恶性高热的诊断和治疗
恶性高热
MH的治疗 MH的治疗
MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 MH早期诊断及治疗可使死亡率为0 Dantrolene(硝苯呋海因) Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效 地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢 状态。
阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密 阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密 监测 如果必须全麻
临床特点与诊断
MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降， MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降， 心动过速和心律失常, 肌僵( 心动过速和心律失常, 肌僵(肌松剂不能缓 解), 呼吸急促 (有自主呼吸者). 无法解释的 有自主呼吸者). 心动过速通常是第一个症状。另外的症状 有：高热和紫绀。当怀疑是MH, 有：高热和紫绀。当怀疑是MH, 以下实验 室检查有助于诊断：血气（代谢和呼吸性 酸中毒）、高血钾、高血钙、高血磷、 creatine kinase levels >1000 IU, 肌红蛋白尿 （咖啡色,61.6%）。所有这些检查有助于诊 （咖啡色,61.6%）。所有这些检查有助于诊 断，但不是决定性的。
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hyperthermia， 附：恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 恶性高热（
恶性高热（Malignant hyperthermia， 恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性肌 病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。 发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。 发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌 肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高 代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原 分解、低氧血症、高热。 某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的 MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发. MH由 或挥发性麻醉药物触发. MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 MH早期诊断及治疗可使死亡率为0 Dantrolene(硝苯呋海因) Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子 依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。
高度可疑恶性高热一例课件
症状分析
发热
患者持续高热，体温最 高达到40℃，且使用退 热药物后效果不明显。
肌肉僵硬
患者全身肌肉僵硬，尤 以四肢为甚，导致活动
受限。
呼吸急促
患者呼吸频率明显加快 ，每分钟呼吸次数超过
30次。
意识障碍
患者表现出意识模糊、 嗜睡等症状，严重时甚
至昏迷。
体征分析
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体温升高
患者体温升高，四肢厥冷。
05 病例总结与启示
病例总结
病史
患者有既往高热病 史，家族中无类似 病例。
诊断
高度怀疑恶性高热 。
患者信息
患者为32岁男性， 因高热、肌肉强直 和呼吸困难入院。
检查结果
肌酸激酶显著升高 ，心电图和胸片检 查异常。
治疗
给予患者及时的药 物和呼吸支持治疗 ，病情得到控制。
对临床的启示
重视家族病史
恶性高热具有家族遗传性 ，了解家族病史有助于早 期诊断。
分类
恶性高热分为典型和非典型两类，典 型恶性高热与特定麻醉药物的触发有 关，非典型恶性高热则可能与特定基 因突变有关。
病因与病理机制
病因
恶性高热的病因是遗传性的，由特定的基因突变引起，这些基因与肌肉细胞中 的离子通道功能有关。
病理机制
当麻醉药物与这些异常的离子通道结合时，会触发恶性高热的发生。高代谢状 态、体温升高和肌肉强直是该病的典型病理生理特征。
注意症状
如出现高热、肌肉强直和呼吸困难等 症状，应及时就医。
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关注患者症状
对于有高热、肌肉强直和 呼吸困难等症状的患者， 应警惕恶性高热的可能性 。
恶性高热
1.什么是恶性高热
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由
常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床
肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入 麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰
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附：
丹曲洛林（Dantrolene）
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药 物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释 放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨 骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲 洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足， 导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作 用。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用
（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测； （6）治疗心律失常； （7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿 药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；
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预防
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后 高热等个人及家族史； （2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进 行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药； （3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物; （4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常 规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患 者病情变化。
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4.诱发药物
挥发性麻醉药：氟烷、甲氧氟烷、恩氟烷 去极化肌松药：琥珀胆碱 局麻药物：利多卡因、布比卡因、甲哌卡因？ 其他药物：氯丙嗪、氯胺酮？ 非去极化肌松药可延迟发作？
恶性高热——一种罕见的麻醉并发症
健康域麻醉在现代医学中，外科手术的发展依赖于麻醉的发展。
虽然麻醉技术在不断进步，但我们也必须认识到麻醉过程中存在的潜在风险。
有专家指出，即使经验丰富、细心敬业的麻醉医生谨慎地按照操作规程进行操作，也不能避免麻醉并发症的发生。
下面，本文将深入探讨一种罕见且严重的麻醉并发症———恶性高热。
通过对恶性高热的简单概述，尤其是对患者围麻醉期生命安全的危害以及预防措施的介绍，以提高读者对麻醉安全性的重视。
人类是怎么发现恶性高热的1966年，科学家才首次正式使用“恶性高热”这一术语，但早在百年之前，已有相关的或者可疑的病例报道。
据记载，在1915—1925年，一个家族发生了3例麻醉诱发的以肌肉僵直和高热为特点的死亡，但死亡原因曾使研究人员困惑了很久，最终在体外肌肉活检中发现了这个家族3个后代都存在此类并发症的易感性。
之后，又有一些类似病例被报道，直到1960年，一位澳大利亚的大腿骨折患者，因为其家族中已有10位亲戚在之前的手术麻醉中或麻醉后相继死亡，所以术前非常焦虑紧张，从而引起了为明确恶性高热病因的世界范围的讨论。
当这位患者采用当时新型的吸入麻醉药———氟烷（现在已淘汰）后，也出现了恶性高热的一系列症状，经抢救恢复后，改用椎管内麻醉才顺利完成手术。
针对这些家族性发现，相关组织机构也孕育而生，如：美国恶性高热联合会、北美恶性高热登记处等，为这些家族的相关人员提供教育、交流、建档等服务。
什么是恶性高热恶性高热是一种罕见且严重的麻醉并发症，主要特征是在围麻醉期使用某些麻醉药物（主要是吸入麻醉气体和琥珀胆碱肌松药）后，患者体温急剧升高，超过40℃（104华氏度），或核心温度（食道、鼻腔、膀胱）每5分钟上升1℃。
这种体温的异常上升有迟发现象，甚至在复苏期间仍可能发生，并常伴随着肌肉僵恶性高热———一种罕见的麻醉并发症姻单宇（上海市第六人民医院麻醉科）106RRJK硬、心跳加快、心律失常、代谢紊乱、高碳酸血症、紫绀以及一系列潜在的心脏和呼吸系统紧急情况。
恶性高热病理、临床表现、早期识别、治疗护理及案例思考
恶性高热病理、临床表现、早期识别、治疗护理及案例思考恶性高热早期识别恶性高热是一种常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，通常由氟烷类吸入麻醉药或去极化肌松药,如琥珀酰胆碱等诱发，常发生在麻醉过程或术后早期。
发病机制是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。
MH根据临床表现分为爆发型、咬肌痉挛型、延迟发作型、单纯横纹肌溶解型四个类型。
其中爆发型MH具有典型的临床表现，多以高碳酸血症为首发症状，特点是在通气量正常或者高于正常的情况下ETCO2仍然持续升高，核心体温急剧升高，可同时合并呼吸性和代谢性酸中毒、高钾血症、心动过速、肌肉僵硬。
治疗和护理恶性高热的特效治疗药物为丹曲林钠，在没有丹曲林钠的情况下，恶性高热的处理原则为：①镇静止痉：迅速停止使用可疑麻醉药物，缓解肌肉痉挛，苯巴比妥:每次15-30mg, 肌肉注射,必要时可重复,直至抽搐停止；②迅速降温：采取物理降温措施:冰敷腹股沟及腋下、酒精/温水擦浴，静脉滴注低温生理盐水4 ℃,2000-3000 mL,时刻监测体温,不可低于38 ℃）；③纠正水、电解质失衡:当 pH<7.2时,静脉滴注碳酸氢钠,纠正酸中毒，给予高流量氧气预防低氧血症。
④对症支持治疗:治疗过程中应持续对血氧饱和度、呼气末CO2分压、核心体温、心率等生命体征监测；持续血液净化处理;使用利尿剂,防治肾衰竭同时静滴晶体溶液扩容,保持患者量>2mL/(kg·h)。
案例思考1、术中低体温虽然可怕，但也不可过度保暖，尤其是神经外科仰卧位手术，手术时间长，患者除手术区域外全部覆盖棉被和手术铺单，不便散热，而且身体接触变温毯面积大，变温毯不宜长时间开启。
2、恶性高热较为罕见，且其治疗手段有一定的特殊性，不管是麻醉医生还是手术室护士对该病的治疗和护理经验不足。
此患者虽未诊断为恶性高热，但对我们提供了警醒。
恶性高热
病例
患儿，男，10岁6个月，体重29kg。 因间断腹痛2月，以“肠套叠”，收入院。 空气灌肠，效果不佳，急诊行“剖腹探查 术”。 术前Hb65g/L，体温36.5℃。 家长未提供有价值的病史。
麻醉处理
• 按常规做麻醉前准备，于当日下午16时接患儿入手术室。
•入室后面罩吸氧，静脉穿刺置管，开放两条通路。 •经 静脉注入氯胺酮50mg、氟哌啶2.5mg、维库溴铵2mg，行快诱 导气管插管，经过顺利。插管前后双肺听诊呼吸音对称无异常。 术中吸入1~1.5 %异氟醚维持。 • 使用美国产Ohmeda210麻醉机，7800型呼吸器，控制呼吸 20次/ 分、氧气流量 3L/min、 潮气量8~10ml/kg、吸呼比1：1.5。术前新 换英国产钠石灰。 •重点连续监测SpO2 、ECG、HR、PETCO2 、BP、吸入气体浓度等。
畸形疾病： 肌肉中心疾病、 Duedenne型肌营养不良、 先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前 凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。 在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症 状及肌红蛋白尿。
发病机理：
MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。 因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放Ca++而再吸收障碍，使 肌细胞内钙浓度增高。 过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢 大增及肌细胞破裂。
心肺脑复苏抢救期间，应用 微量输液泵输异丙肾上腺素15ug/min， 多次使用肾上腺素0.5mg/次，碳酸氢钠40ml/次，速尿30mg，甘露 醇100ml，地塞米松20mg等。 19时45分查血气结果，PH6.8、电解质 K+ 8.4mmol/L 、Ca++ 0.94mmol/L。 抢救2小时后： 体温仍不降，心率、律，血压无法维持，连续心脏按压20分钟 ， 患儿无心跳 双眼瞳孔由不等大到散大，PETCO2 15mmHg，气管内 涌出红色泡沫液体。 继续抢救无效死亡。
恶性高热
“恶性高热”是目前（2010年）所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。
它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
[1]MH的发病机制是，吸入性麻醉剂和(或)去极化肌松剂诱发了肌质中大量的Ca2＋流入肌浆网，骨骼肌强直收缩、处于高代谢状态。
致使：1、大量产热，体温迅速升高；2、组织缺氧，肌细胞大量破坏，出现代谢性酸中毒；3、体内CO2浓度升高，出现呼吸性酸中毒；4、上述变化又可引起心血管系统的改变，出现心律失常；5、代谢毒性产物破坏了小血管内皮细胞，可发生DIC。
实验室检查可发现有高血钾、血清C K增高、肌红蛋白尿等。
如机体长时间处于上述状态之中，则可因多系统器官功能衰竭而死亡。
高热与骨骼肌代谢亢进是其最主要的表现。
凡是家族成员中有“恶性高热”发生者均可认为是易患者，先天性脊柱畸形矫形术中“恶性高热”发生较多。
此外，研究发现Evans肌病、King－Denborough综合征、中心核病（cen tralcoredisease）与“恶性高热”的发生有明确的关系。
实验室检查呼气末CO2浓度增高在早期即可发现，血清CK----肌酸激酶（ＣＫ）增高，电解质紊乱，酸中毒，凝血异常等。
应当注意呼气末CO2浓度增高并伴有代谢性酸中毒是MH早期的改变，高热已非早期表现，而横纹肌溶解则是病情危重的信号。
对症治疗1、降温：体表降温，可使用冰块、冰帽，或在冰槽内置碎冰块将患者放在冰槽内。
中心降温，可静脉快速滴注冰盐水，插鼻胃管冰水灌胃，必要时开胸、开腹用冰水灌洗胸腹腔，甚至可采用体外循环降温。
2、纠正酸中毒及电解质紊乱。
3、重视对高血钾的处理，可使用葡萄糖加胰岛素静脉滴注。
恶性高热的识别
恶性高热的识别恶性高热的早期识别与及时治疗对于患者的存活至关重要。
在接受诱发药物期间或者使用之后都可能发生恶性高热，甚至既往安全接受过全麻的患者也有可能发生恶性高热。
诱发药物所有挥发性吸入麻醉药，去极化肌松药（琥珀酰胆碱）临床体征早期体征代谢方面：体内异常生成过多的二氧化碳致呼末二氧化碳升高，或自主呼吸急促氧耗量增加代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒大汗皮肤红斑心血管系统：心动过速心律失常（特别是室性早搏及室早二联律）血压不稳定骨骼肌系统：咬肌痉挛（使用琥珀酰胆碱后）全身性肌肉僵直晚期体征高钾血症中心体温快速升高血中肌酸磷酸激酶显著升高血中肌红蛋白显著升高小便颜色加深（肌红蛋白尿）严重的心律失常或心脏停搏DIC鉴别诊断麻醉及镇痛不足感染或败血症通气不足或新鲜气流量过低麻醉机故障过敏反应嗜铬细胞瘤甲状腺危象颅内出血神经肌肉性疾病腹腔镜手术导致的呼末二氧化碳升高迷幻药、毒品恶性精神安定剂综合征肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断；术后联系患者家属，建议其进行基因筛查或肌肉收缩试验。
恶性高热的处理当怀疑发生恶性高热时，应尽快开始治疗。
处理手段应根据恶性高热的即时临床表现进行调整。
立即：停用诱发药物撤除挥发罐（可更换呼吸环路，但不要浪费过多时间去更换麻醉机）以高流量纯氧（>10L/min）进行过度通气（分钟通气量达正常值的2~3倍）病情汇报，寻求帮助（恶性高热处理小组）换用非诱发药物维持麻醉（全凭静脉麻醉TIVA）告知外科医生，终止或推迟手术丹曲林：尽快获取足够丹曲林（36~50瓶），（药房，附近的其它医院）静脉注射丹曲林首剂量2.5mg/kg，（每瓶丹曲林20mg以60ml灭菌注射用水溶解。
注意：禁用生理盐水或葡萄糖溶液溶解丹曲林）根据病情发展，每6小时静注/或静滴追加丹曲林1~2.5mg/kg用药时间至少不短于24小时，直至体温退烧或血CK下降，心血管系统功能稳定。
用量一般为10mg/kg.d，但若病情需要，可使用更大剂量。
恶性高热的诊断与治疗
恶性高热的诊断与治疗韩晗;邵加庆;张明军;魏军霞;梁楠【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2008(11)4【摘要】恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种与药物和遗传相关的骨骼肌代谢紊乱状态，多表现为吸入强效全身麻醉药（氟烷、恩氟醚、异氟醚、七氟醚、地氟醚）及去极化肌松药琥珀酰胆碱后诱发的骨骼肌高代谢综合征，少数人也可因剧烈运动和发热而诱发。
麻醉并发MH的发生率在1／5000～1／（50000～100000）。
但有遗传学异常的患者其发病率可达到1／3000。
MH的典型表现为与骨骼肌高代谢相关的高热、心动过速、呼吸急促、二氧化碳排出增多、机体耗氧增加、酸中毒、肌肉强直及横纹肌溶解等。
如未及时处理，将产生严重后果。
MH初期主要表现为呼气末二氧化碳（ETCO2）上升，【总页数】4页(P314-317)【作者】韩晗;邵加庆;张明军;魏军霞;梁楠【作者单位】841700,新疆马兰,中国人民解放军第五四六医院麻醉科;南京军区南京总医院内分泌科;841700,新疆马兰,中国人民解放军第五四六医院麻醉科;841700,新疆马兰,中国人民解放军第五四六医院麻醉科;841700,新疆马兰,中国人民解放军第五四六医院麻醉科【正文语种】中文【中图分类】R971.2【相关文献】1.唇裂全麻术后恶性高热的诊断与治疗 [J], 唐瞻贵;王永贵2.恶性高热症的诊断与治疗 [J], 向田圭子他;杜军3.中国恶性高热防治专家共识解读暨国产注射用丹曲林钠临床使用研讨会纪要 [J], 杜海明;韩永正;李正迁;周阳(整理);郭向阳(审校)4.中国恶性高热防治专家共识解读暨国产注射用丹曲林钠临床使用研讨会纪要 [J], 杜海明;韩永正;李正迁;周阳5.口腔手术中恶性高热患儿的救护 [J], 沈敏敏;赵淼因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
麻醉科术后恶性高热处理
麻醉科术后恶性高热处理麻醉科手术后的恶性高热是指术后患者体温骤然升高至39℃以上，多数病例在术后第2-3天出现。
恶性高热的发生可能与患者自身因素、手术操作因素以及麻醉药物等多种因素相关。
正确有效的处理恶性高热，对患者术后康复非常重要。
一、病因分析恶性高热的病因复杂多样，主要包括以下几个方面：1. 麻醉药物相关因素：某些麻醉药物，如氟烷、丙氟醚、地氟烷等，可能导致恶性高热的发生。
2. 患者个体因素：某些患者自身因素，如遗传因素、代谢异常等，可能增加术后出现恶性高热的风险。
3. 此外，手术操作因素、麻醉深度监测不准确等问题也可能导致恶性高热的发生。
二、处理原则在处理麻醉科术后恶性高热时，需要遵循以下原则：1. 及时发现和诊断：在患者体温升高的早期，应及时发现和诊断恶性高热的可能，以便尽早采取相应的治疗措施。
2. 积极处理症状：在确认患者出现恶性高热后，应积极处理相应的症状。
首先要保证患者的呼吸道通畅，保持血液和电解质平衡，以及稳定心律。
对于高热引起的意识障碍，还应给予相应的脑保护治疗。
3. 寻找病因并治疗：麻醉科术后恶性高热的病因复杂，可能涉及多个方面。
因此，在处理时需要积极寻找病因，并针对性地进行治疗。
如明确是麻醉药物引起的，应及时停用相关药物；如为代谢异常所致，应积极纠正异常。
三、具体处理方法1. 监测：密切监测患者的体温、呼吸、心率、血压等指标的变化情况，及时发现和处理潜在的问题。
2. 退热措施：对于高热患者，可采取物理退热措施，如用冰毛巾擦拭患者的额头、腋窝等部位，以降低患者的体温；同时，可以运用药物退热，如应用退热药物对患者进行治疗。
3. 补液和纠正电解质紊乱：高热时，患者容易出现体液丧失和电解质紊乱，因此，给予足够的液体补充以及纠正电解质紊乱非常重要。
4. 寻找病因并治疗：根据恶性高热的病因及时寻找并进行针对性的治疗，如停用相关麻醉药物，积极纠正代谢异常等。
麻醉科术后恶性高热的处理需要临床医生多学科的合作。
恶性高热病因、诊断及治疗的研究进展
恶性高热病因、诊断及治疗的研究进展盛杰;张雨晴;郭昊【摘要】恶性高热是一种罕见的骨骼肌遗传性疾病,通常是由吸入麻醉药或去极化骨骼肌松弛药诱发所致的骨骼肌高代谢反应,恶性高热是麻醉过程中较少见但后果致命的一种并发症.恶性高热的病因至今尚不明确,但已有很多病因相关的基因及分子机制研究,这些研究有助于更清楚地了解恶性高热和避免其发生.恶性高热的诊断需综合多方面因素,实验室诊断仍为金标准,在诊断过程中还要注意与其他相关疾病进行鉴别.恶性高热的治疗目前以对症支持和药物丹曲林为主,但丹曲林在相当一部分国家和地区供应使用情况并不乐观,研究更有效的对症措施以及开发效果显著且经济适宜的抗恶性高热药物是十分重要的.%Malignant hyperthermia is a rare pharmacogenetic disorder of skeletal muscle caused by volatile anesthetic gases or depolarizing muscle relaxants,which presents as a hypermetabolic crisis of intense contraction of the whole body muscle and sharply rising body temperature.Once malignant hyperthermia occurs,if not treated in time,it will be a fatal complication.The etiology of malignant hyperthermia has not yet been clear,but there are a few genes and molecular mechanisms related to the etiology,which can help to understand the malignant hyperthermia and avoid it.The diagnosis of malignant hyperthennia needs integrating multiple elements,and laboratory diagnosis is still the gold standard.We should also pay attention to the differential diagnosis of malignant hyperthermia.The treatment of malignant hyperthermia includes supportive treatment and dantrolene,but the supply and application of dantrolene in quite a few countries andregions is not optimistic.It is of great significance to develop more effective symptomatic treatment measures and highly effective and economical antimalignant hyperthermia drugs.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)024【总页数】6页(P4873-4878)【关键词】恶性高热;兰尼定受体;丹曲林【作者】盛杰;张雨晴;郭昊【作者单位】中国医科大学附属第一医院麻醉科,沈阳110000;中国医科大学附属第一医院麻醉科,沈阳110000;中国医科大学附属第一医院麻醉科,沈阳110000【正文语种】中文【中图分类】R614恶性高热是一种罕见的骨骼肌遗传性疾病，通常是由吸入麻醉药或去极化骨骼肌松弛药诱发的全身肌肉强烈收缩、并发体温急剧上升及进行性循环衰竭的代谢亢进危象，恶性高热一旦发生，如果不及时处理将产生致命的并发症。
恶性高热
15：30 心电监护示交界性心律，左束支传导阻滞，HR 90次／分左右，BP逐渐降至70／30 mmHg，HR 80次／分左右， 触患者皮温仍很高，钠石灰罐烫手，疑恶性高热，停止 吸入异氟醚，更换钠石灰，予多巴胺2 mg静注，患者BP 未上升，又予多巴胺2 mg静注， 效果欠佳，血压仍维持在 70／30 mmHg。 16：00 患者心跳骤停，立即行胸外心脏按 压，先后给予肾上腺素O．5 mg和1 mg静注，5％ NaHC03，120 mL静滴，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素泵注维持。16：10心跳恢复， 心电监护显示交界性心 律，HR 100～120次／分，BP 100／50 mmHg左右，sp02 98 ％～100％。急抽血查电解质和血液酶学，持续监测鼻咽温由41．8℃很快升高至43.1℃( 约20 min)，静 滴冰盐水1000 mL，体温下降不明显。 16：30 再次出现心跳骤停，立即行胸外心脏按压，先后给予肾上腺素1 mg，1 mg和2 mg静注， 心跳未恢复。16：35结束手术， 掀掉患者身上的布单，给予冰帽、全身醇浴，此时患者 无尿(此前于16：15放尿650 mL)，且气管导管内出现粉红色泡沫痰。17：00得知16：17 的电解质结果：K+9．6mm01／L，Na+161 mmol／L，cl 110 mmol／L，复查血气示pH 6．847，PaC02 63．9 mmHg，Pa02 88．9 mmol／L，HC03—1 1．2 mmol／L K+6．86 mmol／L，静滴5％NaHc03 1 30 mL，并静注速尿20mg和地塞米松10 mg。持 续胸外心脏按压，心跳一直未恢复，EcG显示为一直线，BP由165／100 mmHg逐渐降至 60／30 mmHg，sp02由98％逐渐降至65％～33％，至 18：00，患者体温仍为41．5℃， 还是无尿。积极抢救近 2 h无效，与患者家属商量后放弃治疗。
恶性高热专业知识
肌肉强直、心动过速、高热、血压波动等。
实验室检查
1 2
血乳酸水平升高
恶性高热患者发作时血乳酸水平明显升高，可 达到正常值的数倍甚至数十倍。
肌酸激酶水平升高
恶性高热患者发作时肌酸激酶水平明显升高， 可达到正常值的数倍甚至数十倍。
3
肌红蛋白水平升高
恶性高热患者发作时肌红蛋白水平明显升高， 可达到正常值的数倍甚至数十倍。
恶性高热专业知识
目录
• 恶性高热概述 • 恶性高热的临床表现为 • 恶性高热的诊断与鉴别诊断 • 恶性高热的治療方法 • 恶性高热的预防措施
01
恶性高热概述
定义与特点
定义
恶性高热是一种患者使用肌肉松弛剂后诱发骨骼肌细胞内能 量代谢紊乱的遗传性疾病。
特点
恶性高热症状包括肌肉痉挛、体温升高、呼吸困难等，严重 时可导致肌肉溶解、肾功能衰竭，甚至死亡。
恶性高热的发病率和死亡率
发病率
恶性高热的发病率约为万分之一至五千分之一，患者多为特发性脊柱侧弯手 术患者。
死亡率
恶性发病后数 小时内。
恶性高热的病因和病理机制
病因
恶性高热的病因是患者体内存在一种基因缺陷，导致机体对骨骼肌松弛剂异常敏 感。
病理机制
影像学检查
超声心动图检查
通过超声心动图检查可以发现恶性高热患者心脏肌肉肥厚、心室壁运动异常等症 状。
胸片检查
通过胸片检查可以发现恶性高热患者肺部炎症病变、肺水肿等症状。
鉴别诊断与其他疾病
与癫痫鉴别
癫痫是另一种常见的肌肉强直性疾病，但与恶性高热不同， 癫痫发作时无高热症状。
与破伤风鉴别
破伤风患者也会出现肌肉强直症状，但与恶性高热不同，破 伤风发作时通常伴随着伤口感染等症状。
《恶性高热》课件
某些药物的副作用可能导致恶性高热。
临床表现
1 高热
体温显著升高。
2 寒战
感觉寒冷，发生不自主 的肌肉抖动。
3 头痛
剧烈头痛可能是恶性高 热的和精 神疲劳。
5 意识障碍
有时会出现意识不清、 混乱甚至昏迷的状况。
6 心率加快
心脏跳动加速，可能由 于发热和疾病的影响。
7 呼吸急促
频繁的呼吸，可能是机 体对疾病的反应。
8 腹痛
可能伴随着肠胃不适、 腹部疼痛。
9 种痘
一些恶性高热患者可在 身体某些部位出现疱疹。
诊断
体格检查
医生通过体格检查来观察患者的症状和体征。
血常规
检查患者的血液指标，以评估炎症反应和其 他异常。
CRP
测量血液中C-反应蛋白水平的指标，可提示 炎症程度。
《恶性高热》PPT课件
恶性高热是一种严重的疾病，显示出高热、寒战、头痛等症状。了解疾病的 病因、临床表现、诊断和治疗对于预防和控制该疾病至关重要。
病因
感染
感染是引发恶性高热的主要原因之一，可能 由细菌、病毒或其他病原体引发。
肿瘤
某些肿瘤可能引起恶性高热，如淋巴瘤、白 血病等。
自身免疫
自身免疫反应异常可能导致恶性高热的发生。
肿瘤治疗
4
可以考虑使用免疫调节药物。
针对肿瘤引起的恶性高热进行相应的
治疗，如手术、化疗等。
5
药物治疗
如果恶性高热是由药物不良反应引起 的，需要停止使用相关药物。
预防
1 加强个人卫生
保持良好的个人卫生习 惯，如勤洗手、常换洗 衣物等。
2 避免接触感染源
尽量避免接触可能引起 感染的人或物品。
术中恶性高热患者的抢救
术中恶性高热患者的抢救【导读】恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种家族遗传性骨骼肌疾病，麻醉药为诱因，以高代谢为主要特征的一种急性综合征，发病可在麻醉后数小时，非去极化肌松药可延迟发作。
据国外报道，成人发病率为1/50 000，小儿为1/15 000，男性发病多于女性。
我国恶性高热死亡率高达70%以上。
恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。
同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。
临床上发作突然，可在手术室或复苏室发生，经过凶猛，病情恶性发展。
①突然发生的高碳酸血症；②体温急剧升高，可达45~46℃；③骨骼肌僵直；④血钾增高；⑤心动过速，血压异常，呼吸急促；⑥意识改变；⑦出汗；⑧外周白细胞增高；⑨酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。
结合典型的临床表现、相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）并排除可能导致高代谢状态的原因这三方面，可临床诊断“恶性高热”，咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。
一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气过度通气，加强监测，尽快完成手术，同时尽早综合采用多种方法救治。
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗MH的特效药物。
【病例简介】患者，女性，46岁，体重64kg，因“发现上颌窦囊肿1年余，右耳后淋巴结肿大40天”入院，CT检查提示右上颌窦囊肿。
入院诊断：右颈部肿物、右上颌窦囊肿。
术前各项检查均正常，术前准备充分后拟在静吸复合全麻下行鼻内镜下右侧上颌窦开放及右颈部肿物切除术。
患者既往无手术史、药物过敏史及特殊家族史。
患者术前肌注安定10mg、阿托品0.5mg。
入室后监测无创血压（NlBP）、心率（HR）、心电图（ECG）、脉搏氧饱和度（SpO2）。
恶性高热的临床诊断与处理
恶性高热的临床诊断与处理恶性高热(malignant hyperthermia，MH)是临床麻醉中一种罕见的以体温异常迅速增高的高代谢、高死亡率为特征的临床综合片。
其发生率低，但发病突然，进展迅速而且凶猛，死亡率高。
本院在2006年8月14日发生一例，本文结合相关文献资料，将其发病过程、临床表现、诊断及处理介绍如下。
1临床资料一般情况：患者，男性，16岁，体重50kg，ASA-I级。
诊断为脊柱侧弯，择期在全麻下施行脊柱侧弯后路矫形内固定术。
既往史及家族史无殊，术前临床检查及实验室检查正常。
麻醉方法：术前用药为肌注长托宁1mg。
人手术室常规持续监测BP，HR，ECG，sp02，PetCO2。
8：40麻醉诱导开始，常规静脉注入咪唑安定4mg，芬太尼0.2mg，异丙酚60mg，爱可松50mg后气管插管，过程顺利，术中异丙酚50～40ml／h维持，异氟醚0.5％～1.0％吸入，间断静注芬太尼和爱可松，氧流量1L/min。
发病抢救经过：9:10手术开始，12:40患者心率增至109次／min，因手术出血较多考虑患者可能存在血容量不足，故加快输血输液速度，12:49第一次血气分析结果为pH7.205，PaC 66.3 mmHg，K’4.2 nunol／L，PetCO2mnHg，提示呼吸性酸中毒，再次更换钠石灰，调整呼吸参数过度通气，氧流量增至10L／min，经过上述处理患者心率不但没有下降反而逐步上升。
13:00患者心率增至135次／min，在触摸病人脉搏时发现体温偏高，立即终止吸入麻醉药的吸入，13:10鼻温显示39.8摄氏度，触诊患者上肢肌肉硬如水棍，考虑患者为脊柱畸形患者，故拟诊为罕见的恶性高热发生，即提醒主刀医生尽快结束手术，同时更换呼吸机回路，并静注地塞米松20mg，加上头部及颈部冰帽、冰袋降温。
13:30患者鼻温持续上升达41.8摄氏度，HR142次／min，再加大呼吸机氧流量达10L/min。
猪恶性高热的诊断和治疗
2019年第09期恶性高热（猪应激综合征）是一种骨骼肌代谢旺盛综合征，临床上以体温过高、心动过速、呼吸急速、耗氧量增加、发绀、心肌节律不齐、代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒、肌肉僵直、动脉压不稳和死亡为特征。
恶性高热最初被认为是人类的致命性综合征，而把发生在猪的这种病称为猪应激综合征。
恶性高热常发生于猪，据报道也发生于犬、猫和马。
本文从病因、症状、诊断和治疗等方面对本病进行了分析，关键是做好预防和治疗工作。
1病因常染色体隐性基因外显率的可变性，决定着对恶性高热的易感性。
突变基因位于控制钙离子释放通道（兰尼碱受体）的骨骼肌肌质网C 到T 过渡基因之间。
控制肌细胞钙离子的流失被认为是诱发恶性高热的最主要原因。
遗传上易感动物常在连续的兴奋、恐惧、运动或环境应激情况下发病。
在猪身上尤为明显，但运动引起的恶性高热在犬中也有报道，这就提示犬也有应激综合征。
接触吸入麻醉药或去极化神经肌肉阻断剂，将会持续诱发易感动物发生恶性高热综合征。
所以，对麻醉药氟烷的详尽检测，可作为一种筛选麻醉剂的方法。
在受到攻击或者应激后，过敏的兰尼碱受体会使骨骼肌肌浆内的钙离子增多。
不受控制且持续升高的肌质钙离子浓度会直接导致肌肉痉挛和代谢亢进。
当肌肉挛缩所需能量超过机体供应的能量时，骨骼肌中的ATP 就会被消耗。
需氧和厌氧代谢的提高，会导致过量CO 2和乳酸代谢物的产生，而生热作用和末梢血管收缩则会提高体核温度。
随着恶性高热病情的发展，并伴随温度升高、酸中毒和ATP 的消耗，最终会导致横纹肌溶解。
肌质酶和电解质从细胞中释放，额外的钙离子会进入肌质中。
挛缩后的能量需求进一步增加，并且由于温度和酸碱度的改变，肌质钙离子水平进一步不可控的升高。
由于血清钾离子水平升高，导致心律失常和心脏骤停而致死。
许多品种的猪都有应激综合征报道。
不同品种的患病率不同，有些种群的患病率大于90%。
诸如皮特兰猪、波中猪、长白猪、杜洛克猪和大白猪等瘦肉型猪品种中的发病率更高。
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恶性高热的诊断和治疗
发表时间：2019-08-06T15:05:30.030Z 来源：《生活与健康》2019年第06期作者：赵加蓉[导读] 说起高热相信大家都很熟悉，因为发热是我们生病过程中最为常见的一种现象。
广元朝天区人民医院四川广元628012 说起高热相信大家都很熟悉，因为发热是我们生病过程中最为常见的一种现象。
我们常听说的高热的高发人群就是儿童，在一些儿科疾病中儿童经常会出现高热的体征。
一旦儿童出现高热的症状，高热症状就最容易引起家长和医生们的关心和担忧。
我们每个人也多多少少都会有过高热的体会，但是你听过恶性高热吗？这种听起来貌似和高热差不多，但性质更加严重疾病。
其实在本质上恶性高热和高热的
发作机制有着很大的区别。
那么大家又对恶性高热有多少了解呢？今天作者就和大家一起学习一下恶性高热。
1.0恶性高热的概述1.1恶性高热是一种遗传性疾病，通常是在应用常规麻醉剂的过程中所发生的能够引发患者围手术期死亡的一种疾病。
1.2恶性高热是由药物所触发的，由于引起了患者骨骼肌的代谢亢进所导致的一种疾病。
恶性高热以骨骼肌的代谢紊乱、横纹肌发生溶解、突然发作的高热和高代谢状态为特征的一种疾病。
1.3恶性高热这种疾病在麻醉人群中发病的几率为五千分之一到十万分之一之间，但有报道显示在国外这种疾病的死亡率为百分之五到百分之十。
而在我国如果患者发生恶性高热这种疾病，他的死亡率就可达到百分之七十一点四。
人们对恶性高热的关注比想象中的要早，但是人们系统的对这种疾病做出防范的时间却并不是很久远。
早在一九八七年一月一日起人们就开始对恶性高热这种疾病做了一些相关的统计学的调查，调查结果表明在一九八七年到二零一零年这二十三年里，有四百七十七例恶性高热的患者发病。
这些患者中最小的还不足一岁，最大的患者年龄高达九十岁。
在这些患者中有百分之七十的患者为男性患者，百分之三十的患者是女性患者。
而在这些发病患者之中有百分之五十三点九的患者在围手术期中联合使用了吸入麻醉剂和司可林，百分之四十一点七的患者单单使用了吸入式麻醉剂，仅有百分之二点九的病例中患者仅仅使用了司可林就促使了本病的发生。
当然也有百分之一点五的患者未使用吸入式麻醉剂或司可林就发作了恶性高热这种疾病。
2.0恶性高热发生的机制
恶性高热的患者中大多数人存在着骨骼肌的肌细胞膜的发育缺陷。
所以在使用挥发性麻醉药的过程中或者是使用琥珀酰胆碱的过程中，患者在药物的诱发作用下，骨骼肌肌细胞的细胞胞浆内的钙离子的浓度迅速的增高以至于肌肉出现挛缩，这会使机体内的产热急剧增高，而机体产热的增高则会导致患者体温的迅速升高。
因为骨骼肌肌细胞的痉挛导致患者体内大量的乳酸和二氧化碳的产生，使患者出现一系列症状。
如酸中毒、低氧血症、高血钾证等。
甚至会出现心律失常，严重的话可以导致患者的死亡。
3.0恶性高热诊断之早期、典型的临床表现
恶性高热早期的临床表现有皮肤发热、肌肉紧张、心率增快、体温迅速明显的升高、呼吸过程中呼气末人体呼出的二氧化碳速度加快等。
典型的热性高热病人出现恶性高热时体温可出现急剧的升高，数值可以高达45℃﹣46℃之间。
患者会出现酸中毒的症状，同时伴有骨骼肌出现僵直的现象。
血液检查中可发现患者的外周血白细胞增高，血液中钾离子的浓度也明显的增高。
患者可出现心动过速、血压异常、呼吸急促等症状，甚至患者会出现意识状态的改变等。
部分患者可有出汗的症状。
4.0恶性高热的诊断之理化检查
恶性高热的诊断标准要结合恶性高热的典型的临床诊断和相关的理化检查，主要是磷酸肌酸酶的检查和肌红蛋白的检查。
并且同时要排除患者本身存在的、可能导致患者高代谢状态产生的一些原因。
比如说患者存在甲状腺功能亢进性疾病、患者本身存在感染和输血反应、患者有嗜铬细胞瘤等疾病。
确诊恶性高热的诊断的金标准是因氟烷离体骨骼肌的收缩试验。
对于有恶性高热家族史的患者要尽可能的用此试验明确诊断。
5.0恶性高热的治疗
一旦发现患者出现恶性高热需要尽早给患者注射丹曲洛林，然后静脉输注冷盐水进行药物降温（体温最好将至36℃左右）。
并且尽早给患者建立有创的动脉压以及中心静脉压的监测，使用碳酸氢钠静脉肌注，必要时也可注射胰岛素和葡萄糖的混合液来纠正患者的酸中毒及高血钾症状、及时纠正患者的心率失常症状。
但切记禁止使用利多卡因，利多卡因可以加重恶性高热的发作。
最后要扩充患者的血容量，维持患者的尿量。