｗＩ示结节呈等信号和低信号图５与图３同一患者，左侧颞叶与两僦顶叶多发局限性脑回肿胀，呈略低信号图６与图５同一层面Ｔ：ｗＩ示病变部位呈多发脑回样高信号

３讨论

３．１结节性硬化的临床和病理改变结节性硬化为临床较常见神经皮肤综合征，最早由Ｖｏｎ—Ｒｅｃｋｌｉ“ｇ－ｈａｕｓｅｎ报告，而后由Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ进行更详尽描述，故又称Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ病。其发病率约为１／５００００，男多于女，男女之比约为２：１，本组为１，５：１（１２例／８例）。少数患者有家族史或家族遗传倾向，可为常染色体显性或隐性遗传，多数为散发病铡，可能与其基因突变有关“。现已证实其病变基因定位于第ｌＩ对常染色体长臂上。该病可累及全身任何组织器官，但以脑部病变最常见，其特征性病理改变为神经胶质增生性硬化

结节，呈错构瘤样，主要表现为室管膜下结节、皮层或