最新先天性心脏病的超声诊断

常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
易合併症
• 高位缺损致AVP和乏氏窦瘤 • 感染性心内膜炎 • 肺动脉高压
鉴别诊断
• MR TR F4 PS • 左室－右房沟通 • 右室双出口 • 原发性肺动脉高压 • 主狭（二叶瓣）
动脉导管未闭（PDA）
动脉导管是胎儿期血液循环的主要 通道。出生后随肺部呼吸功能建立，导 管渐失去作用而关闭
双向分流再到右左分流
3. 无分流型（属非紫绀型先心)
因不存在异常通道，故无分流产生
如：肺狭、主动脉缩窄、三尖瓣下移等
超声以其实时、动态的断层图像提供 了心内结构、方位及血流动力学等丰富信 息，使先心病的诊断变得直观、形象、生 动、准确
非紫绀型先心
包括上述左向右分流型和无分流型 临床上一般无紫绀和杵状指（趾）
• 症 状：劳累性呼吸困难，心悸，乏力 • 体 征：L2 粗糙喷射性 SM，有震颤, P2 • 心电图：不全右，右室肥大劳损，右房大 • X 线：肺血管细小，肺野清晰，右室大
PA 段凸或凹陷
合併症
• 可合併其他先心病，易患肺部感染
鉴别诊断
• ASD VSD • 不典型 F4 • 原发性肺动脉扩张
许气泡入左房
临床及其他检查
• 症 状：较轻或无 • 体 征：L2 2～3级吹风样 SM，P2 分裂 • 心电图：右束支阻滞，电轴右偏，右室大 • X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结小
合併畸形
• 房缺加二狭（Lutembachar’s综合征）
• 房缺加二尖瓣脱垂
• 左上腔静脉永存
LInnV
• 主动脉缩窄 • 大动脉错位 • 肺动脉口狭窄 • ASD VSD
鉴别诊断
• VSD ＋ AR • 乏氏窦瘤破裂 • PH时与高位室缺 • 原发性肺动脉高压 PR • 冠状 A－PA 瘘 • AO－PA 间隔缺损
肺动脉狭窄（PS）
病理解剖及分型
• 肺动脉瓣狭窄：可有狭后扩张 • 瓣下狭窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室 • 主肺动脉狭窄：多为F4等畸形之一 • 瓣上狭窄：局部隆起或隔膜
• 肺静脉异位引流
SVC
SVC
RA
部分型 RA
完全型
LSVC
CS
CS
VA PV
鉴别诊断
• 生理性杂音 • 三尖瓣关闭不全 • 三尖瓣下移 • 单纯肺静脉异位引流 • 肺动脉狭窄 • 房缺加肺狭
室间隔缺损（VSD)
室间隔缺损发病仅次于房缺，占 先心病的20～25％ 室间隔的早期发育主要由三部分组成： 心室肌、心内膜垫、主肺动脉间隔
心内膜垫缺损（ECD）
心内膜垫是胚胎期的结缔组织，参 与房间隔、室间隔膜部、二尖瓣、三尖 瓣及腱索的形成。如先天发育异常将使 上述结构不同程度地受损
病理解剖及分型
• 漏斗部（嵴上型 嵴内型） • 膜周部（单纯膜部 嵴下型 隔瓣后型） • 肌 部（光滑部 小梁部） • 混合型（巨大缺损）
血流动力学
• 室水平左向右分流 • 左心容量负荷增加 • 肺动脉高压
主要超声表现
• 室间隔回声中断，残端回声增强，可有膜部瘤 • 左室增大，右室流出道及肺动脉增宽 • 室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣波幅增
血流动力学
• 右室射血受阻 • 右室阻力负荷增加 • 右室壁肥厚
主要超声表现
• 肺动脉瓣下、瓣上的肌性或膜性狭窄，主 肺动脉和分支狭窄，肺动脉瓣畸形、增厚、 活动受限
• 右室流出道及右室壁增厚，可有肺动脉瓣 狭窄后扩张
• 肺动脉波群 “a” 波加深 • 肺动脉瓣口高速射流，测频谱速度增快
临床及其他检查
正常情况95％的婴儿出生后一年内 闭塞，其中80％的婴儿在出生后三个月 内关闭，如长期不闭合－PDA
病理解剖及分型
• 管形 漏斗形 窗形
血流动力学
• 动脉水平左向右分流 • 左心容量负荷过增加 • 肺动脉高压
主要超声表现
• 主肺动脉与降主动脉间探及未闭动脉导管 • 左心室增大，肺动脉及主动脉增宽 • 室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣
• 左－右心腔之间
• AO － PA 之间
沟通
• 冠状 A－V 之间
• 肺V－右心之间
பைடு நூலகம்
如：ASD、VSD、PDA、乏氏窦瘤等
2. 右 ⇒ 左分流（临床上属紫绀型）
由于先天或后天原因，部分静脉血液 从右心系统 左心系统，一般较左向右分 流型严重
• 心脏大血管构造和空间位置异常（先天发育畸形） • 随疾病发展，肺A压力，右心压力，左右到
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内 发育缺陷造成的先天性心血管畸形，发 病率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分 流方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
高，肺动脉瓣曲线“a”波变浅或消失 • 室水平穿隔的五彩分流束，并测出正向高速湍流
频谱 • 声学造影：可有负性充盈区，肺动脉高压时，可
见气泡右向左分流
临床及其他检查
• 症 状：有无取决于缺损大小及分流量 • 体 征：L3～4 粗糙一贯性 SM，P2 分
裂可伴震颤 • 心电图：左室肥大，左右室大 • X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结小
波幅增高，肺动脉曲线 “a” 波变浅或消失 • 主肺动脉内可见起自降主动脉向上的红色
血流束，并测出双期正向血流频谱
临床及其他检查
• 症 状：同室间隔缺损 • 体 征：L2 机器样连续性杂音，PH 时，
被打断－SM • 心电图：左室肥大，左右室大 • X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结大
合併畸形
• 房水平左向右分流 • 右心容量负荷增加 • 肺动脉高压
主要超声表现
• 房间隔回声中断，残端回声增强 • 右室增大，室间隔平坦，右室流出道及肺动
脉增宽 • 室间隔异常运动，肺动脉波群 “a” 波变浅或
消失 • 房水平左向右穿隔的红色分流束，测出正向
的湍流频谱 • 声学造影：可有负性充盈区；加压，可见少