多发性肌炎
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• 此种动物模型的病理学改变，应与人类相 对应的的疾病十分相似。
临床表现
• 多肌炎及皮肤炎通常系亚急性发病,但亦可 能呈急性或隐潜发病而缺乏可以察的先驱 症状.最早的主诉常是双侧肩胛带肌肉的力 弱,除慢性病例外,一般其力弱程度与肌肉萎 缩不成比例.在较急性发作的病例,肌肉疼痛 或压痛很常见.肌肉疼痛部位上肢较下肢为 多见.疾病一步发展,可发生颈肌力弱及吞咽 困难,甚可影响呼吸肌,面肌及眼外肌较少受 累.偶可面肩肱及远端肌受累为主.
分类
• 成人多发性肌炎 • 成人皮肌炎 • 儿童及青少年肌炎 • 伴发于结缔组织病的皮肌炎与多肌炎 • 伴发于恶性肿瘤的皮肌炎与多肌炎 • 药物诱发的皮肌炎与多肌炎
分类(Bohan和Pepter5型分类法)
• Ⅰ型-原发性，典型的特发的多发性肌炎； • Ⅱ型-原发性，典型的特发的皮肌炎； • Ⅲ型-皮肌炎（或多发性肌炎）伴恶性肿瘤； • Ⅳ型-儿童型皮肌炎（或多发性肌炎）伴血
细胞浸润。 • 亚急性和慢性患者最特征的是束周萎缩。 • 晚期肌纤维破坏消失完全被纤维组织取代，但脂
肪组织取代者少见。
病理改变（电镜）
• 非特异性的：灶性肌原纤维崩解、Z线水纹 状、异常线粒体和肌质网等。
• 特征性病变：淋巴细胞紧贴在肌浆膜上， 认为这是淋巴细胞介导的免役机制引起肌 纤维的损害。
• 某些病例出现特有的形态结构：纤维和血 管内皮细胞中类结晶包涵体和病毒样包涵 体结构。
管炎； • Ⅴ型-多发性肌炎或皮肌炎伴系统性结缔组
织病（重叠综合征）
流行病学
• 各年龄组均可发病,似乎在5-14及45-65岁之 间有二年发病高峰.有报告女性患者较男性 多见.各国之间发病率报道略有差异.以色列 报告年发病率为0.218/10万人口,英国11北 部为0.3/10万.美国北部尼苏达州罗切斯特 市为0.6/10万,而南部的的田纳西州为0.5/10 万.黑人女性发病为1.8/10万.中国目前尚缺 乏系统的流行病学调查.
• 开放式活检：可以获得较大块的标本，较 具有代表性。
• 针吸活检：便于患者接受，易于多部位多 次数活检。
病理改变(光镜)
• 节段性肌肉坏死、再生、单核细胞浸润（血管周 围及束间），伴发或不伴发束周肌萎缩。
• 常见单个肌纤维坏死，一些非坏死性肌纤维有T细 胞和巨噬细胞浸润。
• 不同临床亚型的病例组织学差异颇大。 • 急性爆发性病例炎症改变反而不明显或没有炎症
• 约10%患者肌电图可正常，可能和肌肉炎 症性改变的多灶性有关，因此多块肉及多 部位检查可提高诊断阳性率。
肌电图
• 定量肌电图发现自发电位常代表疾病活动 性的一个有意义的指标。
• 最好在血清酶学检查之后； • 部位亦不应是准备作肌肉活检的部位，以
免针电极对肌肉组织的损伤造成病理判断 上的困难。
肌活检
诊断
临床表现
• 约1／3患者可并发皮肤损害,急性期表现为皮下组 织水肿伴红斑,部位主要在眶周、口周、颊部及前 颈和胸部，以及四肢的伸侧面，典型表现为面部 的蝶形斑。随之，这些损害成为瘢痕、色素沉着 或皮肤的脱色素斑。
• 心脏损害包括节律失调、房室传导阻滞，束支传 导阻滞等。完全的传导阻滞可导致晕厥、甚或采 用起搏器。充血性心力衰竭亦非罕见的并发症。 G等认为心脏的受累，并非疾病的发展严重的证 据，任何阶段均可出现。
多发性肌炎
李健
多发性肌炎
• 是一种亚急性至慢性起病表现为对称性肢 带肌、颈和咽部肌肉无力为特征的骨骼肌 非化脓性炎性疾病。
定义
• 多发性肌炎(Polymyositis,PM)为一组以肌 肉的炎症为特征、常伴有肌纤维变性的临 床综合征。
• 如除肌肉炎症外,同时有皮肤损害,则称为皮 肌炎(Dermatomyositis,DM)
遗传因素
• 大多数报告本病为散发,但亦偶有家族性多肌炎及 皮肌炎的报告.某些报告认为与HLA组型有一定关 系.例如Cumming等(1977)报告成人结缔组织病伴 皮肌炎时,HLA-B⒕的频率从正常对照的8%上升 至40%.单纯的多肌炎时,HLA-B8从对照的28%上 升至44%.Hirsch等(1981)则发现白人的多肌炎 HLA-B8及HLA-DR3频率增高,而黑人则HLA-B7及 HLA-DRW8频率增高.从这些报告可见其结果并不 一致,亦提示肌炎及皮肌炎病原上的可能异质性.
血清酶
• 注意：正常人或PM、DM患者，血清中肌 红蛋白上午9时最高，最高与最低水平之间 差距可达21~66%，因而取样及判定均需注 意到时间因素。
肌电图
• 主要特征性变化为多灶性肌原性改变合并 自发电位。亦即表现为运动单元电位的时 限缩短、电压减低，多相电位的百分率增 加。可见到异常的自发电位如纤颤电位、 正尖波等。
病因和发病机理
• 不甚明了。可疑、尚不能完全肯定为自身 免疫性疾病。
自身免疫性疾病诊断标准
• 能发现循环抗体，而这种抗体与疾病的活 动相关，或者能与靶细胞相结合。Biblioteka Baidu证实 这种抗体是真正的原发性致病性抗体。
• 能清楚地识别与抗体直接作用的靶抗原， 甚至可以将此种靶抗原纯化分离出来。
• 用此种抗原造成的动物模型，可以产生致 病性抗体。
• 最有用处的是磷酸肌酸激酶、醛缩酶及谷 草转氨酶。
• 当肌纤维变性或其膜受到损害时，这些酶 就从肌纤维中释放出来。
• PMDM的急性期或亚急性期，酶通常升高， 而在缓解期，则酶常正常。
血清酶
• 以肌酸激酶最敏感。 • CPK以三种同功酶形式出现，BB（中枢神
经系）MB（心肌）MM（骨骼肌）。炎症 性肌病时，MB及MM均升高。 • 肌炎时血清的肌红蛋白亦为肌纤维完整与 否的一个敏感指标，在某些CPK正常的病 人，可发现增高。因此有助于估计疾病的 活动程度并指导治疗。
临床表现
肺部可并发间质性肺炎、肺纤维化。 有时可并发食道及胃肠功能低下，导致患 者吞咽费力及吸收功能不良。 即使不合并硬皮病，也有一些出现R现象。 约25~50%可有关节疼痛。
辅助检查
• 最有帮助的当属血清中的肌肉酶（肌酸激 酶，醛缩酶等）、肌电图及肌肉活检。
血清酶
• 属非特异性，但 高低常能反映肌肉病变的 严重程度。
临床表现
• 多肌炎及皮肤炎通常系亚急性发病,但亦可 能呈急性或隐潜发病而缺乏可以察的先驱 症状.最早的主诉常是双侧肩胛带肌肉的力 弱,除慢性病例外,一般其力弱程度与肌肉萎 缩不成比例.在较急性发作的病例,肌肉疼痛 或压痛很常见.肌肉疼痛部位上肢较下肢为 多见.疾病一步发展,可发生颈肌力弱及吞咽 困难,甚可影响呼吸肌,面肌及眼外肌较少受 累.偶可面肩肱及远端肌受累为主.
分类
• 成人多发性肌炎 • 成人皮肌炎 • 儿童及青少年肌炎 • 伴发于结缔组织病的皮肌炎与多肌炎 • 伴发于恶性肿瘤的皮肌炎与多肌炎 • 药物诱发的皮肌炎与多肌炎
分类(Bohan和Pepter5型分类法)
• Ⅰ型-原发性，典型的特发的多发性肌炎； • Ⅱ型-原发性，典型的特发的皮肌炎； • Ⅲ型-皮肌炎（或多发性肌炎）伴恶性肿瘤； • Ⅳ型-儿童型皮肌炎（或多发性肌炎）伴血
细胞浸润。 • 亚急性和慢性患者最特征的是束周萎缩。 • 晚期肌纤维破坏消失完全被纤维组织取代，但脂
肪组织取代者少见。
病理改变（电镜）
• 非特异性的：灶性肌原纤维崩解、Z线水纹 状、异常线粒体和肌质网等。
• 特征性病变：淋巴细胞紧贴在肌浆膜上， 认为这是淋巴细胞介导的免役机制引起肌 纤维的损害。
• 某些病例出现特有的形态结构：纤维和血 管内皮细胞中类结晶包涵体和病毒样包涵 体结构。
管炎； • Ⅴ型-多发性肌炎或皮肌炎伴系统性结缔组
织病（重叠综合征）
流行病学
• 各年龄组均可发病,似乎在5-14及45-65岁之 间有二年发病高峰.有报告女性患者较男性 多见.各国之间发病率报道略有差异.以色列 报告年发病率为0.218/10万人口,英国11北 部为0.3/10万.美国北部尼苏达州罗切斯特 市为0.6/10万,而南部的的田纳西州为0.5/10 万.黑人女性发病为1.8/10万.中国目前尚缺 乏系统的流行病学调查.
• 开放式活检：可以获得较大块的标本，较 具有代表性。
• 针吸活检：便于患者接受，易于多部位多 次数活检。
病理改变(光镜)
• 节段性肌肉坏死、再生、单核细胞浸润（血管周 围及束间），伴发或不伴发束周肌萎缩。
• 常见单个肌纤维坏死，一些非坏死性肌纤维有T细 胞和巨噬细胞浸润。
• 不同临床亚型的病例组织学差异颇大。 • 急性爆发性病例炎症改变反而不明显或没有炎症
• 约10%患者肌电图可正常，可能和肌肉炎 症性改变的多灶性有关，因此多块肉及多 部位检查可提高诊断阳性率。
肌电图
• 定量肌电图发现自发电位常代表疾病活动 性的一个有意义的指标。
• 最好在血清酶学检查之后； • 部位亦不应是准备作肌肉活检的部位，以
免针电极对肌肉组织的损伤造成病理判断 上的困难。
肌活检
诊断
临床表现
• 约1／3患者可并发皮肤损害,急性期表现为皮下组 织水肿伴红斑,部位主要在眶周、口周、颊部及前 颈和胸部，以及四肢的伸侧面，典型表现为面部 的蝶形斑。随之，这些损害成为瘢痕、色素沉着 或皮肤的脱色素斑。
• 心脏损害包括节律失调、房室传导阻滞，束支传 导阻滞等。完全的传导阻滞可导致晕厥、甚或采 用起搏器。充血性心力衰竭亦非罕见的并发症。 G等认为心脏的受累，并非疾病的发展严重的证 据，任何阶段均可出现。
多发性肌炎
李健
多发性肌炎
• 是一种亚急性至慢性起病表现为对称性肢 带肌、颈和咽部肌肉无力为特征的骨骼肌 非化脓性炎性疾病。
定义
• 多发性肌炎(Polymyositis,PM)为一组以肌 肉的炎症为特征、常伴有肌纤维变性的临 床综合征。
• 如除肌肉炎症外,同时有皮肤损害,则称为皮 肌炎(Dermatomyositis,DM)
遗传因素
• 大多数报告本病为散发,但亦偶有家族性多肌炎及 皮肌炎的报告.某些报告认为与HLA组型有一定关 系.例如Cumming等(1977)报告成人结缔组织病伴 皮肌炎时,HLA-B⒕的频率从正常对照的8%上升 至40%.单纯的多肌炎时,HLA-B8从对照的28%上 升至44%.Hirsch等(1981)则发现白人的多肌炎 HLA-B8及HLA-DR3频率增高,而黑人则HLA-B7及 HLA-DRW8频率增高.从这些报告可见其结果并不 一致,亦提示肌炎及皮肌炎病原上的可能异质性.
血清酶
• 注意：正常人或PM、DM患者，血清中肌 红蛋白上午9时最高，最高与最低水平之间 差距可达21~66%，因而取样及判定均需注 意到时间因素。
肌电图
• 主要特征性变化为多灶性肌原性改变合并 自发电位。亦即表现为运动单元电位的时 限缩短、电压减低，多相电位的百分率增 加。可见到异常的自发电位如纤颤电位、 正尖波等。
病因和发病机理
• 不甚明了。可疑、尚不能完全肯定为自身 免疫性疾病。
自身免疫性疾病诊断标准
• 能发现循环抗体，而这种抗体与疾病的活 动相关，或者能与靶细胞相结合。Biblioteka Baidu证实 这种抗体是真正的原发性致病性抗体。
• 能清楚地识别与抗体直接作用的靶抗原， 甚至可以将此种靶抗原纯化分离出来。
• 用此种抗原造成的动物模型，可以产生致 病性抗体。
• 最有用处的是磷酸肌酸激酶、醛缩酶及谷 草转氨酶。
• 当肌纤维变性或其膜受到损害时，这些酶 就从肌纤维中释放出来。
• PMDM的急性期或亚急性期，酶通常升高， 而在缓解期，则酶常正常。
血清酶
• 以肌酸激酶最敏感。 • CPK以三种同功酶形式出现，BB（中枢神
经系）MB（心肌）MM（骨骼肌）。炎症 性肌病时，MB及MM均升高。 • 肌炎时血清的肌红蛋白亦为肌纤维完整与 否的一个敏感指标，在某些CPK正常的病 人，可发现增高。因此有助于估计疾病的 活动程度并指导治疗。
临床表现
肺部可并发间质性肺炎、肺纤维化。 有时可并发食道及胃肠功能低下，导致患 者吞咽费力及吸收功能不良。 即使不合并硬皮病，也有一些出现R现象。 约25~50%可有关节疼痛。
辅助检查
• 最有帮助的当属血清中的肌肉酶（肌酸激 酶，醛缩酶等）、肌电图及肌肉活检。
血清酶
• 属非特异性，但 高低常能反映肌肉病变的 严重程度。