腺垂体功能减退
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垂体卒中：由于垂体肿 瘤、血管病变或生理性 或病理性垂体增大等原 因导致垂体突发出血压 迫或梗塞、缺血性坏死， 表现为突发头痛、视野 缺损、视力丧失等颅内 高压症状及脑膜刺激征 等，继而出现垂体激素 缺乏。
垂体病 变
垂体柄 破坏
先天性遗传 垂体肿瘤 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术、放疗、 创伤 垂体感染、炎症 垂体卒中 垂体浸润 其他:自身免疫性垂体 炎／空泡蝶鞍／海绵 窦处颈内动脉瘤等
• 怕冷、乏力、纳差、便 秘、
• 毛发脱落、皮肤干燥而 粗糙、
• 表情淡漠、懒言少语、 记忆力减退、反应迟缓、
• 最常见 • 女性：闭经、乳房萎
缩、性欲减退或消失、 阴道分泌物减少、性交 疼痛、不孕、阴毛和腋 毛脱落、子宫和阴道萎 缩。 • 男性：性欲减退、阳 痿、胡须、阴毛、腋毛 稀少、睾丸萎缩、肌肉 减少、脂肪增加。 • 男女均易发生骨质疏 松
• 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL
靶腺功能减退为主要表现 • 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状
• 席汉综合征多为全垂体功能减退
• 垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状
年度工作概述
临床表现 Annual work summary
04 诊断和鉴别诊断
工作完成情况
Job completion
诊断
临床表现 -靶腺功能减退表现
病史 -下丘脑、垂体肿瘤、手术史 -分娩时大出血、休克史
实验室检查 -垂体+靶腺功能低下
影像学表现 -下丘脑、垂体肿瘤、空泡 蝶鞍等
成功项目展示
鉴别诊断 Successful project presentation
甲减表现
肾上腺皮 质功能减 退表现性腺功能来自减退表现生长激素 不足表现
• 产后无乳 • 乳腺萎缩
泌乳素不 足表现
促黑激素 不足的表 现
• 皮肤色素减退、面色 苍白、乳晕色素浅淡
• 疲乏无力、虚弱、食 欲缺乏、恶心、体重 减轻、血压偏低、血 钠偏低、血糖偏低
• 生长迟滞（儿童期） • 疲乏无力 • 低血糖
• 首选氢化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。 • 也可选用泼尼松，5～10mg/d。 • 如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。
补甲状腺素
• 甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。 • 左甲状腺素钠，参考剂量50-150µg/d • 在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。
腺垂体功能减退症
hypopituitarism
内分泌科 赵秀丽 2017年10月27日
教学内容 腺垂体功能减退症
01
定义、病因、发病机制
02
临床表现
03
实验室检查
04
诊断和鉴别诊断
05
治疗
06
垂体危象
01
定义
原发于垂体或继发于下丘脑的病变， 出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减 少，也可为多种垂体激素同时缺乏。 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退 和（或）鞍区占位性病变。
• 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 • 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 • 一般不补充盐皮质激素 • 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 • 需要长期、甚至终身维持治疗 • 除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生
长激素
年度工作概述
治疗 Annual work summary
靶腺激素 替代治疗
补肾上腺皮质 激素
手术／创伤／肿 瘤／血管瘤等
下丘脑 病变
手术／创伤／肿 瘤／炎症／浸润
性病变等
腺垂体功能减退
全身性 疾病
糖皮质激素长期 治疗和营养不良
等
02 临床表现
成功项目展示
Successful project presentation
临床表现特点
临床多变
• 无特异性 • 可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状） • 也可以急性起病，且病情危重（垂体危象） • 病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度 • 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL • 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状
GH
GIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白质、糖、脂等
PRL
PRP（PIF）----PRL----乳腺发育、泌乳
MSH
MRF（MIF）----MSH----促进黑色素形成
年度工作概述
病因和发病机制 Annual work summary
席汉氏综合征：分娩时 大出血、循环虚脱／腺 垂体及垂体柄动脉发生 痉挛闭塞，垂体门脉系 统血源中断，导致产后 腺垂体缺血性坏死。
• 肤色、乳晕等 颜色浅淡
03 实验室检查
成功项目展示
实验室检查 Successful project presentation 常规生化
垂体靶腺激素测定
✓ 低血糖 ✓ 低血钠
✓ 垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常； ✓ 垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常； ✓ 垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。 ✓ 垂体GH评估：IGF-1、激发试验
原发性内分泌功能减退
• 原发性甲减：TSH升高、黏液性水 肿
• 原发性肾上腺皮质功能减退： ACTH升高、皮肤色素加深
• 原发性性腺功能减退：LH、FSH升 高
02 03
01 04
其他： 神经性厌食 失母爱综合征
贫血 消化系统疾病等
自身免疫性多内分泌腺病
（APS）（Schmidt综合征）
• 自身免疫性甲减 • Addison病 • T1DM • 原发性性腺功能减退 • 恶性贫血 • 白癜风 • 脱发
年度工作概述
下丘脑-垂体-靶腺轴 Annual work summary
下丘脑
腺垂体
甲状腺
TRH----TSH----T3、T4----生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性
肾上腺 性腺
CRH----ACTH----F----糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢 GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能
05 治疗
成功项目展示
治疗 Successful project presentation
病因治疗
一般治疗
• 加强营养 • 避免感染等应激
靶腺激素替代治疗 垂体危象的处理
靶腺激素替代治疗原则
• 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予 （缺什么补什么，缺多少补多少）
• 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节 律给药。
垂体病 变
垂体柄 破坏
先天性遗传 垂体肿瘤 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术、放疗、 创伤 垂体感染、炎症 垂体卒中 垂体浸润 其他:自身免疫性垂体 炎／空泡蝶鞍／海绵 窦处颈内动脉瘤等
• 怕冷、乏力、纳差、便 秘、
• 毛发脱落、皮肤干燥而 粗糙、
• 表情淡漠、懒言少语、 记忆力减退、反应迟缓、
• 最常见 • 女性：闭经、乳房萎
缩、性欲减退或消失、 阴道分泌物减少、性交 疼痛、不孕、阴毛和腋 毛脱落、子宫和阴道萎 缩。 • 男性：性欲减退、阳 痿、胡须、阴毛、腋毛 稀少、睾丸萎缩、肌肉 减少、脂肪增加。 • 男女均易发生骨质疏 松
• 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL
靶腺功能减退为主要表现 • 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状
• 席汉综合征多为全垂体功能减退
• 垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状
年度工作概述
临床表现 Annual work summary
04 诊断和鉴别诊断
工作完成情况
Job completion
诊断
临床表现 -靶腺功能减退表现
病史 -下丘脑、垂体肿瘤、手术史 -分娩时大出血、休克史
实验室检查 -垂体+靶腺功能低下
影像学表现 -下丘脑、垂体肿瘤、空泡 蝶鞍等
成功项目展示
鉴别诊断 Successful project presentation
甲减表现
肾上腺皮 质功能减 退表现性腺功能来自减退表现生长激素 不足表现
• 产后无乳 • 乳腺萎缩
泌乳素不 足表现
促黑激素 不足的表 现
• 皮肤色素减退、面色 苍白、乳晕色素浅淡
• 疲乏无力、虚弱、食 欲缺乏、恶心、体重 减轻、血压偏低、血 钠偏低、血糖偏低
• 生长迟滞（儿童期） • 疲乏无力 • 低血糖
• 首选氢化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。 • 也可选用泼尼松，5～10mg/d。 • 如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。
补甲状腺素
• 甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。 • 左甲状腺素钠，参考剂量50-150µg/d • 在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。
腺垂体功能减退症
hypopituitarism
内分泌科 赵秀丽 2017年10月27日
教学内容 腺垂体功能减退症
01
定义、病因、发病机制
02
临床表现
03
实验室检查
04
诊断和鉴别诊断
05
治疗
06
垂体危象
01
定义
原发于垂体或继发于下丘脑的病变， 出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减 少，也可为多种垂体激素同时缺乏。 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退 和（或）鞍区占位性病变。
• 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 • 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 • 一般不补充盐皮质激素 • 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 • 需要长期、甚至终身维持治疗 • 除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生
长激素
年度工作概述
治疗 Annual work summary
靶腺激素 替代治疗
补肾上腺皮质 激素
手术／创伤／肿 瘤／血管瘤等
下丘脑 病变
手术／创伤／肿 瘤／炎症／浸润
性病变等
腺垂体功能减退
全身性 疾病
糖皮质激素长期 治疗和营养不良
等
02 临床表现
成功项目展示
Successful project presentation
临床表现特点
临床多变
• 无特异性 • 可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状） • 也可以急性起病，且病情危重（垂体危象） • 病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度 • 受累程度和顺序一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL • 约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状
GH
GIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白质、糖、脂等
PRL
PRP（PIF）----PRL----乳腺发育、泌乳
MSH
MRF（MIF）----MSH----促进黑色素形成
年度工作概述
病因和发病机制 Annual work summary
席汉氏综合征：分娩时 大出血、循环虚脱／腺 垂体及垂体柄动脉发生 痉挛闭塞，垂体门脉系 统血源中断，导致产后 腺垂体缺血性坏死。
• 肤色、乳晕等 颜色浅淡
03 实验室检查
成功项目展示
实验室检查 Successful project presentation 常规生化
垂体靶腺激素测定
✓ 低血糖 ✓ 低血钠
✓ 垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常； ✓ 垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常； ✓ 垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。 ✓ 垂体GH评估：IGF-1、激发试验
原发性内分泌功能减退
• 原发性甲减：TSH升高、黏液性水 肿
• 原发性肾上腺皮质功能减退： ACTH升高、皮肤色素加深
• 原发性性腺功能减退：LH、FSH升 高
02 03
01 04
其他： 神经性厌食 失母爱综合征
贫血 消化系统疾病等
自身免疫性多内分泌腺病
（APS）（Schmidt综合征）
• 自身免疫性甲减 • Addison病 • T1DM • 原发性性腺功能减退 • 恶性贫血 • 白癜风 • 脱发
年度工作概述
下丘脑-垂体-靶腺轴 Annual work summary
下丘脑
腺垂体
甲状腺
TRH----TSH----T3、T4----生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性
肾上腺 性腺
CRH----ACTH----F----糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢 GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能
05 治疗
成功项目展示
治疗 Successful project presentation
病因治疗
一般治疗
• 加强营养 • 避免感染等应激
靶腺激素替代治疗 垂体危象的处理
靶腺激素替代治疗原则
• 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予 （缺什么补什么，缺多少补多少）
• 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节 律给药。