弥漫性实质性肺病详解培训课件
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间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
1
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
10
1/16/2021
呈间质弥改漫性变实的质性肺肺结病详核解
11
类风湿导致的肺部改变
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
12
干燥综合征导致肺部改变
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
13wk.baidu.com
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺 病 1/16/2021 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
8
药物所致肺泡出血
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
9
粟粒性肺结核
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
弥漫性实质性肺病详解
19
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
20
DPB：双肺多发小叶
中央性结节、粘液栓
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
21
IIP
IPF
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
22
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
25
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能
找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD
1/16/2021
第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
2
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难
限制性通气功能障碍伴弥散
功能降低
低氧血症
影像学上的双肺弥漫性病变
1/16/2021
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP
1/16/2021
RB DIP
DAD OP LIP
弥漫性实质性肺病详解
不能明确诊断的IIP
弥漫性实质性肺病详解
26
IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
弥漫性实质性肺病详解
23
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分 类
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
24
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
7
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
弥漫性实质性肺病详解
3
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
4
1/16/2021
IPF弥漫性实质性肺病详解
5
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼
吸学会）
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弥漫性实质性肺病详解
6
间质性肺疾病的分类
维瘤病等。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
14
肺淋巴管肌瘤 病
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
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1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
16
结节病
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
17
PAP
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
18
PAP:双肺呈铺路石征改变
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间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
1
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
10
1/16/2021
呈间质弥改漫性变实的质性肺肺结病详核解
11
类风湿导致的肺部改变
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
12
干燥综合征导致肺部改变
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
13wk.baidu.com
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺 病 1/16/2021 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
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弥漫性实质性肺病详解
8
药物所致肺泡出血
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
9
粟粒性肺结核
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
弥漫性实质性肺病详解
19
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
20
DPB：双肺多发小叶
中央性结节、粘液栓
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
21
IIP
IPF
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
22
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
25
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能
找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD
1/16/2021
第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
2
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难
限制性通气功能障碍伴弥散
功能降低
低氧血症
影像学上的双肺弥漫性病变
1/16/2021
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP
1/16/2021
RB DIP
DAD OP LIP
弥漫性实质性肺病详解
不能明确诊断的IIP
弥漫性实质性肺病详解
26
IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
弥漫性实质性肺病详解
23
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分 类
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
24
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
7
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
弥漫性实质性肺病详解
3
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
4
1/16/2021
IPF弥漫性实质性肺病详解
5
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼
吸学会）
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
6
间质性肺疾病的分类
维瘤病等。
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
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肺淋巴管肌瘤 病
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弥漫性实质性肺病详解
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1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
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结节病
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
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PAP
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
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PAP:双肺呈铺路石征改变
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