可逆性后部脑病综合征

病因
常见病因 高血压脑病 伴有血压升高的肾功能不全或肾衰 急性肾小球肾炎、 肾病综合征、 溶血性尿毒征综合征等 产褥期子痫 免疫抑制剂或细胞毒性药物 环胞霉素A、 他克莫司( tacrol imus )、 干扰素- a、 顺铂、 甲基强的松龙、 CHOP联合化疗、 阿糖胞苷( Cyt arabin e) 其它可能病因 胶原血管性疾病 系统性红斑狼疮、 多发性动脉炎及Behcet’ s syndrome 血栓性血小板减少性紫癜 急性间歇性卟啉病 静脉输血和静脉输注免疫球蛋白 其它药物: 非格司亭( fil gras t im)、 促红细胞生成素(E PO)、 印地那韦( indinavir)等
诊断关键
其诊断的关键为特征性的临床症状、 影像学表现和不 需特殊治疗短期内病灶消失的特点。 在缺乏特征性临床症状的情况下, 对其确诊具有一定 , 难度, 此时影像学中 MR检查及短期内复查即为诊断的 关键,
鉴别诊断
大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征)及分水岭区脑梗死：PRES常累及多支供 血区，ADC图为高信号，病灶通常没有强化，具有可逆性。基底动脉尖综合征为双 侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死，影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、 小脑以及中脑梗死，梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主，ADC图呈现为低信号， DWl呈现为高信号，病变往往不可逆。 脑静脉血栓形成。静脉窦血栓形成的MRI表现为静脉窦流空信号消失，常见脑水肿、 脑梗死和脑出血，MRV可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞， 无PRES典型的可逆性病程特点。 脱髓鞘疾病：大多缺乏基础疾病病史，临床症状相对较轻，影像学表现为脑内多发 对称性、斑片状异常信号，病程呈缓解／复发或进行性发展。
病案讨论
患者：王安宝，男，42岁 主诉：头痛1天 现病史：患者于入院前1天睡眠中无明显诱因突 感头痛不适，为全脑爆裂样疼痛不适，无恶心、 呕吐、意识障碍、肢体无力、抽搐，无视物旋 转、模糊双影等症状。休息后头痛稍减轻。后 至神经科门诊就诊，查血压210/130mmHg， 头颅MRI示“延髓、桥脑、中脑、额颞顶叶脑 实质广泛异常信号，以“头痛待查”收入院。
概念
以头痛 意识障碍 癫痫性发作及视力改变为主要临床表现 ， MRI 显示大脑半球后部可逆性血管源性脑水肿，经正确和及时 对症治疗后可完全恢复的临床影像学综合征。 1996 年, Hinchey 等首先在新英格兰杂志上报道了 15例可逆性 后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS) , 从此, RPLS 逐渐被临床医师所认识。 随着 MRI 技术的不断发展,发现 RPLS 也可同时累及灰质及大 脑半球白质,因此 2000 年 Casey 等对 RPLS 提出新的命名,即可 逆性后部脑病综合征( reversible posterior encephalopathy syndrome, RPES)。
治疗与预后
不同病因引起 PRES 影像学表现即病变分布范围可能有差异， 但与临床预后是否存在相关性尚不得而知 病变好转的快慢可能与病因无关 各种病因引起的影像学异常一 般在几天或1 周内可以完全消失 一般认为对症治疗 1 周后通过复查 MRI 来评价病变的好转情 况
谢 谢 ！
MRI
诊断标准
有头痛、精神状态改变、癫痫发作或视力改变的急性神经毒性临床表现 伴或不伴有 血压的升高 有高血压、子痫/先兆子痫、 感染、 自身免疫性疾病、使用免疫抑制剂或细胞毒性 药物等致病危险因素 影像学上显示双侧大脑半球后部特别是双侧顶枕叶、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆 性白质水肿、T1WI 上呈等或稍低信号 T2WI 或FLAIR 像呈高信号 DWI ADC 图显示 为血管源性水肿 经过合理治疗后 临床症状明显改善或消失 影像学上病灶部分或完全消失 排除其他可能的脑白质病变 临床症状是诊断 PRES 的前提 影像学表现是诊断 PRES 的必备条件
血管痉挛学说 认为由于各种原因所致的脑血管自身调节机制过 度反应 脑内小血管痉挛而使毛细血管的血流减少从 而导致脑组织缺血或水肿 ，毛细血管和神经元缺血， 毛细血管壁通透性增加，细胞内液体渗透到细胞外 间隙，造成脑水肿。 脑自动调节功能崩溃学说 脑血管自动调节功能是有限的,一旦血压增高突破 其上限,收缩的小动脉被动扩张导致脑过度灌注,水分 子和大分子物质甚至红细胞通过受损的血管内皮外 渗至脑细胞间质,造成血管源性脑水肿。后循环系统 供血区域 如枕叶和顶叶由于相对缺乏丰富的交感神 经支配而容易受损。基于影像学的变化，多数研究 者支持这种学说 。
临床表现
头痛 癫痫发作 通常在病程早期发作, 可作为首发症状, 并可多次发作。 意识障碍 不同程度的行为和神志异常。包括失眠、 记忆障碍、注意力不集中、 阅读速度减慢, 昏迷少 见。 视觉障碍 包括偏盲、幻视及皮质盲等。 有时还可见局部神经学症状如偏瘫;腱反射常亢进, 病理征可为阳性，神经定位表现常不明确。
治疗与预后
治疗原则 是快速控制血压、 去除诱发因素、 停 用和/或更换神经毒性药物 ,治疗癫痫发 作或癫痫持续状态;症状可很快缓解 ,影 像学病灶消失。 治疗不及时，PRES可发展成脑梗死、 脑 出血甚至死亡
治疗与预后
适当的控制血压治疗后绝大部分完全恢复
有作者认为控制血压至少要较发病初始的血压水平低 30%～40%, 舒张 压降至100mmH g , 必要时应予以血压监测。 由于此类患者常存在交感神经兴奋的亢进,因此β受体阻滞剂或抗焦虑药 是合适的选择
影像学表现
最突出的特点：病变主要分布于后循环供血区 , 主要表现为具有特征性可逆白质水肿,表现为广 泛性双侧大脑半球白质以后部为主的区域水肿 改变, 主要影响顶枕区,也可累及脑干、小脑、 基底节和额叶,最常见的部位为双侧枕叶对称的 皮质。影像学病变往往是对称的,但不对称受累 亦不少见。有时脑灰质也可广泛受累。 CT 表现：多为双侧顶枕叶的对称片状低密度 影, 增强后病灶常不强化, 可有占位效应。
病案讨论
辅助检查：MRI示延髓、桥脑、中脑及双侧桥小 脑臂、额颞顶叶脑实质内见较对称斑片状长T1 及长T2及T2Flare高信号灶，边缘模糊广泛异 常信号，双侧上颌窦炎。甲功三项、生化全套、 糖化血红蛋白、血常规、血粘度、大便常规、 凝血功能大致正常。尿常规尿蛋白2+，空腹葡 萄糖7.0mmol/L，大致正常。心电图示窦性心 动过速，左心室肥大，轻度QT延长。TCD示两 侧大脑中动脉血流速不对称，左侧偏高，收缩 状态可能。
发病机制
一种假说是脑血管痉挛引起的缺血 另一种假说是脑血管的自动调节能力的短暂丧 失导致过度灌注 血脑屏障破坏和血管源性水肿 另外 所有可引起毛细血管内皮细胞产生毒性反 应的原因都可直接或间接导致血脑屏障 （ blood brain barrier,BBB ）结构和功能破坏 产生血管源性脑水肿
发病机制
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
发病机制
血管内皮损伤和 BBB 破坏学说 对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种原因都可 直接或间接导致 BBB 结构和功能破坏,引发脑水肿。 低灌注血管收缩学说 多项研究证实：子痫、自体骨髓移植后使用环孢素 的病人多存在全身毒性反应，血管源性水肿可以在 血压没有变化时自发产生，因此血管源性水肿多源 于全身毒性而不是高血压本身。一定程度上高血压 对限制PRES 发展 增加脑灌注起到保护作用。这与高 血压导致自动调节崩溃假说相反 。
对于子痫患者, 镁制剂在控制血压和癫痫发作被证实是有效的, 通过有效地降低神经兴奋性、 保护内皮免受自由基损伤以及减 少脑灌注而发挥作用 正在使用环胞霉素A 或其它细胞毒性药物治疗的患者,应停药或 减量使用此类药物, 直到血压被很好控制以后才可以重新开始 使用, 一般不会出现症状复发 激素可能导致血压升高和内皮功能障碍,是 RPES的危险因素之 一, 因此RPES 患者并不主张常规使用激素,对于正在使用激素 的患者, 建议停用或减量使用, 直到血压被有效控制。
病案讨论
既往史：高血压病史3-4年，收缩压曾＞200mmHg，未 监测血压，未治疗。高脂血症病史，曾经服药降脂治 疗，具体不详。10年前急性胰腺炎病史，吸烟史20年， 20支/日，饮酒史10年，白酒3两/日 体检：T36.5℃，P90次/分,R20次/分,BP180/120mmHg, T36.5 P90 / ,R20 / ,BP180/120mmHg, 神清，步入病房，言语清晰，查体合作。颅神经，感 觉系统正常，四肢肌力，肌张力正常，腱反射正常， 指鼻试验、跟膝胫试验正常，直线行走正常，病理征 阴性，脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音清晰，未闻干湿 啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区闻及收缩期 2/6级杂音。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，移 动性浊音阴性。
影像学表现
MR 成像检查：发现RPES 病变的最佳方法。 常规T 1 加权像病变常常为等信号或低信号, T 2 加权像为高信号。 FLAIR 成像技术：发现病灶的最佳成像方式：脑室和蛛网膜下腔的液体信号被抑制,使得 T2 加 权成像上脑实质内的水肿病变( 特别是脑皮质区的病灶) 可以更好的显示 弥散成像( DWI) 和表观弥散系数图( ADC map) ： PRES病变在DWI 通常显示为低信号或等信 号, 而ADC m ap 上的信号较脑组织信号显著为高, 表现为血管源性水肿的典型信号改变。相反, 脑梗死急性期,病变区在DWI 为高信号,而ADC map 则为低信号,表现为细胞源性水肿——有助 于鉴别 RPLS 和脑梗死，如导致两侧枕叶梗死的“ 基底动脉尖综合征” 。 也有研究认为, 如果 PRES 病变区表现为 DWI 高信号和 ADC值正常或稍低, 则意味着病变区血 管源性水肿发展为细胞毒性水肿, 甚至发展成为脑梗死而进入不可逆期, 其预后较差。 也曾有 报道称 PRES最终发展为脑出血灶。 注射对比剂增强检查时大部分病灶不强化，部分病灶强化可能与检查时间有关系
病案讨论
辅助检查：
病案讨论
辅助检查：
病案讨论
病史特点： 1、剧烈头痛 2、血压急剧增高 3、降压后症状迅速缓解 4、查体无阳性体征 5、影像学改变显著，与临床明显不符
病案讨论
诊断： 1、脱髓鞘？ 2、感染？ 3、梗塞？
可逆性后部脑病综合征
(posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)