嗜铬细胞瘤病例课件
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Pheochromocytoma
嗜铬细胞瘤病例
• 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。胚胎
期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节 有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜 铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺 髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾 上腺髓质。
嗜铬细胞瘤病例
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾 上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
患者无满月
需行尿VMA，
脸、水牛背
24小时尿儿
等库欣病容，
茶酚胺、儿
不支持
茶酚胺代谢
Cushing综合
产物、血儿
征
茶酚胺进一
步明确 嗜铬细胞瘤病例
相关检查
1. 肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位，大小约 66*70*62mm，边界尚光整，
2. 24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg 3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾
嗪（具体剂型及剂量不详）1片，约入院前8小时，患者突然
出现心悸，眼前发黑，乏力出汗明显，且言语有异常。家人
立即将其送至当地医院，测随机血糖2.2mmol/L，先后予
50%GS共约100m静推，10%GS维持静滴后血糖平稳，查腹部
立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊，测随机血糖
1.68mmol/L，血钾2.7mmol/L，继续予50%GS静推联合10%GS
静滴，复查腹部立卧位平片示肠胀气明显，床边B超示右肾
上腺占位可能。请普外科会诊，建议纠正低血钾、低血糖，
考虑肠胀气为肠麻痹所致，予甘油灌肠剂灌肠处理后，为进
一步治疗收住院。
嗜铬细胞瘤病例
既往史：患者有高血压病史约4-5年，最高血 压220/100mmHg，平素服用非洛地平 2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂 量不详），自诉血压控制可，在 140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2 年，测空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖 未测。平素服用格列吡嗪（具体剂型及剂 量不详）1片早餐前。
嗜铬细胞瘤病例复习
嗜铬细胞瘤病例
病例分享
患者男性，45岁，已婚，因“腹胀、乏力三天，加重伴黑朦、 心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。
现病史：患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显，纳差，
伴有乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，每日解大便量较
少，有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡
嗜铬细胞瘤病例
嗜铬细胞瘤总结有5个10%
10%
10%
肾外
双侧
10% 没有高血压
10% 恶性
10% 遗传
有临床实验显示最多可至25%
嗜铬细胞瘤病例
病理改变
嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而 呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出 血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞 浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此 称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜 铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞， 其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤， 包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源 肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此 项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约 占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等 转移。
嗜铬细胞瘤病例
综合上述检查：考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。
该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上 腺肿物切除术，手术病理：（右肾上腺）考 虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果：CD56、 CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性；CK阴性。 结论：（右肾上腺）嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤病例
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤病例
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。 初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3 级（极高危组）4.2型糖尿病
嗜铬细胞瘤病例
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占 位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较 小，而该患者B超
显示肾上腺占位 直径约6cm，需 行立卧位肾素-血 管紧张素-醛固酮 测定进一步明确
嗜铬细胞瘤病例
• 肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉 体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁 交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见 于分叉处的主动脉旁器
嗜铬细胞瘤病例
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。 90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发 作时有引起急症意外的危险，加之尚有一 部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。 但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验 及检查带来一定困难，所以，在检查方法 的选择上应综合考虑。
嗜铬细胞瘤病例
Байду номын сангаас
• 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾 上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上 腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能 受体，如α和β受体，影响相应的组织器官， 引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的 所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌 功能有直接的关系。
嗜铬细胞瘤病例
病情特点
一）嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤， 特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓 质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正 常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官 的相应受体。一旦转为肿瘤，肿瘤持续释 放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于 过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的 征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者， 征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、 心律失常及血糖升高；以释放去甲肾上腺 素为主者，主要表现为血压升高。
嗜铬细胞瘤病例
• 二）长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性 高血压，可导致全身组织器官受损，以心 肌受累最为重要，早期出现心肌纤维性退 变，后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松 结缔组织替代，病变主要侵犯左心室。
上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml； 4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。
嗜铬细胞瘤病例
• 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。胚胎
期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节 有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜 铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺 髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾 上腺髓质。
嗜铬细胞瘤病例
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾 上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
患者无满月
需行尿VMA，
脸、水牛背
24小时尿儿
等库欣病容，
茶酚胺、儿
不支持
茶酚胺代谢
Cushing综合
产物、血儿
征
茶酚胺进一
步明确 嗜铬细胞瘤病例
相关检查
1. 肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位，大小约 66*70*62mm，边界尚光整，
2. 24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg 3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾
嗪（具体剂型及剂量不详）1片，约入院前8小时，患者突然
出现心悸，眼前发黑，乏力出汗明显，且言语有异常。家人
立即将其送至当地医院，测随机血糖2.2mmol/L，先后予
50%GS共约100m静推，10%GS维持静滴后血糖平稳，查腹部
立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊，测随机血糖
1.68mmol/L，血钾2.7mmol/L，继续予50%GS静推联合10%GS
静滴，复查腹部立卧位平片示肠胀气明显，床边B超示右肾
上腺占位可能。请普外科会诊，建议纠正低血钾、低血糖，
考虑肠胀气为肠麻痹所致，予甘油灌肠剂灌肠处理后，为进
一步治疗收住院。
嗜铬细胞瘤病例
既往史：患者有高血压病史约4-5年，最高血 压220/100mmHg，平素服用非洛地平 2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂 量不详），自诉血压控制可，在 140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2 年，测空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖 未测。平素服用格列吡嗪（具体剂型及剂 量不详）1片早餐前。
嗜铬细胞瘤病例复习
嗜铬细胞瘤病例
病例分享
患者男性，45岁，已婚，因“腹胀、乏力三天，加重伴黑朦、 心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。
现病史：患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显，纳差，
伴有乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，每日解大便量较
少，有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡
嗜铬细胞瘤病例
嗜铬细胞瘤总结有5个10%
10%
10%
肾外
双侧
10% 没有高血压
10% 恶性
10% 遗传
有临床实验显示最多可至25%
嗜铬细胞瘤病例
病理改变
嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而 呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出 血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞 浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此 称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜 铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞， 其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤， 包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源 肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此 项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约 占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等 转移。
嗜铬细胞瘤病例
综合上述检查：考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。
该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上 腺肿物切除术，手术病理：（右肾上腺）考 虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果：CD56、 CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性；CK阴性。 结论：（右肾上腺）嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤病例
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤病例
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。 初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3 级（极高危组）4.2型糖尿病
嗜铬细胞瘤病例
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占 位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较 小，而该患者B超
显示肾上腺占位 直径约6cm，需 行立卧位肾素-血 管紧张素-醛固酮 测定进一步明确
嗜铬细胞瘤病例
• 肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉 体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁 交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见 于分叉处的主动脉旁器
嗜铬细胞瘤病例
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。 90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发 作时有引起急症意外的危险，加之尚有一 部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。 但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验 及检查带来一定困难，所以，在检查方法 的选择上应综合考虑。
嗜铬细胞瘤病例
Байду номын сангаас
• 嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾 上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上 腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能 受体，如α和β受体，影响相应的组织器官， 引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的 所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌 功能有直接的关系。
嗜铬细胞瘤病例
病情特点
一）嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤， 特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓 质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正 常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官 的相应受体。一旦转为肿瘤，肿瘤持续释 放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于 过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的 征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者， 征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、 心律失常及血糖升高；以释放去甲肾上腺 素为主者，主要表现为血压升高。
嗜铬细胞瘤病例
• 二）长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性 高血压，可导致全身组织器官受损，以心 肌受累最为重要，早期出现心肌纤维性退 变，后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松 结缔组织替代，病变主要侵犯左心室。
上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml； 4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。