室管膜瘤及间变性室管膜瘤相关知识

室管膜瘤及间变性室管膜瘤相关知识

概述

室管膜瘤和间变性室管膜瘤占神经上皮性肿瘤的9.3%~18.2%；男性与女性之比为1.9：1。多见于儿童及青年。约3/4位于幕下，1/4位于幕上。在儿童，幕下占绝大多数。肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。

诊断要点

临床表现

由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤患者的临床症状有很大差别。第四脑室室管膜瘤，极易阻塞脑脊液循环通路，早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸颅神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起颅神经损害及小脑症状。侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经室间孔进入第三脑室内。第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。有时因肿瘤活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性

头痛及呕吐等症状，并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。部分室管膜瘤不长在脑室内而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，亦可能为起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部邻近脑室，亦可显露于脑表面，临床表现与脑各部占位症状相似，术前确诊较为困难。

影像学检查

1．CT检查位于侧脑室内的肿瘤一般显示不均匀的等或略高密度影像。瘤内可见高密度的钙化及低密度的囊变。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，多数肿瘤边界较清楚，囊变区一般不强化。病变侧脑室可因肿瘤占位和室间孔堵塞而扩大、变形。

2．MRI检查室管膜瘤T1加权像呈低或等信号。T2加权像呈明显的高信号。肿瘤具有明显的异常对比增强，间变部分更为突出，瘤体周围水肿亦十分显著。

治疗概述

以手术切除肿瘤为主。术后放疗和化疗有助于改善患者的预后。