贫血的诊断思路

成年女性 <110g/L
<4.0×1012/L
<0.37
贫血程度：
轻 中 重 极重 90g/L~正常低值 60g/L~90g/L 30g/L~60g/L <30g/L
缺铁性贫血
•小细胞低色素 •血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高 •外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 •骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核 幼浆”（碳化核） •骨髓铁染色提示缺铁
生成不足
造血物质缺乏
骨髓疾病
慢性全身性疾病
一、造血物质缺乏或利用障碍
缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血
二、骨髓疾病
白血病
淋巴瘤 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 骨髓纤维化
MDS
再生障碍性贫血 纯红细胞性再生障碍性贫血 骨髓病性贫血 PNH
三、慢性全身性疾病
肾脏疾病
自身免疫性疾病
转变纵向思维为横向思维将为 临床工作带来较大的益处。
缺铁性贫血
小细胞 性贫血
铁蛋白 减少
是 否
慢性病贫血
是
血清铁 浓度减少
转铁蛋白缺乏症
否
骨髓铁染色 环铁增多
铁粒幼细胞贫血
血红蛋白 分析异常
血红蛋白病
急性失血性贫血
大细胞 贫血
网织红 增多
是 否
VB12浓 度减少
溶血性贫血
是
VB12缺乏MA
叶酸缺乏MA 叶酸浓 度减少
Megaloblastic Anemia(BM)
骨髓增生异常综合征
• 血象一系以上血细胞减少、呈大细胞 • 骨髓增生活跃、病态造血 • 骨髓病理ALIP现象
红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩
成红巨幼样变
红细胞的奇数核
红细胞多核
粒系巨幼变+颗粒增多
颗粒增多
颗粒减少
大细胞性贫血
巨幼红细胞性贫血 药物：细胞毒药物
正色素正细胞性贫血
大部分原因的贫血
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞性贫血
海洋性贫血
单纯小细胞性贫血
慢性炎症性贫血
小 结
贫血在临床工作中比较多见， 牵涉的病种较多。它并不是一种单 纯的疾病，而是许多种疾病在血液 系统的表现。因此，贫血的诊断最 主要的是病因诊断，治疗也主要是 病因治疗。
贫血的临床诊断思维
概 念
贫血是指外周血液血红蛋白浓 度低于正常值的下限。Fra Baidu bibliotek红蛋白浓 度的降低一般都伴有相应的红细胞 数量或压积的减少，但也有不一致。 ①平原地区(海平面地区) ②血容量正常
贫血标准：三个指标
Hb
性别
RBC
Hb
HCT（血细胞比容）
RBC
<4.5×1012/L
贫血诊断标准
HCT
<0.42 成年男性 <120g/L
慢性感染 铅中毒 HIV
破坏过多
膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷 珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血 免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血 机械性损伤：微血管病性溶血性贫血 物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤 脾脏内阻留：脾功能亢进 原虫感染：疟疾
失
血
急性失血 慢性失血
否
是
MDS
否
骨髓幼 红细胞 巨幼样 变
是 否
肝脏病贫血 甲减贫血
出血 正 细 胞 贫 血 网 织 红 增 多
是 否 是
球形-------------
急性失血性贫血 AIHA
遗传性球形红细胞增多症
是
Coombs 试 验 阳 性
否
否
红 细 胞 形 态 异 常
卵园形---------- 遗传性椭圆形红细胞增多症
干抽
骨髓涂片检查
肿瘤细胞 幼红细胞缺如 造血细胞减少 非造血细胞增多 病态造血
再障
骨髓增生异常综合症
谢 谢！
•小细胞低/正色素 •血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低 •外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 •骨髓增生性贫血骨髓象 •骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细 胞>15%
巨幼细胞性贫血
• 血象为大细胞贫血，可三系减少 • 镜面舌、亚联 • 外周血可呈大卵圆形 • 骨髓呈典型巨幼样变 • 血清叶酸或/和维生素B12缺乏
是 否
镰刀形------------棘形----------靶形---------海因小体---泪滴形-------异形\ 畸形-----Ham试验 酶活性测定
镰形红细胞贫血 无β脂蛋白血症
珠蛋白生成障碍性贫血 不稳定血红蛋白病 骨髓纤维化 微血管病性贫血 PNH 红细胞酶病 骨髓纤维化 骨髓转移癌 纯红再障或肾性贫血
嗜碱增多
Pelger-Huet 样核异常
产板小巨核
淋巴样小巨核
巨大血小板
微巨核
ＡＬＩＰ
再生障碍性贫血
• 正细胞性贫血 • 血象三系减少 • 多部位骨髓增生低下
正常 骨髓 病理
溶血性贫血
• 正细胞贫血、网织红升高 • 黄疸、脾大 • 外周血可见幼红、幼粒 • 红系代偿增生活跃
血红蛋白病
遗传球
遗传椭圆球
镰状细胞贫血
口形红细胞
棘形红细胞
靶形红细胞
微血管病性溶血
复旦大学附属上海市第五人民医院血液科
诊断思路
由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到少见病 注意年龄、性别的疾病差异 强调查出病因
贫血的分类
生成不足 破坏过多 失血
大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 小细胞性贫血
正常
中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）
正常
骨髓铁染色提示缺铁
异常环铁
正常
慢性病贫血
•正细胞正色素贫血或小细胞低色素 •血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低 •外周血红细胞体积大小不等 •骨髓增生性贫血骨髓象 •骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少 •仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据
感染
正常
铁粒幼细胞性贫血
• 有家族史、自幼发病则骨骼畸形 • 可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的 指标不提示缺铁 • 有溶血证据：黄疸、贫血、脾大 • 外周血网织红升高、可见幼红细胞 • 骨髓幼红细胞增生 • 诊断靠血红蛋白性质检验
自身免疫溶贫
PNH
自身免疫溶贫
• 抗人球蛋白实验阳性
PNH
• 血细胞三系减少 • 酸溶血实验阳性 • CD55、CD59表达减少