神经系统疾病考点总结

脑部解剖

癫痫

概述

病因

分类与临床表现

诊断及鉴别诊断

病情评估

治疗与预防

概述

癫痫是不同病因引起的，以脑部神经元高度同步化异常放电导致的临床综合征，是以脑部功能可逆

性异常发作为特点的慢性脑部疾病。每次发作及每种发作的过程，称为痫性发作。在疾病过程中，每位患者可有多种痫性发作。一组具有相似症状与体征特点所组成的特定癫痫临床现象，称为癫痫综合征。癫痫的发病率约为0.5%，我国每年新发患者65万～70万，其中30%为难治性癫痫。

病因分类

癫痫不是一个疾病而是一组疾病，属于临床综合征，不同分类的癫痫其病因不同。

1.症状性癫痫指由各种已知的中枢神经系统结构或功能异常导致的癫痫。常见病因有颅脑外伤、脑血管瘤、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、脑寄生虫病、神经系统变性疾病、代谢异常、药物和毒物导致的脑损伤等。

2.特发性癫痫病因不明，与遗传关系密切，相关检查未发现颅内结构与功能异常的证据。发病有年龄特征，并具有特征性的临床表现及脑电图改变，如良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。

3.隐源性癫痫临床表现为症状性癫痫，但相关检查未查明中枢神经系统结构与功能异常，是一类最常见的癫痫，占全部癫痫的60%～70%。

影响发作的因素

1.年龄特发性癫痫发病与年龄密切相关，

如婴儿痉挛症多在1岁首发，儿童失神癫痫好发于6～7岁。

2.遗传因素主要影响癫痫的易患性。如症状性癫痫患者近亲患病率为15%，明显高于普通人群。

3.睡眠睡眠-觉醒周期与癫痫发作密切相关，如全面强直-阵挛发作好发于凌晨醒来时，婴儿痉挛症好发于醒后和睡前时段，良性儿童癫痫多在睡眠中发作。

4.机体内环境变化电解质紊乱、内分泌失调、代谢异常等病理改变，均易诱发癫痫发作，如月经期癫痫、妊娠期癫痫等。

5.患者一般状态过度疲劳、睡眠不足、饥饿、便秘、饮酒、声光刺激、情绪波动等，均是痫性发作的常见诱发因索。

分类与临床表现

癫痫发作是指一次发作的全过程，癫痫综合征是一组疾病的总称。痫性发作与癫痫综合征分类复杂，包括癫痫发作分类和癫痫综合征分类。

癫痫发作分类

目前常用的是1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。

1.部分性发作指源于大脑半球局部神经元的异常放电。

（1）单纯部分性发作：无意识障碍，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。

（2）复杂部分性发作：有意识障碍，可分为：先有单纯部分性发作，继有意识障碍；开始即有意识障碍，其中又分为仅有意识障碍和意识障碍伴自动症。

（3）部分性发作继发为全面性发作：单纯部分性发作发展为复杂部分性发作。

2.全面性发作最初的发作临床表现及脑电图均提示双侧脑部异常放电，发作早期即出现意识障碍，包括全面性强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作（典型与非典型）、肌阵挛发作、失张力发作。

3.不能分类的癫痫发作。

癫痫综合征分类

1.与部位有关的癫痫

（1）与年龄有关的特发性癫痫：包括良性儿童癫痫、原发性阅读性癫痫等。

（2）症状性癫痫：包括颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫等。

（3）隐源性癫痫：病因不明的继发性癫痫。

2.全面性癫痫和癫痫综合征

（1）与年龄有关的特发性癫痫：包括家族性新生儿惊厥、良性新生儿惊厥、儿童失神性癫痫、青少年失神性癫痫、青少年肌阵挛癫痫等。

（2）症状性癫痫：包括无特殊病因的癫痫及特殊综合征等。

（3）隐源性癫痫：Weat综合征、肌阵挛失张力发作性癫痫、肌阵挛失神发作性瘢痫等。

3.未能确定的部分性或全面性癫痫或癫痫综合征包括新生儿癫痫、婴儿重症肌阵挛性癫痫等。

4.特殊综合征包括热性惊厥、孤立性癫痫状态、急性中毒性癫痫发作等。

常见癫痫发作的临床表现

癫痫发作的临床表现均具有短暂性、刻板性、间歇性、反复发作性的特点。

1.部分性发作

（1）单纯部分性发作：一般不超过1分钟起始与结束突然，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的细节。

单纯部分性发作

1）部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于—侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体。发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作。可发展成全面性强直-阵挛发作。

2）体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、触电感等；特殊感觉性发作，可为视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性。

3）自主神经性发作：发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等。

4）精神性发作：各类型的遗忘症如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。

（2）复杂部分性发作：占成年人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作。病灶多在颞叶、额叶及嗅皮质等。均有意识障碍，发作时患者对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。

1）仅有意识障碍的发作：典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心悸等症状，随后出现意识障碍，有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟。有的仅有意识障碍。

2）伴有自动症的发作：患者往往先瞪视不动，然后做出协调无意识的活动如咂嘴、吞咽、搓手等，神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。

（3）部分性发作继发为全面性发作：可由单纯部分性或复杂部分性发作进展而来，患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视，或一侧肢体抽搐更剧烈。

2.全面性发作

（1）全面性强直-阵挛发作（GTCS）即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分三期：强直期

阵挛期

痉挛后期