[VIP专享]急性白血病

急性白血病

急慢性白血病概念与其他疾病的急慢性概念(诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)

有着本质上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外，关键在于白血病细胞的成熟程度。

急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病理的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。

白血病的引发因素

1.电离辐射

接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高

2.化学因素

苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是ANLL；

3.病毒

如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；

4.遗传因素

家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。

5.其他血液病

如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

临床表现症状

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

1.贫血

常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

2.出血

半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全

身广泛出血。

3.发热

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。

4.浸润

（1）淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿

大多见于T细胞急淋。

（2）骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓

腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

（3）皮肤和黏膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。

（4）中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系

统白血病（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细

胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

（5）绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。

（6）睾丸白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。

（7）其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸

腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。

检查

1.血常规、血型、出血时间、凝血时间。

2.骨髓象及染色体检查。

3.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。

诊断

1.临床表现

具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。

2.血象

白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。

3.骨髓象

增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%。

治疗

总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

1.支持治疗

（1）注意休息高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、

高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

（2）感染的防治严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病

区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。

（3）纠正贫血显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可

用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

（4）控制出血对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜血或血浆。

（5）高尿酸血症的防治对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白

细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇。

2.化疗

化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。

缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后