三例少见血液病阅片心得(胡先泳)

• 这张外周血涂片淋巴细胞比例占70%，其 中这类异常细胞占24%。该类细胞胞核较 大，核扭曲、折叠如脑回样。 • 骨髓各系细胞未见明显异常。
外周 血标 本流 式免 疫分 型
结论：Sézary综合征
Sézary综合征:1938年由Sézary首先报道，是 一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴 瘤。
三例少见血液病阅片心得
武汉市第一医院——胡先泳
病例1
• 患者1：1岁，女，间断发热十余天，无畏 寒、寒颤，偶有咳嗽，伴流涕。 • 查体：发育正常，营养中等，面色苍黄。 左下肢可见淡紫色瘀斑，面部及颈部可见 针尖大小出血点。双侧颈部可触及数枚黄 豆大小淋巴结，质软、无触痛、活动可。 肝肋下6cm，质韧，边缘钝，脾肋下未及。
• 辅助检查：血常规：WBC27*109/L， Hb63g/L，PLT4*109/L，CRP55.09mg/L。 • 胸片：两肺纹理增多、增粗、模糊，左上、 下肺野内中带见淡薄斑片状密度增高影， 边缘模糊不清，示支气管肺炎。
外周血片
骨髓片
• 血片：原始细胞占33.0% • 骨髓片：骨髓增生明显活跃，粒系占5.0%， 红系占45.0%，淋巴细胞占14.5%，原始细 胞占35.5%。
Sézary综合征包括三联症： 1.红皮病 2.全身淋巴结病 3.皮肤、淋巴结及外周血出现克隆性相关 的肿瘤性T细胞（Sézary Cell）。 还要满足一下三个标准中的至少一个标准： 1.Sézary Cell>1*109/L 2.CD4+细胞增多致CD4/CD8>10 3.一到多个T细胞抗原丢失
骨髓增生极度活跃，满视野都是这类原始 细胞。Auer小体易见，AML可以肯定，但 是哪一类？M3、M5、还是M4？
• 结论：AML-M3 • 在有些M3b中，多数细胞的非特异性颗 粒细小，甚至在光镜下看不清楚，但是细 胞核常呈显著异形，此时很易误诊为M5、 M4或M2，要借助细胞化学、染色体和基因 检查及电镜观察予以鉴别。
POX
PAS
ANAE
AS-DCE
α-NBE
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CD41巨核酶标
结论：AML-M7
病例2
• 患者2：29岁，男，因“双下肢起疹伴痒半 年”入本院皮肤科，皮肤组织病检加免于 组化检查考虑蕈样肉芽肿。 • 血常规： WBC:7.95*109/L,Hb:158g/L,Plt:144*109/L, 分类L:64.8%. • 外周血涂片检查可见8%形态异常淋巴细胞。 • 转入血液科，骨穿+外周血涂片等。
病例3
• 患者3：男，62岁，因“发热五天，发现血 象异常一天”入院，伴畏寒、肌肉酸痛等 不适。 • 查体：无淋巴结肿大，双肺呼吸音清，肝、 脾肋下未及，腹部软、无压痛及反跳痛。 • 血常规： WBC137*109/L，Hb110g/L， PLT4*109/L。复片见大量原始细胞。
BM:
• POX:+