浆细胞病PPT课件

多发性骨髓瘤
巨球蛋白血症（了解）
浆细胞白血病（了解）
MM病因及发病机制 （了解）
MM临床表现 （掌握）
MM实验室检查 （掌握）
MM诊断及鉴别诊断 （掌握）
MM治疗原则 （掌握）
4
浆细胞疾病
概念
系指浆细胞或产生 免疫球蛋白的B淋巴细 胞过度增殖所引起源自文库 一组疾病，血清或尿 中出现过量的单克隆 免疫球蛋白或其轻链 或重链片段为其特征
8
浆细胞疾病
MM的定义
是浆细胞恶性增殖性疾 病。骨髓中克隆性浆细胞 异常增生，并分泌单克隆 免疫球蛋白或其片段（M 蛋白），导致相关器官或 组织损伤。常见临床表现 为骨痛、贫血、肾功不全、 感染和高钙血症等。
9
浆细胞疾病
MM病因及发病机制（了解）
• 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）； • 发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2； • 病因尚不明确； • 人类8型疱疹病毒参与了MM的发生； • 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分
17
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
出血倾向—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状 动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷在视 网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著
出血机制： 1.血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能； 2.凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚 化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性； 3.血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁
14
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
高钙血症—呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘
肾功能损害 髓外浸润
发生机制主要包括破骨细胞引起的骨 再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除 能力下降
15
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
Copyright 2005 Elsevier Science
11
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
骨痛—常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼 自发性骨折—活动或扭伤后剧痛 孤立性骨髓瘤—单个骨骼损害
16
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
高粘滞综合征—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷 在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著
发生机制：主要为血清中M蛋白增多， 尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性 过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧
化成浆细胞的调节因子；
• 进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细 胞增生
10
浆细胞疾病
IL-6
贫血
MM病因及发病机制（了解）
骨破坏
IL-1β
骨痛 血钙升高
释放细胞因子
IL-6
骨髓浸润
单克隆蛋白
多发性骨髓瘤
肾功
能衰 竭
高粘滞血症 淀粉样变性
免疫缺陷
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
肾功能损害—蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭 急性肾衰竭：多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起
慢性肾衰竭： 1.游离轻链（本周蛋白）被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞 胞浆内，使肾小管细胞变性，功能受损 2.高血钙引起多尿，以至少尿 3.尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病
正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减 少，免疫力下降，容易发生各种感染
13
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
贫血—90%以上患者出现程度不一的贫血 部分患者以贫血为首发症状
肾功能损害 髓外浸润
贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制 造血、肾功不全等有关。
骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细 胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活 破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏
12
浆细胞疾病
MM实验室检查（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
感染—细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状 疱疹多见
内科学
1
浆细胞病
.
2
教学目的和要求
掌握多发性骨髓瘤临床表现，诊断依据及鉴别诊 断，临床表现及治疗原则；
熟悉浆细胞疾病的分类； 了解意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性
骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞白血病的定义及 发病机制；
3
讲授内容
意义未明的单克隆免 疫球蛋白血症（了解）
浆细胞疾病
（熟悉其分类）
系统性轻链
非肿瘤性
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 冷球蛋白血症
多中心Castleman病（系统性Castleman病） 反应性浆细胞增多症
6
浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
monoclonal gammapathy of undetermined significance；
5
浆细胞疾病
分类
浆细胞疾病分类（WHO2001）
肿瘤性
浆细胞瘤
孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤
多发性骨髓瘤（浆细胞骨髓瘤）
亚型：浆细胞白血病 冒烟型骨髓瘤 惰性骨髓瘤 骨硬化性骨髓瘤（POEMSA综合征） 非分泌型骨髓瘤
原发性巨球蛋白血症（Waldenström‘s巨球蛋白血症） 重链病（γ、α、μ） 免疫球蛋白沉积症、原发淀粉样变性
单克隆免疫球蛋白（M蛋白），但没有其他骨髓瘤相关 的表现；
50岁以上老年人多见；
血清球蛋白可轻度增高，骨髓象可见浆细胞增高，一般 ＜10%。影像学检查无骨质破坏；
1/3患者可进展为骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性 或B细胞淋巴瘤
7
浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
18
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
淀粉样变性—常见舌腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘、 皮肤苔藓样变、外周神经病变、肝肾功能损害等