9.1 病理学-肾小球肾炎

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病理特点:肾小球基底膜弥漫性增厚 临床表现特点:成人肾病综合征 青壮年男性多见 多数为原发(85%);少数可为继发
病变发展模式图
病变发展模式图
病理变化——镜下变化
基底膜弥漫性增厚 晚期可致管腔狭窄 最终肾小球纤维化
病理变化——电镜变化
基底膜增厚 上皮下电子致密物沉积
病理变化——荧光显微镜变化
(5)无症状血尿、蛋白尿:其它无症状,属隐匿性 肾小球肾炎。
★ 四、肾小球肾炎的病理类型
原发性弥漫性肾小球肾炎病理学分型
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎——急肾综合征 (二)急进性肾小球肾炎—— 急进肾综合征 (三)膜性肾小球肾炎 (四)微小病变性肾小球肾炎 (五)局灶节段性肾小球肾炎 肾病综合征 (六)膜增生性肾小球肾炎 (七)系膜增生性肾小球肾炎 (八)IgA肾病—— 无症状血尿.蛋白尿 (九)慢性肾小球肾炎—— 慢肾综合征
系膜细胞增生伴中性粒细胞和 巨噬细胞浸润 临床表现:急性肾炎综合征
2.病理变化: (1)肉眼变化:大红肾
双肾对称性弥漫性 肿大,被膜紧张,表 面光滑充血,呈红色 (大红肾) 散在点状出血 (蚤咬肾)
(2)光镜下变化:
1. 内皮细胞和系膜细胞增生肿胀,细胞数 目增多
2. 中性粒细胞浸润 3. 毛细血管腔狭窄或闭塞 (肾血流减少,少尿) 4. 节段性血管壁纤维素样坏死(出血) 5. 血管球体积增大,球囊腔变窄
基本病变包括: • 肾小球细胞增多 • 基膜增厚和系膜基质增多 • 炎性渗出和坏死 • 玻璃样变和硬化 • 肾小管和间质的改变
肾小球
增生
细胞增多 基膜增厚
内皮细胞增生
血管内
系膜细胞增生 壁层上皮细胞增生
系膜基质增多
渗出:血浆蛋白、白细胞、红细胞
变质 肾小球玻璃样变——硬化 毛细血管壁纤维素样坏死
肾小管变化不明显
(四)主要临床表现
1. 尿变化 2. 水肿
量变化 质变化
量少
量多 血尿 蛋白尿 管型尿
3. 高血压
4. 肾功能障碍
氮质血症 尿毒症
二、病因及发病机制
病因及发病机制未完全阐明 多由抗原抗体反应引起的Ⅲ型变态反应
(一)病因 抗原
外源性 内源性
外源性抗原
药物 异种血清 细菌 病毒 寄生虫 重金属等
(一)肾小球组织结构
肾小球
血管球
血管 系膜
内皮细胞 基膜 系膜细胞 系膜基质
肾球囊
脏层上皮细胞 球囊腔 壁层上皮细胞
肾小球
(模式图)
a. 入球小动脉 b.出球小动脉 c. 肾小球旁器 d.肾小囊腔 e. 近端肾小管 f.肾小球毛细血管 g. 柱层上皮细胞 h.系膜
肾小球
(模式图)
a. GBM b.脏层上皮细胞 c.内皮细胞 d.系膜
(细胞性新月体,纤维性新月体) 临床表现:快速进行性肾炎综合征(起病急,
进展快;严重血尿、蛋白尿;迅速出现少 尿或无尿,伴氮质血症和急性肾功能衰竭)
2.病理变化—— 肉眼变化
双肾呈对称性肿 大,颜色苍白, 皮质表面及切面 易散在出血点
2.病理变化— 镜下变化 —
壁层上皮细胞增 生,向球囊腔内突 起,形成新月体
变而得名; 因肾小管上皮细胞内大量脂质沉积,又称为脂性
肾病; 电镜下见足突融合,又称足突病。
1. 病理变化——肉眼变化
双肾肿大 颜色苍白 切面:皮质增厚 呈黄色条纹
1. 病理变化——镜下变化 肾小球无病变或轻微病变 肾小管上皮细胞脂肪变性
电镜变化
脏层上皮细胞 足突融合, 足突消失
慢性肾小球肾炎 HE染色 100倍
正常 肾脏
颗粒性 固缩肾
凹陷性 固缩肾
临床病理联系:
慢性肾炎综合征: ① 尿变化:多尿、夜尿、低比重尿; ② 高血压:肾组织缺血,肾素分泌增多 ③ 贫血:肾EPO分泌减少 ④ 氮质血症:含氮代谢产物体内蓄积 ⑤ 尿毒症:毒性代谢产物蓄积
思考题: 何谓固缩肾?你目前学过那些固缩 肾?每种的形态特点是什么?
(二)概念
肾小球肾炎是以肾小球损害为主 的变态反应性增生性炎症,简称为 肾炎。
表12-1 肾小球疾病
原发性肾小球肾炎
继发性肾小球疾病
遗传性疾病
急性弥漫性增生性肾小球 肾炎
急进性(新月体性)肾小 球肾炎
膜性肾小球病
狼仓型肾炎 糖尿病性肾病 淀粉样物沉积症
微小病变性肾小球病
肺出血肾炎综合征
Alport综合征
肾小管
继发性变化
上皮细胞变性 管腔内形成管型
肾小管萎缩/消失
★ 四、临床表现
主要临床表现:
1. 尿变化
量变化
少尿 无尿 多尿 血尿
2. 水肿
质变化 蛋白尿 管型尿
3. 高血压
4. 肾功能障碍
氮质血症 尿毒症
肾小球肾炎临床综合症:
(1)急性肾炎综合征:起病急,有血尿、蛋白尿、 水肿和高血压,常可伴有少尿和氮质血症。
肾小球肾炎的病变范围: 弥漫性:全部或大部分肾小球受累 局灶性:少数或部分肾小球受累
肾小球的病变情况: 球性、节段性(部分或少数)
★(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
(毛细血管内增生性肾小球肾炎,感染后性肾小球肾炎)
1.概述:
病因: 感染后1-4周发病,儿童多见 病变性质:血管内增生 病变特征:弥漫性毛细血管内皮细胞和
4.结局
大多数预后较好,特别是儿童,症状逐 渐消失,病变逐渐消退。少数可转化为慢 性或发展为新月体性。
成人预后较差,多数可转化为慢性。
★(二) 新月体性肾小球肾炎
(急进性肾小球肾炎,毛细血管外增生性肾小球肾炎)
1.概述:
病因: 原因不明,起病急,可分为三类型 病变性质:毛细血管外增生 病变特点 :肾小球新月体形成
(2)急进性肾炎综合征:起病急,有较严重血尿、 蛋白尿,迅速出现少尿或无尿,伴氮 质血症和急性肾功能衰竭。
(3)肾病综合征:大量蛋白尿(>3.5g/24h), 高度水肿, 高脂血症, 低蛋白血症。
(4)慢性肾炎综合征:急性症状持续病程半年或 一年以上,逐渐发展为慢性肾功能不全,主 要表现为多尿、夜尿、低比重尿,高血压, 贫血,氮质血症和尿毒症。
(八)IgA 肾病
是我国肾小球肾炎中常见类型 病因不明 青年和儿童多发 临床以反复发作性血尿为主 儿童预后较好,成年人较差
病理变化——镜下变化:系膜区IgA沉积
HE染色
PASM过碘酸六胺银染色
病理变化——电镜变化
电镜显示 系膜区IgA沉积
病理变化——荧光显微镜变化
免疫荧光显示 系膜区大量IgA沉积 重者有节段性坏死
1.内皮细胞和系膜细胞增生肿胀
PSGN normal
2.中性粒细胞浸润
5.血管球体积增大,球囊腔变窄
肾小管:近曲小管上皮细胞水变性及各种管型 肾间质:充血、水肿,少量炎细胞浸润
Protein cast
red cell cast
(3)电镜变化: 电子致密物沉积物
基底膜外侧 (上皮下)
驼峰状电子 致密物沉积
临床特点
反复发作性或持续性血尿 IgA肾病是我国肾功能不全的主要原因之一
★(九)慢性肾小球肾炎
(1)机制:各种肾小球病变终末阶段 (2)病变特征:大量肾小球玻璃样变和硬化
硬化性固缩肾 (3)临床表现:慢性肾炎综合征
病理变化:
① 镜下:大部分肾小球纤维化; 残存的肾小球代偿性肥大
② 肉眼:继发性颗粒性固缩肾
第九章 泌尿系统疾病(P190)
教学内容:
第一节 肾小球疾病 第二节 肾小管-间质性肾炎 (肾盂肾炎) 第三节 泌尿系统常见肿瘤
第一节 肾小球肾炎
一、概述 二、病因及发病机制
★三、基本病理变化
★四、临床表现
★五、常见病理学类型
一、概述
(一)肾小球组织结构 (二)概念 (三)病变特征 (四)主要临床表现
病理变化——镜下变化
弥漫性系膜细胞增生 系膜基质增多 系膜增宽 毛细血管受压 肾小球纤维化/硬化
PAS染色
中度系膜增生性肾小球肾炎
重度系膜增生性肾小球肾炎
病理变化——电镜变化
系膜细胞增生 系膜基质增多 系膜区电子致密物沉积
临床特点
隐匿性肾炎综合症
镜下血尿
预后较好 或蛋白尿
部分可表现为肾病综合症 部分表现为慢性肾炎综合症
2.临床病理联系
多见于儿童,引起儿童型肾病综合征, 但主要出现有水肿和蛋白尿
预后较好,大多数儿童可以恢复,但易复 发,少数可反复发作成为慢性肾功能衰竭
(五)系膜增生性肾小球肾炎
病变特征:弥漫性系膜细胞系膜基质增生
发病机制:不明,免疫复合物沉积于系膜区 临床表现:肾病综合症
无症状蛋白尿/血尿
肾 小 管 各 段 上 皮 细 胞 模 式 图
球 旁 复 合 体
球旁细胞:
入球微动脉管壁中膜平滑肌转变而来, 分泌肾素
球 致密斑:
旁 复 合
远曲小管近血管极侧的上皮分化而来, 为钠离子感受器
体 球外系膜细胞:
位于入球微动脉、出球微动脉和致密 斑围成的三角形区域内, 形成缝隙连接,传递信息
肾球囊腔狭窄或闭塞
早期:细胞性新月体
纤 维 性 新 月 体
晚期:纤维性新月体
新月体性肾小球肾炎,肾小囊内大量纤维蛋白抗体
3.临床病理联系
青壮年发病,快速进行性肾炎综合征 早期明显血尿,中度蛋白尿; 迅速少尿,无尿; 氮质血症; 不同程度的水肿和高血压; 进展迅速,预后差 死于肾功能衰竭。
(三) 膜性肾小球肾炎
内源性抗原
肾性
基膜抗原 足细胞抗原 内皮细胞膜抗原 系膜细胞膜抗原
DNA抗原
非肾性
细胞核抗原 免疫球蛋白
肿瘤抗原
(二)发病机制
抗原 + 抗体
免疫复合物形成
1.循环免疫复合物
(免疫复合物沉积)
2.原位免疫复合物
(抗体与肾小球内抗原结合)
3.其他肾小球抗原
补体系统
抗体介导性损伤
炎症因子
肾小球 损伤
1.循环免疫复合物沉积(颗粒状不连续荧光)
基底膜增厚
3.病理临床联系
肾病综合征: 高蛋白尿——基底膜通透性增加 高度水肿——血浆渗透压低 高脂血症——肝细胞合成脂蛋白过多 低蛋白血症——蛋白随尿排出过多
4.结局
• 进展缓慢,病程较长 • 晚期出现少尿、高血压、逐渐出现慢性
肾功能衰竭。
(四)微小病变性肾小球病
(脂性肾病,足突病)
病因病机不明 由于光学显微镜下肾小球无明显病变或轻微病病
转为慢性
(六)局灶性节段性肾小球硬化(教材无) 病变特征:部分肾小球的部分血管发生 玻璃样变和硬化 发病机制:不明
临临床床表表现现::肾隐病匿综性合肾症炎综合症
(七)膜增生性肾小球肾炎(教材无) 病变特征:基底膜增厚
血管内皮细胞增生 系膜细胞增生 又称为系膜毛细血管性肾炎 临床表现:肾病综合症
病变特征: 基底膜增厚呈双轨状 血管内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增生
外源性抗原 非肾性抗原
肾小球损伤
抗体 抗原-抗体复合物
中分子免疫复合物
系膜内 内皮下 上皮下
肾小球内沉积
循环免疫复合物
颗粒状荧光
2.原位免疫复合物形成
(1)肾小球基膜抗原: 肾小球基膜因感染成为抗原;外源
性抗原与基膜具有共同抗原性而发生交叉 免疫反应。(连续线型荧光)
肾小球基底膜抗原
连续线形荧光
(4)免疫荧光:
沿毛细血管 壁不连续的 颗粒荧光
3.病理临床联系
急性肾炎综合征:起病急,明显血尿,轻或中 度蛋白尿;可出现少尿或 无尿;水肿和高血压。
请阐述其主要发生机制:
(1)少尿或无尿:球滤过率↓/管吸收正常 (2)血尿:血管壁损伤/通透性增加 (3)蛋白尿:同上 (4)管型尿:漏出物肾小管内凝固 (5)水肿:水钠潴留/血管壁通透性增加 (6)高血压:水钠潴留
(2)植入性抗原:肾小球以外的抗原成分经血液流经 时停留于肾小球并发生免疫反应。(不连续颗粒荧光)
植入性抗原
颗粒状荧光
免疫复合物沉积的部位: 与其理化性质有关
阳离子物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质:沉积在系膜区 与分子大小有关
小分子物质 中分子物质 大分子物质
★ 三、基本病理变化
Fabry病
足细胞/滤过 膜蛋白突变
局灶性节段性肾小球硬化 显微型多动脉炎
膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
Wegener肉芽肿 过敏性紫癜
IgA肾病
细菌性心内膜炎相关性肾炎
慢性肾小球肾炎
(三)病变特征
炎症
肾小球玻璃样变 变质
毛细血管壁纤维素样坏死
渗出:血浆蛋白、白细胞
增生
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细胞增生 基底膜增厚 纤维组织增生(肾小球硬化)
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