冠状动脉先天异常

右冠起源于肺动脉
女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。
主肺动脉间埋藏走行冠脉
• 一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或 者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主 动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与 心脏猝死有关。 • 病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩 期尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉 内血流将更加缓慢。
冠状动脉异常
CT科
韩文娟
流行病学
• 冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常 见的心脏疾病，流行病学调查冠脉异常约 占总人群的1%-2%。如果将心肌桥也算作 冠脉异常的一种的话，那么该比率会大大 提高。
比较影像学
• 在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金 标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅 能提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往 无法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。 • MR也可用于冠脉检查，无辐射、无需造影剂，但 成像技术相对复杂，远端冠脉显示欠佳，临床应用 不及CT广泛。 • CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察 冠脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表 明，CT相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着 CT成像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉异常 的分类对放射科医生来说非常重要。
冠脉异常与临床
• 冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导 致严重的心血管并发症，有的症状不明显。 对于放射科医生而言，我们应该为临床提 供的信息是，哪种情况需要临床干预，如 最常见的外科手术，哪种情况无需治疗。 • 即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状 动脉异常的存在也是非常重要的，可以防 止术中不慎损伤异常走行的冠脉。
后主动脉走行
• 最常见的冠脉异常走行，人群中发生率为0.9%。 最常见左旋支向后走行于主动脉根部和左心房之 间。
男，37岁， 不典型胸 痛。左旋 支起源于 右冠窦， 走行于主 动脉后方。
• 两个患者，右冠起源无异常，右冠开口向上，近 段弯曲，角度较锐利，呈“手杖样”改变，可使 经皮穿刺介入术支架植入困难。
左冠双开口
• 左冠脉主干缺 如：左前降支、 左旋支分别由 单独的开口左 冠窦发出。
回旋支起源于右窦
单冠畸形
右冠缺如，回旋支延伸至右房室沟
回旋支缺如
• 回旋支缺如， 右侧冠脉向左 延伸至左侧房 室沟。
左右冠脉均起自右窦
右室流出道或肺动脉前
• 异位冠状动脉走行于肺动脉或右室流出道前方。 男，41
冠脉重复畸形
左前降支重复畸形，主动脉瘤形成。
冠脉高开口
该异常是指一个冠脉开口，左或者右，高于窦管连接处至 少1cm，而不是正好开口于主动脉窦。
右冠脉开 口于右冠 窦上方主 动脉。
左右冠均起自左右窦之间主动脉壁
冠状动脉开口数目
• 多开口。三个或三个以上冠状动脉开口为正常变异。多开 口最常见的原因是动脉圆锥支直接由主动脉发出，这在所 有被检者中占有50%。多开口另一个常见的是左冠脉主干 缺如：左前降支、左旋支分别由单独的开口自主动脉发出， 具统计人群中该情况的发生率为0.5%-8%。 • 单冠状动脉开口。主动脉由单一开口仅发出一支冠状动脉 该冠状动脉异常极为少见。人群中的发生率为0.0024%0.044%。该支冠状动脉发出左主冠状动脉和右冠状动脉 或者该支血管直接发出左前降支、左旋支及右冠状动脉。 此时往往会发生一支或者多支动脉走行异常。该异常往往 具有不良的临床后果。
岁，胸 痛，一 只粗大 的间隔 支走行 于右室 流出道 前方。
经室间隔走行
• 左冠状动脉主干或者左前降支为肺动脉下走行。 血管向前下经心肌内横过室间隔，发出间隔支， 最后位于正常心外膜位置。但是该异常通常被认 为是相对良性的异常。
女，39岁， 心肌负荷试 验可疑后 CT检查发 现，左前降 支起源于右 冠，呈“吊 带状”向下 走行于前室 间沟。
冠状动脉瘘
女，59岁，心悸。一支来源于左主干的血管终止于主肺动脉。
无血流动力学改变的冠脉异常 重复畸形
• 该异常是指两支左前降支，短支止于前室 间沟而未到达顶点，长支起源于左前降支 本身或者异常起源于右冠状动脉/对侧冠状 窦，进入远端前室间沟，止于顶点。应当 注意避免误将长支认为是平行对角支。二 者之间的差别是相对笔直率，对角支不会 进入前室间沟。认识到这一异常的存在对 外科手术设计和避免将短支误认为左前降 支。
主肺动脉间埋藏走行冠脉
男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。
冠状动脉瘘
• 冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统 或肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为 0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源 性等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。 • 引流部位对确定血流动力学异常非常重要。最常 见的引流部位是右心室（60%）。 • 治疗：如果患者有临床症状，可行的方法为关闭 瘘，可采取栓塞或者结扎的方法，必要时进行冠 状动脉旁路嫁接术。
其他
• 有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括 冠脉起源于纵隔内任意管腔如左心室，肺 动脉及其他动脉如内乳动脉、无名动脉、 锁骨下动脉、支气管动脉以及颈总动脉。 • 这些异常情况通常患者有良好的耐受性而 无症状，但是往往会给冠脉造影置管及心 脏搭桥手术带来困难。
血流动力学改变的冠脉异常
• 冠状动脉缺如或闭锁 以左冠状 动脉干报道多见，该异常是指 左冠窦口完全闭锁，心脏的血 供均来源于右冠及其分支。左 前降支和左回旋支均在各自位 置，但它们均接受来自右冠的 血供。是一种极端少见的状态， 与单一右冠不同，可见到许多 分支动脉逆向充盈。冠脉系统 右向左的侧枝循环常不充分， 因而多数患者最后均发生心肌 缺血。通过冠脉旁路移植术重 建双冠脉系统可以治疗这类患 者。 • 偶有报道右冠闭锁者。
冠状动脉狭窄
• 尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙，狭窄可 以发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁 的融合引起，也可以发生在冠脉的周围部。
冠脉起源于肺动脉
• 该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡 率为90%。大多数患者在婴儿期和儿童早期即症 状明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常， 发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%– 0.5% ）1956年首次报道。 • 右冠起于肺动脉的发生率0.002% • 病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进 入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再 逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。
正常冠脉解剖
冠脉异常分类
• 分类依据各不同，本次依据冠脉变异有无导致血 流动力学改变将冠脉先天异常分成两类： • 1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠 脉起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先 天性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血 或突发心源性猝死。 • 2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、 起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置、走 行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。
冠脉正常解剖
右冠脉系统包括 左冠脉系统包括 右冠（RCA）， 左主干（LMCA）， 圆锥支（CB）， 左旋支（LCx）， 右 室 支 （ RV B ） ， 前降支（LAD）， 锐缘支（ AM ）， 对角支（DB） 后降支（PDA） 钝缘支（OM）。 后左室支（PLB）。 冠状静脉系统包 括冠状窦（ CS ）， 心 大 静 脉 （GCV），心中 静 脉 （ MCV ） 心 小静脉（SCV）。
பைடு நூலகம்
壁冠状动脉（心肌桥）
• 冠状动脉走行于心肌内被壁冠状动脉，表面覆盖 的心肌称心肌桥。以前降支最多见，其次为对角 支、钝缘支。
• 分型 表浅型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多 数无症状。 纵深型：心肌桥厚而长，对冠脉血流影响大，出 现心绞痛。