不典型性血管瘤

（一）不典型血管瘤及其伴随病变
1，不典型血管瘤：大的、不均质血管瘤；对比剂快速充填的血管瘤；钙化血管瘤；
玻璃样变血管瘤；血管瘤伴随液液平面；外生性的血管瘤。

2，伴随异常：动静脉瘘；包膜缩进；血管瘤也可以发生于局部脂肪肝浸润。

3，伴随病变：多发血管瘤；肝腺瘤病；FNH；
不典型血管瘤还包括血管瘤进行性的增大及妊娠期间出现血管瘤。

（二）不典型血管瘤的影像学表现
1，大的，不均质的血管瘤－巨大血管瘤，一般直径大于4cm。

但也有作者以大于6cm或者大于12cm作为标准。

CT平扫为低密度，中心可见更低密度区，动脉期（HAP）则可见到边缘的早期、结节状、粗斑点状的典型强化表现。

在门静脉期(PVP)及延迟期则向心性充填，但不会完全充填。

2，对比剂快速填充的血管瘤对比剂快速填充的血管瘤并不常见，大约占所有血管瘤的16％。

最常见于小的血管瘤，特别是直径小于1cm的血管瘤。

CT、MR表现就是立即均匀的强化。

与其他富血供的肿瘤鉴别较困难，T2WI对鉴别诊断有所帮助，但富血供的胰岛细胞瘤肝转移也可以有类似的表现。

准确的诊断依赖于延迟期扫描，因为延迟扫描血管瘤持续强化，而富血供的转移瘤没有这样的表现。

另外一个征象是血管瘤在所有的增强期都和主动脉密度相一致。

3，钙化的血管瘤体内其他部位的血管瘤如软组织、胃肠道、腹膜后腔，以及纵隔也会出现钙化（静脉石－诊断血管瘤的特异征象）。

肝血管瘤较少出现钙化，但在临床上也会发现。

肝血管瘤的钙化发生于病变的边缘或者中心，可以是多发点状的钙化－－静脉石，也可以大的钙化灶。

一些钙化血管瘤也许强化较轻，特别在CT上。

肝内发现非强化的钙化的病变，并不能排除血管瘤可能。

在T2WI上非钙化区域的高信号提示血管瘤的诊断。

4，玻璃样变的血管瘤有作者认为玻璃样变代表血管瘤退化的末期阶段。

玻璃样变的血管瘤的影像表现与典型血管瘤完全不一样。

典型血管瘤T2WI明显高信号，而此种血管瘤在T2WI 仅为轻微高信号。

另外，缺乏早期强化的表现。

在晚期才会出现外围的轻度强化。

MR不能区分此类血管瘤与其他的恶性肿瘤。

病理显示病变的弥漫性纤维组织形成及血管腔的闭塞。

5，瘤内有液－液平面的血管瘤超声常不能发现液－液平面。

上层液性成分为非凝固状态的血清－－CT上低密度，T1WI与肌肉等信号，T2WI明显高信号。

下层为红细胞－－CT 上为高密度，T1WI高于肌肉信号，T2WI上轻度的高信号。

液－液平面并不是血管瘤的特异性的诊断。

有些作者认为如果CTMR能够发现液－液平面，而超声不能发现的话，那么可以提示血管瘤的诊断。

6，外生性的血管瘤外生性的血管瘤确实较少见。

可以是无症状的，但可以由于扭转或者梗塞引起症状。

多平面重建可以帮助诊断。

强化方式同典型血管瘤。

7，有动静脉瘘的血管瘤动静脉瘘通常伴随恶性肿瘤，但是在良性肿瘤也可见到。

表现就是动脉期病变的早期强化伴随着门静脉早显。

8，伴有包膜皱缩的血管瘤包膜皱缩通常见于恶性肿瘤如胆管细胞瘤、血管内皮瘤和转移瘤。

血管瘤伴随包膜皱缩仅见一例。

9，发生于脂肪肝背景的血管瘤平扫CT，病变可以高于邻近肝脏的密度，或者见不到明确的病变。

对比增强则可见血管瘤的典型强化表现。

要注意，在动脉期，血管瘤可以表现为等密度。

在这种情况下，MR更有帮助。

10，多发的血管瘤10％的血管瘤多发。

肝内散在分布的多发血管瘤有典型表现。

T2WI显示肝内多发高信号病变。

11，血管瘤病血管瘤，即使巨大的血管瘤，边界也是清楚的。

但是，有很少的病例，病变较大且边界不清，代替大部分肝脏实质。

幼儿常见，伴随心力衰竭，有高的死亡率。

成年人
的血管瘤病常无症状。

CT上没有典型的表现，但是延迟扫描可以提示诊断。

MR有较为典型的表现。

12，血管瘤与FNH的并存血管瘤与FNH的并存较常见，几率为23％。

现在的观点认为并存并不是偶然发生的。

在多发的FNH病例中，并存血管瘤更加常见，有33％的多发FNH 伴有血管瘤。

目前认为FNH是由于肝脏局部动脉血流的增加引起的增生反应，因此FNH类似血管瘤，都是血管源性的。

口服避孕药的年轻女性血管瘤和FNH并存的发生率为100％13，血管瘤的进行性增大大部分血管瘤大小保持不变，或者随时间增大很小。

有文献报道血管瘤的进行性增大：一例在妊娠期，两例发生于应用雌激素患者。

影像表现同典型血管瘤的表现。

进行性增大的机制可能是由于血管的扩张，应用雌激素也可能起作用，但未得到证实。

文献也报道，妊娠期间出现血管瘤－－也证实血管瘤与雌激素有关。