先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗
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体外循环时间 25 ～ 224 min，平均（ 86. 3 ± 52. 2） min。主动 脉阻断时间 7 ～ 167 min，平均（ 54. 5 ± 40. 5） min。呼吸机使用时 间 2 ～ 210 h，平均（ 32. 7 ± 40. 7） h，监护室滞留天数 1 ～ 15 d，平 均（ 4. 2 ± 2. 8） d。住院天数 6 ～ 21 d，平均（ 10. 9 ± 4. 2） d。
一、对象和方法 共 42 例患儿，男 23 例，女 19 例，年龄 1 个月至 14 岁，小于 1 岁 15 例，1 ～ 10 岁 19 例，大于 10 岁 8 例，平均 17 个月。体重 3. 2 ～ 47 kg，平均（ 15. 6 ± 11. 4） kg。单纯主动脉瓣狭窄 13 例，主 动脉瓣狭窄伴反流 2 例，中度反流 1 例，重度反流 1 例，其余 27 例患儿伴有 1 种或多种其他心内畸形： 动脉导管未闭 10 例； 主 动脉缩窄 9 例； 室间隔缺损 4 例； 房间隔缺损 6 例； 二尖瓣瓣上环 3 例； 主动脉瓣下狭窄 6 例； 主动脉瓣上狭窄 1 例； 二尖瓣反流 6 例； 三房心和肺动脉瓣狭窄各 1 例。术前心功能评级按照 NYHA 分级方法，2 级 17 例，3 级 20 例，4 级 5 例。术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，狭窄严重程度根据跨 瓣压差分为 3 级： 轻度，跨瓣压差小于 50 mm Hg，2 例； 中度，跨瓣 压差介于 50 ～ 70 mm Hg，16 例； 重度，跨瓣压差大于 70 mm Hg， 24 例。 手术方法： 所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行，合并 心内畸形一期纠治，一般采用常温或浅低温体外循环，伴有主动 脉缩窄的患儿则采用深低温停循环加选择性脑灌注的技术。 术后常规随访心 功 能 情 况 及 超 声 心 动 图，观 察 主 动 脉 瓣 跨 瓣压差及反流的程度。 二、结果 本组资 料 中 二 瓣 畸 形 26 例，占 61. 9% ，三 瓣 叶 15 例，占 35. 7% ，四瓣叶 1 例。主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣膜成 形术 7 例，主动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手 术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。 主动脉瓣狭窄伴反流 2 例，1 例中度反流，行主动脉瓣置换
DOI： 10. 3877 / cma． j． issn． 1674-0785． 2012． 22． 070 作者单位： 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心 胸外科 通讯作者： 张海波，Email： chang3176@ yahoo． com
术，1 例重度反流，行 ROSS 手术。合并主动脉瓣下狭窄 6 例，2 例为瓣下纤维嵴，单纯切除纤维嵴，余 4 例为瓣下肌肉肥厚梗 阻，1 例行 Ross-Konno 手术，3 例行 Konno + 主动脉瓣置换术。
【关键词】 主动脉瓣狭窄； 先天畸形； 交界切开术； 瓣膜成形术
先天性主动脉瓣狭窄（ congenital aortic valve stenosis） 指主动 脉瓣胚胎期发育异常而形成的瓣膜畸形，瓣膜形态可为单瓣、二 瓣、三瓣或四瓣叶，临床上最多见为二瓣畸形。本文回顾了我院 从 2006 年 2 月至 2011 年 2 月的 5 年中收治的 42 例先天性主动 脉瓣狭窄的患儿，对其手术治疗的效果及经验进行分析总结。
【摘要】 目的 回顾性总结 42 例先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验。方法 单纯狭窄 13 例，伴中至重度反流 2 例，伴其他心内畸形 27 例。行主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣成形术 7 例，主 动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。术后平均随访 20 个 月（ 2 ～ 55 个月） ，评估心功能情况、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度。结果 死亡 2 例，存活患儿术后心 功能良好，左心室射血分数（ LVEF） （ 69. 1 ± 10. 3） % ，缩短分数（ FS） （ 37. 8 ± 8. 9） % 。术后跨瓣压差较术前 降低（ 36. 2 ± 18. 3） mm Hg（ P ＜ 0. 001） ，主动脉瓣反流程度分别为无或轻微 8 例，轻度 18 例，中度 6 例，重度 1 例。再手术 1 例，为主动脉瓣交界切开术后因重度反流改行 Ross-Konno 手术。结论 先天性主动脉瓣狭窄 的患儿如主动脉瓣无明显反流，可以行主动脉瓣交界切开术或瓣膜成形术，如果主动脉瓣反流中度以上，则 根据患儿临床表现、年龄、体重等情况选择 Ross 手术或主动脉瓣换瓣等手术方式。
术后死亡 2 例，近期死亡 1 例，为 1 例合并重度二尖瓣反流 患儿，术后因二尖瓣中重度反流，死于心力 衰 竭。远 期 死 亡 1 例，术后 3 个月因肺部感染死亡。
存活患儿术后随访 2 ～ 55 个月，平均 20 个月，最近一次随 访示 左 心 室 射 血 分 数 （ LVEF） 53. 5% ～ 88. 4% ，平 均 （ 69. 1 ± 10. 3） % ，缩短分数（ FS） 26. 3% ～ 55. 7% ，平均（ 37. 8 ± 8. 9） % 。
33 例行主动脉瓣交界切开术或成形术的患儿术后跨瓣压差 20 ～ 73 mm Hg，平均（ 38. 6 ± 15. 8） mm Hg［术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，与术前比较压差降 低 10 ～ 86 mm Hg，平均（ 36. 2 ± 18. 3） mm Hg］。主动脉瓣反流程 度根据超声心动图检查结果分为 4 级，分别为： 无或轻微、轻度、 中度和重度，随访过程中发现主动脉瓣交界切开术后患儿主动 脉瓣反流呈逐渐加重趋势，而行主动脉瓣成形术的患儿反流程 度相对较轻，见图 1。1 例患儿随访中出现重度反流，于术后 1 年行 Ross-Konno 手术，6 例患儿目前为中度反流，继续随访中。
中华临床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，November 15，2012，Vol． 6，No． 22
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
·7385·
·短篇论著·
先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗
张海波 潘燕军 董卫 王顺民 徐志伟
一、对象和方法 共 42 例患儿，男 23 例，女 19 例，年龄 1 个月至 14 岁，小于 1 岁 15 例，1 ～ 10 岁 19 例，大于 10 岁 8 例，平均 17 个月。体重 3. 2 ～ 47 kg，平均（ 15. 6 ± 11. 4） kg。单纯主动脉瓣狭窄 13 例，主 动脉瓣狭窄伴反流 2 例，中度反流 1 例，重度反流 1 例，其余 27 例患儿伴有 1 种或多种其他心内畸形： 动脉导管未闭 10 例； 主 动脉缩窄 9 例； 室间隔缺损 4 例； 房间隔缺损 6 例； 二尖瓣瓣上环 3 例； 主动脉瓣下狭窄 6 例； 主动脉瓣上狭窄 1 例； 二尖瓣反流 6 例； 三房心和肺动脉瓣狭窄各 1 例。术前心功能评级按照 NYHA 分级方法，2 级 17 例，3 级 20 例，4 级 5 例。术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，狭窄严重程度根据跨 瓣压差分为 3 级： 轻度，跨瓣压差小于 50 mm Hg，2 例； 中度，跨瓣 压差介于 50 ～ 70 mm Hg，16 例； 重度，跨瓣压差大于 70 mm Hg， 24 例。 手术方法： 所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行，合并 心内畸形一期纠治，一般采用常温或浅低温体外循环，伴有主动 脉缩窄的患儿则采用深低温停循环加选择性脑灌注的技术。 术后常规随访心 功 能 情 况 及 超 声 心 动 图，观 察 主 动 脉 瓣 跨 瓣压差及反流的程度。 二、结果 本组资 料 中 二 瓣 畸 形 26 例，占 61. 9% ，三 瓣 叶 15 例，占 35. 7% ，四瓣叶 1 例。主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣膜成 形术 7 例，主动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手 术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。 主动脉瓣狭窄伴反流 2 例，1 例中度反流，行主动脉瓣置换
DOI： 10. 3877 / cma． j． issn． 1674-0785． 2012． 22． 070 作者单位： 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心 胸外科 通讯作者： 张海波，Email： chang3176@ yahoo． com
术，1 例重度反流，行 ROSS 手术。合并主动脉瓣下狭窄 6 例，2 例为瓣下纤维嵴，单纯切除纤维嵴，余 4 例为瓣下肌肉肥厚梗 阻，1 例行 Ross-Konno 手术，3 例行 Konno + 主动脉瓣置换术。
【关键词】 主动脉瓣狭窄； 先天畸形； 交界切开术； 瓣膜成形术
先天性主动脉瓣狭窄（ congenital aortic valve stenosis） 指主动 脉瓣胚胎期发育异常而形成的瓣膜畸形，瓣膜形态可为单瓣、二 瓣、三瓣或四瓣叶，临床上最多见为二瓣畸形。本文回顾了我院 从 2006 年 2 月至 2011 年 2 月的 5 年中收治的 42 例先天性主动 脉瓣狭窄的患儿，对其手术治疗的效果及经验进行分析总结。
【摘要】 目的 回顾性总结 42 例先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验。方法 单纯狭窄 13 例，伴中至重度反流 2 例，伴其他心内畸形 27 例。行主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣成形术 7 例，主 动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。术后平均随访 20 个 月（ 2 ～ 55 个月） ，评估心功能情况、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度。结果 死亡 2 例，存活患儿术后心 功能良好，左心室射血分数（ LVEF） （ 69. 1 ± 10. 3） % ，缩短分数（ FS） （ 37. 8 ± 8. 9） % 。术后跨瓣压差较术前 降低（ 36. 2 ± 18. 3） mm Hg（ P ＜ 0. 001） ，主动脉瓣反流程度分别为无或轻微 8 例，轻度 18 例，中度 6 例，重度 1 例。再手术 1 例，为主动脉瓣交界切开术后因重度反流改行 Ross-Konno 手术。结论 先天性主动脉瓣狭窄 的患儿如主动脉瓣无明显反流，可以行主动脉瓣交界切开术或瓣膜成形术，如果主动脉瓣反流中度以上，则 根据患儿临床表现、年龄、体重等情况选择 Ross 手术或主动脉瓣换瓣等手术方式。
术后死亡 2 例，近期死亡 1 例，为 1 例合并重度二尖瓣反流 患儿，术后因二尖瓣中重度反流，死于心力 衰 竭。远 期 死 亡 1 例，术后 3 个月因肺部感染死亡。
存活患儿术后随访 2 ～ 55 个月，平均 20 个月，最近一次随 访示 左 心 室 射 血 分 数 （ LVEF） 53. 5% ～ 88. 4% ，平 均 （ 69. 1 ± 10. 3） % ，缩短分数（ FS） 26. 3% ～ 55. 7% ，平均（ 37. 8 ± 8. 9） % 。
33 例行主动脉瓣交界切开术或成形术的患儿术后跨瓣压差 20 ～ 73 mm Hg，平均（ 38. 6 ± 15. 8） mm Hg［术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，与术前比较压差降 低 10 ～ 86 mm Hg，平均（ 36. 2 ± 18. 3） mm Hg］。主动脉瓣反流程 度根据超声心动图检查结果分为 4 级，分别为： 无或轻微、轻度、 中度和重度，随访过程中发现主动脉瓣交界切开术后患儿主动 脉瓣反流呈逐渐加重趋势，而行主动脉瓣成形术的患儿反流程 度相对较轻，见图 1。1 例患儿随访中出现重度反流，于术后 1 年行 Ross-Konno 手术，6 例患儿目前为中度反流，继续随访中。
中华临床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，November 15，2012，Vol． 6，No． 22
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
·7385·
·短篇论著·
先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗
张海波 潘燕军 董卫 王顺民 徐志伟