特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊疗常规
特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。
【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。
预防接种也可为诱发因素。
皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。
颅内出血罕见。
多量出血时可现贫血。
肝脾和淋巴结多不肿大。
临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。
（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。
白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。
骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。
血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。
（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。
【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。
一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。
出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。
若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。
（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。
（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
itp诊断标准
itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。
综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
特发性血小板减少性紫癜鉴别诊断
1.过敏性紫癜：该病也可出现皮疹，其特点是呈对称分布，高出皮面，常为淤点或淤斑，查
血小板正常，该患儿与之不符，故排除。
2.再障：贫血较重，外周血红细胞、白细胞、血小板均减少。
骨髓增生低下，粒系、红系增
生减低，巨核细胞极难见到。
该患儿仅有血小板下降，骨髓涂片示骨髓增生活跃，粒红比例
正常，巨系增生成熟延迟，不支持该诊断。
3.白血病：也可因血小板减少导致出血症状，此病可有发热，肝脾大，淋巴结肿大，骨髓检
查有幼稚细胞可确诊。
骨髓涂片不支持。
4.Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coombs试验阳性，糖皮质激素和脾切除有效。
该患儿仅有血小板减少，无贫血，不支持。
5.继发性血小板减少性紫癜：多有中毒、感染等表现，白细胞总数可增高，中性粒细胞可呈
中毒性改变，骨髓巨核细胞减少或消失，可见退化型、核致密、浆内有空泡、颗粒少。
该患
儿不符合。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
特发性血小板减少性紫癜的检查
特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。
本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。
1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。
通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。
•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。
•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。
2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。
•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。
3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。
•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。
4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。
5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。
6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。
了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。
如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。
以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。
如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血液疾病，其特点是血小板数量减少导致出血症状。
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则是确定疾病的诊断和排除其他引起血小板减少的原因。
本文将介绍诊断和鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法和原则。
一、病史和临床表现的分析首先，医生应详细了解患者的病史信息，包括既往病史、用药史、输血史等。
特发性血小板减少性紫癜的患者多为女性，常见于青壮年，临床表现为皮肤和黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、月经过多等。
除此之外，还应对患者进行全面的体格检查。
二、血小板计数和外周血涂片检查血小板计数是诊断特发性血小板减少性紫癜的关键步骤。
正常成年人的血小板计数一般在150×10^9/L以上，而特发性血小板减少性紫癜的患者血小板计数通常低于100×10^9/L。
此外，外周血涂片检查有助于发现血小板形态异常和并发症，如破碎红细胞和肝脾肿大。
三、骨髓活检骨髓活检是确诊特发性血小板减少性紫癜的重要手段。
此检查可以评估血小板生成和释放情况，同时排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征。
骨髓活检结果显示骨髓内巨核细胞正常或增多，但检查并不是必需的，特别是对于临床表现典型的患者。
四、免疫学检查免疫学检查可以帮助鉴别特发性血小板减少性紫癜和其他自身免疫疾病之间的关联。
常用的免疫学检查包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗血小板抗体的检测。
特发性血小板减少性紫癜的患者通常抗血小板抗体阳性。
五、排除其他原因特发性血小板减少性紫癜是一种排除性诊断，需要排除其他引起血小板减少的疾病，如药物反应、感染、肝病、骨髓增生异常综合征等。
对于疑似特发性血小板减少性紫癜的患者，还应进行相关的实验室检查和影像学检查，以排除其他疾病。
六、肝脾功能评估肝脾功能评估有助于了解特发性血小板减少性紫癜患者的肝脾功能是否正常。
特发性血小板减少性紫癜
十二、健康教育
• 本病急性型大多数病人数周至四个月可恢 复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈， 可达数年或更长时间，很少自然缓解。 • 慢性病人适当限制活动；血小板低于 50*109/L，勿做较强体力活动，可适当散步 ，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的 药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛 、右旋糖苷等；定期门诊复查，坚持治疗 。
十、预防脑出血
• 血小板计数在20*109/L以下时应警惕脑出血 ，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘 时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药 。
十一、药物护理
• 本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向 病人及家属解释药物副作用（库欣综合征 ），说明在减药、停药后不良反应可以逐 渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病 人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可 疑不良反应应及时报告医生。
病因和发病机制
三、临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感 染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
(二)出血症状
ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血
实验室和特殊检查
实验室和特殊检查
图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但 血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。
实验室和特殊检查
4. 抗血小板抗体测定：
血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
5. 其他检查：
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准 1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。
病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。
（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。
以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。
可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。
（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。
多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。
2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
骨髓象粒红系统正常。
巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。
血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。
需排除其他引起血小板减少的疾病。
特发性血小板减少性紫癜讲义
特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。
ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。
病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。
慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。
慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。
急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。
ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。
治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。
在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。
质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。
但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。
2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。
3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。
过敏性紫癜临床表现及护理要点
医院新生儿科
床号：姓名：性别：年龄：诊断：
【特发性血小板减少性紫癜】又称自身免疫性血小板免疫性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。
临床上以皮肤，黏膜，自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良为特征。
分为急性、慢性两型。
【病因】尚不明确。
目前认为是一种自身免疫性疾病，急性病例通常发病前1~3周有呼吸道病毒感染史。
【临床表现】1、急性型：多见于婴幼儿，约占90%。
发病前1~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流腮、水痘、麻疹、传染性单核细胞增多症等。
起病急，常有发热。
以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多；常有鼻出血、牙龈出血；可见便血、呕血、血尿；可伴贫血。
病程多为自限性，85%~90%患儿在1~6个月内痊愈，约10%转变为慢性型。
2、慢性型：病程超过6个月，多见于学龄期儿童，男女发病比例约1：（3~4）。
起病缓慢，出血症状相对较轻，主要以皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作出血。
约1/3患儿发病数年后自然缓解。
【治疗要点】1、预防创伤出血；2、肾上腺素皮质激素；3、大剂量静脉丙种球蛋白；4、输注血小板和红细胞。
【护理要点】1、卧床休息，减少活动，用品、玩具包扎，避免受伤；2、宜食柔软易消化食物，保持大便通畅；3、预防感染：保持清洁、注意个人卫生，减少陪人；4、观察病情变化：观察皮肤瘀点（斑）变化；监测生命体征、神志、面色，记录出入量。
家长签字：责任护士：。
特发性血小板减少性紫癜【25页】
预后
自限性，多数预后良好
发病机理
血小板破坏的机制 巨噬细胞吞噬破坏
血小板破坏的场所和方式 脾脏、骨髓、肝脏
雌激素的作用
临床表现
起病隐匿 皮肤和黏膜出血
皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤 黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多 体征：脾脏常不肿大
实验室检查
血小板计数 血小板形态
巨大血小板 血小板聚集功能减低 骨髓检查 巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞 减少 血小板抗体
效后逐渐减少剂量，半年至一年 疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时
有关
脾切除
脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是 破坏血小板的主要场所
适应症：慢性ITP经激素治疗6月无效者 有效率70－90％，完全缓解率45－60％
其他疗法
长春新碱 硫唑飘呤 环磷酰胺 达那唑 大剂量丙种球蛋白冲击治疗
发病机制
自身免疫反应
临床表现
皮肤 紫癜、常伴荨麻疹、多形性红斑 腹部 关节症状 肾脏病变 神经症状 其他症状
实验室检查
一般检查 出凝血机制检查 免疫学检查 皮肤或肾脏活检
鉴别诊断
ITP 继发性血小板减少性紫癜
治疗
消除致病因素 一般治疗 抗组胺类药物、芦丁、维生素C、止
诊断
本并应以血小板寿命缩短为主要标准。 多次化验血小板减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍 具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切
脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关 C3增多；血小板寿命缩短 除外其他引起血小板减少的原因
鉴别诊断
生成障碍性血小板减少 脾机能亢进 Evans综合征
特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
重型itp诊断标准
重型itp诊断标准重型ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
重型ITP的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血小板计数低于30×10^9/L，持续2周以上。
2. 排除其他原因引起的血小板减少，如药物、感染、恶性肿瘤等。
3. 临床表现明显，如皮肤、黏膜出血、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
4. 骨髓象显示巨核细胞增生异常或血小板生成减少。
5. 免疫学检查显示血小板抗体阳性。
以上五个方面是重型ITP诊断的主要标准，其中第一条是最为关键的指标。
血小板计数低于30×10^9/L是重型ITP的重要特征之一，而且持续时间必须达到2周以上才能被认为是确诊。
除了上述标准，还有一些辅助检查可以协助诊断，如骨髓活检、血小板生存期测定、血小板功能检查等。
骨髓活检可以帮助确定巨核细胞增生异常或血小板生成减少的情况，血小板生存期测定可以评估血小板寿命，血小板功能检查可以检测血小板的聚集功能和释放功能。
需要注意的是，重型ITP的诊断需要排除其他原因引起的血小板减少，因为许多疾病也会导致血小板减少，如药物、感染、恶性肿瘤等。
因此，在进行诊断时，需要对患者的病史、体格检查和实验室检查进行全面评估，以确定是否存在其他疾病。
总之，重型ITP的诊断标准主要包括血小板计数低于30×10^9/L，持续2周以上，排除其他原因引起的血小板减少，临床表现明显，骨髓象显示巨核细胞增生异常或血小板生成减少，免疫学检查显示血小板抗体阳性。
在进行诊断时，需要全面评估患者的病史、体格检查和实验室检查，以确定是否存在其他疾病。
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特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。
病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。
（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。
以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。
可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。
（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。
多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。
2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
骨髓象粒红系统正常。
巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。
血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。
需排除其他引起血小板减少的疾病。